Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

OLGULARLA ERKEN PUBERTE Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "OLGULARLA ERKEN PUBERTE Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 OLGULARLA ERKEN PUBERTE Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı

2 ADOLESAN ERİŞKİN PUBERTE BÜYÜME HIZLANIR BÜYÜME HIZLANIR SEKONDER CİNSEL KARAKTERLER SEKONDER CİNSEL KARAKTERLER DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ ÜREME KAPASİTESİ ÜREME KAPASİTESİ

3 Pubertenin başlangıç ve bitiş evreleri ve önemli olayları TEMPO (3-4 yıl) 8-12 yaş TELARŞ PUBERŞ MENARŞ M2-M5 GONADARŞ PUBERŞ SPERMARŞ G2-G yaş

4 Pübertenin başlangıcı ve ilerlemesinde önemli iki aks

5 HİPOTALAMİK GnRH ATIM JENERATÖRÜ PÜBERTE İÇİN BİYOLOJİK ŞALTER (1972)

6

7 ÇEVRESEL FAKTÖRLER-2 ENDOKRİN BOZUCULAR Kirleticiler, kimyasallar, endüstriyel birleşimler, sentetik hormonlar, fitoöstrojenler Normal endokrin sinyallerini bozarlar Hormonların reseptöre bağlanmasını bloke eder Doğal hormonların sentez, salınım, transport, metabolizma, bağlanma ve eliminasyonunu değiştirir

8

9 ERKEN PUBERTE ÇOĞUNLUKLA PARAFİZYOLOJİK BİR DURUM

10 ERKEN PÜBERTENİN SORUNLARI Erken cinsel gelişim, kızlarda erken menarş Erken cinsel gelişim, kızlarda erken menarş Cinsel istismar ve gebelik olasılığı Cinsel istismar ve gebelik olasılığı Psikolojik bozukluklar (erkeklerde agresivite, aşırı masturbasyon, her iki cinste erişkin dönemde alkol ve ilaç bağımlılığı) Psikolojik bozukluklar (erkeklerde agresivite, aşırı masturbasyon, her iki cinste erişkin dönemde alkol ve ilaç bağımlılığı) Yetersiz final boy Yetersiz final boy

11 KIZLARDA ERKEN PUBERTE Kız/Erkek: 10/1 Kız/Erkek: 10/1 Kızlarda %80 neden belli değil Kızlarda %80 neden belli değil

12 Ortalama yaş (yıl) SD(yıl) Normal Sınırlar (-2SD-+2SD) Meme gelişimi MEME GELİŞİMİ PUBİK KILLANMA KIZLARDA<8 YAŞ MEME GELİŞİMİ PUBİK KILLANMA KIZLARDA<8 YAŞ ERKEN PUBERTE

13 ERKEN PÜBERTE YAŞI? *Casio ve arkadaşları, Arch Dis Child 1999, 7,5-8,5 yaş *Kaplowitz ve arkadaşları, Pediatrics, 1999, 6-8 yaş * Lebrethon MC, Current Opin in Pediatrics, 2000, 9 yaş

14 ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE ÇOK ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE (1-4) yaş ERKEN BAŞLAYAN PUBERTE

15 Cinsel bulgular erken başlıyor ise; 1)Büyüme hızlanması 2)Fiziksel maturasyon 3)Kemik maturasyonu 4)Bazal gonadotropin düzeyleri 5)GnRH testi

16 7 yaş 4 aylık kız OLGU-1

17 TANI (ANAMNEZ) AİLE ÖYKÜSÜ (-) İDİOPATİK ORGANİK BAŞAĞRISI NÖBET NÖROLOJİK BULGULAR (-) + + DAVRANIŞ DEĞİŞİKLİKLERİ? BÜYÜME HIZLANMASI?

18 FİZİKSEL BULGULAR Boy:127 cm, Boy SDS: 0.99, p, Boy:127 cm, Boy SDS: 0.99, p, Vücut ağırlığı: 27,5 kg, p Vücut ağırlığı: 27,5 kg, p VKİ: 17.1, 88 p VKİ: 17.1, 88 p Vajinal mukoza: Hiperemik, vajinal akıntısı var Vajinal mukoza: Hiperemik, vajinal akıntısı var

19 HORMONAL TANI Basal gonadotropin düzeyleri Bazal LH düzeyi IRMA ile ≥ mİÜ/ml veya ICMA≥0.4 mİÜ/ml ise, Bazal LH düzeyi IRMA ile ≥ mİÜ/ml veya ICMA≥0.4 mİÜ/ml ise, LH/FSH>1 ise LH/FSH>1 ise Östradiol düzeyinin 12 pg/ml üzerinde olması Östradiol düzeyinin 12 pg/ml üzerinde olması mİÜ/ml FSH:1.1 mİÜ/ml mİÜ/ml LH:O.5 mİÜ/ml Östradiol: 18 pg/ml LH/FSH: 0.45 TFT NORMAL

20 BAZAL LH DÜZEYLERİ PUBERTENİN BAŞLAMASINDA GÖSTERGE DEĞİLDİR PLAZMA ÖSTRADİOL DÜZEYLERİ FLÜKTÜASYONLAR GÖSTERİR GÜVENİLİRLİĞİ AZ

21 İSKELET MATURASYONU (KEMİK YAŞI) KEMİK YAŞI: 10 yaş İlerlemiş kemik yaşı önemlidir İlerlemiş kemik yaşı önemlidir Kemik yaşı kronolojik yaştan iki yıl üzerinde büyük ise Kemik yaşı kronolojik yaştan iki yıl üzerinde büyük ise Kemik yaşı>3SD kronolojik yaş Kemik yaşı>3SD kronolojik yaş

22 GnRH TESTİ GnRH verilir. FSH, LH düzeyleri değerlendirilir. LH düzeyi IRMA ile >6mİÜ/ml, ICMA ile >5mİÜ/ml ise KESİN TANI 30. Dakikada LH/FSH>1 olması

23 0 dakika 30 dakika 60 dakika FSH FSH mİÜ/ml LH LH mİÜ/ml Dakikada LH/FSH>0.8

24 PUBERTE? 1.Başlamış 2.Başlamamış

25 TANI GERÇEK VEYA SANTRAL ERKEN PUBERTE 1)Fizik maturasyon hızlanmış 2)Kemik maturasyonu hızlanmış 3)GnRH testine yanıt var

26 RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME (USG) Uterus uzunluğu>3,5-4 cm Uterus uzunluğu>3,5-4 cm Endometrium kalınlığı Endometrium kalınlığı Fundus/Cerviks: Fundus/Cerviks:

27 RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME (USG) Over volümü>1,5-3 cm 3 Bu değerler yaşa göre değişir Overlerde 7-15 mm 4 adetten fazla kist Overlerde çok sayıda kist santral aktiviteyi yansıtır

28 RADYOLOJİK DEĞERLENDİRME Uterus boyu: 36 mm Uterus boyu: 36 mm Fundus/Cerviks oranı:26/10: 2.6 Fundus/Cerviks oranı:26/10: 2.6 Endometrium 3 mm kalınlıkta Endometrium 3 mm kalınlıkta Over hacmi: 2cm 3 Over hacmi: 2cm 3 Overlerde 1cm’yi geçmeyen 4 adetten fazla kist Overlerde 1cm’yi geçmeyen 4 adetten fazla kist

29 GERÇEK ERKEN PÜBERTE NEDENLERİ İDİOPATİK İDİOPATİK ORGANİK ORGANİK –Kongenital SSS Anomalileri –Akkiz (Travma, radyasyon, kemoterapi gibi) –Tümörler ERKEN PUBERTE BULGULARI 6 YAŞINDAN ÖNCE GELİŞİRSE ORGANİK OLMA OLASILIĞI ARTAR

30 ETİYOLOJİK TANI Kraniyal MR Kraniyal MR MR çekmeden biyokimyasal gösterge MR çekmeden biyokimyasal gösterge –Östradiol düzeylerinin > 25 pg/ml ? MR ÇEKİLMELİ NORMAL

31 TANI İDİOPATİK SANTRAL ERKEN PUBERTE

32 GPR54 RESEPTÖRÜNÜN AKTİVE MUTASYONU FAMİLYAL ERKEN PUBERTE Zayf penetranslı otosomal dominant geçiş gösterir %27.5 oranında SANTRAL ERKEN PUBERTE

33 İNTRAKRANİYAL TÜMÖRLER Nörofibramatozis ile birlikte olabilir Nörofibramatozis ile birlikte olabilir Baş ağrısı, görme bozuklukları Baş ağrısı, görme bozuklukları En sık görülen Hamartom En sık görülen Hamartom –III. ventrikül tabanında –GnRH salgılar –Yavaş büyür –Gelastik epilepsi ile birliktedir –HCG düzeyleri yüksektir

34

35 HIZLI İLERLEYEN SANTRAL ERKEN PUBERTE Uterus volümü ≥ 5 cm3, Uterus volümü ≥ 5 cm3, LH peak ≥ 7 IU/L, LH peak ≥ 7 IU/L, Endometrium kalınlaşması Endometrium kalınlaşması E2 düzeyleri ≥ 25 pg/mL E2 düzeyleri ≥ 25 pg/mL Kemik yaşı > 2 SD Kemik yaşı > 2 SD Ultrasonda meme volümü ≥ 0.85 cm3 Ultrasonda meme volümü ≥ 0.85 cm3

36 TEDAVİ GERÇEK ERKEN PÜBERTE GERÇEK ERKEN PÜBERTE GnRH analoğu GnRH analoğu GnRH+oksandrolon GnRH+oksandrolon BH+GnRH analoğu BH+GnRH analoğu -Triptorelin - - Leuprorelin

37 TEDAVİNİN AMAÇLARI Gonadal seks steroidlerinin salgılanmasını ve etkisini baskılamak (erken cinsel gelişimi durdurmak ve mensi önlemek) Gonadal seks steroidlerinin salgılanmasını ve etkisini baskılamak (erken cinsel gelişimi durdurmak ve mensi önlemek) Hızlı kemik maturasyonunu baskılamak (hedef boya ulaşmak için) Hızlı kemik maturasyonunu baskılamak (hedef boya ulaşmak için)

38 YAN ETKİLERİ * POSTMENAPOZAL SEMPTOMLAR *SİNİRLİLİK *KİLO ARTIŞI *ENJEKSİYON YERİNDE STERİL ABSE *ENJEKSİYON YERİNDE AĞRI

39 TEDAVİ ENDİKASYONLARI Kızlarda TY<8 yaş, KY<11-13 Kızlarda TY<8 yaş, KY<11-13 Erkeklerde TY<9 yaş, KY<12,5- 15 yaş Erkeklerde TY<9 yaş, KY<12,5- 15 yaş 6-12 ay içinde büyüme hızı veya kemik yaşı artışı 6-12 ay içinde büyüme hızı veya kemik yaşı artışı TAB<-1SDS TAB<-1SDS Menarş<10 yaş Menarş<10 yaş

40 OLGU-2 5 yaş 8 aylık kız hasta 5 yaş 8 aylık kız hasta Yakınması vajinal kanama (2 yıl) Yakınması vajinal kanama (2 yıl) Boy: 110 cm(97p), VA: 17.5 kg (75p) Boy: 110 cm(97p), VA: 17.5 kg (75p) Kemik yaşı: 8 yaş 10 ay

41 DHEAS, TSH, T4, ve Prolaktin normal FİZİK MUAYENE BULGULARI HORMONAL TANI FSH:0.4 mİÜ/ml, LH:O.1 mİÜ/ml Östradiol: 50.7 pg/ml

42 0 dakika 30 dakika 60 dakika FSH FSH mİÜ/ml LH LH mİÜ/ml GnRH TESTİ

43 RADYOLOJİK BULGULAR * Özellikle sağ over 3.8 cc hacminde ve 30 mm’lik kist içermekte *Uterus uzunluğu 40 mm POLİOSTATİK FİBRÖZ DİSPLAZİ

44 TANI YALANCI ERKEN PUBERTE (MCCUNE ALBRİGHT SENDROMU 1)Bazal gonadotropin düzeyi düşük 2)GnRH’a yanıt yok

45 Aşağıdakilerden hangisi pubertenin başladığını gösterir? 1.Östradiol düzeyi yüksekliği 2.Fizik ve kemik maturasyonu hızlanması 3.Uterus uzunluğunun artması 4.Hepsi

46 TEDAVİ -Medroksiprogesteron asetat -Aromataz inhibitörü -Kemik lezyonları için Pamidronat

47 YALANCI ERKEN PÜBERTE NEDENLERİ GENETİK GENETİK –McCune Albright Sendromu (kızlarda) TÜMÖRLER TÜMÖRLER –Östrojen ve androjen salgılayan tümörler (Granülosa hücreli tümör) –Uzun süreli östrojen maruziyeti ile gerçek puberteye dönüşür.

48 ERKEKLERDE PUBERTE Para metre Orta lam a yaş (yıl) SD (yıl) Norm al -2SD Sınırl ar +2SD G211,21,58,214,2 Testis vol≥3 cc 11,90,910,113,7 PH212,21,59,215,2 Sper marş 13,4-11,715,3 PBH13,90,812,315,5 Testis büyümesi, pubik kıllanmanın 9 yaşından önce ortaya çıkması ERKEN PUBERTE

49 ERKEKLERDE ERKEN PUBERTE Kızlardan daha azdır %60’ında altta bir neden vardır %20 intrakraniyal hastalık, %25 adrenal hastalık, %10 testiste lezyon Erkeklerde erken pubertenin %64’ü yalancı erken puberte

50 OLGU 3 4 yaş erkek İki aydır genital bölgede kıllanma olması üzerine polikliniğe başvurdu.

51 Fizik Muayene Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 ) Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 ) Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23) Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23) VKİ:19,4 (p: >97, SDS: 3,35) VKİ:19,4 (p: >97, SDS: 3,35) BUA: %125 BUA: %125 Takvim yaşı: 4 yaş Takvim yaşı: 4 yaş Boy yaşı: 6 yaş 9 ay Boy yaşı: 6 yaş 9 ay Kemik yaşı: 11 yaş Kemik yaşı: 11 yaş Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 ) Ağırlık:28 kg,(p: >97 SDS: 3,64 ) Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23) Boy:120 cm (p: >97, SDS: 3,23) VKİ:19,4 (p: >97, SDS: 3,35) VKİ:19,4 (p: >97, SDS: 3,35) BUA: %125 BUA: %125 Takvim yaşı: 4 yaş Takvim yaşı: 4 yaş Boy yaşı: 6 yaş 9 ay Boy yaşı: 6 yaş 9 ay Kemik yaşı: 11 yaş Kemik yaşı: 11 yaş Testis volümleri 5/5 mL Testis volümleri 5/5 mL Penis gergin boyu: 7,5 cm (5,7 ±0,9) Penis gergin boyu: 7,5 cm (5,7 ±0,9) Testis volümleri 5/5 mL Testis volümleri 5/5 mL Penis gergin boyu: 7,5 cm (5,7 ±0,9) Penis gergin boyu: 7,5 cm (5,7 ±0,9)

52 Hormonal İnceleme FSH: 1,23 mIU/ml FSH: 1,23 mIU/ml LH: 0.7 mIU/ml LH: 0.7 mIU/ml T. Testosteron: 1,36 ng/ml T. Testosteron: 1,36 ng/ml DHEAS: 134 ug/ml DHEAS: 134 ug/ml Androstenedion: 8,09 ng/ml Androstenedion: 8,09 ng/ml 17 OH progesteron: 48 ng/ml 17 OH progesteron: 48 ng/ml ACTH: 73,4 pg/ml (5-46) ACTH: 73,4 pg/ml (5-46) Kortizol: 3,74 ug/dl (2,3-19,4) Kortizol: 3,74 ug/dl (2,3-19,4) FSH: 1,23 mIU/ml FSH: 1,23 mIU/ml LH: 0.7 mIU/ml LH: 0.7 mIU/ml T. Testosteron: 1,36 ng/ml T. Testosteron: 1,36 ng/ml DHEAS: 134 ug/ml DHEAS: 134 ug/ml Androstenedion: 8,09 ng/ml Androstenedion: 8,09 ng/ml 17 OH progesteron: 48 ng/ml 17 OH progesteron: 48 ng/ml ACTH: 73,4 pg/ml (5-46) ACTH: 73,4 pg/ml (5-46) Kortizol: 3,74 ug/dl (2,3-19,4) Kortizol: 3,74 ug/dl (2,3-19,4)

53 TANITANI Konjenital Adrenal Hiperplazi

54 TANI? 1)Santral erken puberte 2)Yalancı erken puberte 3)Miks tip

55 Gerçek erken pubertenin en önemli kanıtı hangisidir? 1)Bazal gonadotropin düzeyi 2)Penis boyu 3)Pubik kıllanma 4)Testis volümleri

56 ERKEKLERDE YALANCI ERKEN PUBERTE NEDENLERİ 1.Konjenital Adrenal Hiperplazi 2.Familyal erkek gonadotropin bağımsız erken puberte (Testotoksikozis) 3.HCG Salgılayan Tümörler 4.Testis tümörleri

57 OLGU-4 8 yaş 2 aylık kız Aile öyküsü yok Doğum kilosu:2300 gr Boy : p VA: 90 p BMI persantil: 88 BUA: %120 Kemik yaşı: 8 yaş 10 ay FSH: 1,3 mIU/ml LH: 0.3 mIU/ml Östradiol: 8 pg/ml Pelvik USG:Endometrium kalın değil Uterus uzunluğu: 32 mm Over hacmi: 2 cc

58 NASIL BİR YOL İZLEYELİM? A.GnRH testi yapalım. B.İzleyelim C.İzlemden çıkaralım

59 İZLEMDE (4 ay sonra) FSH: 1,4 mIU/ml LH: 0.4 mIU/ml Östradiol: 6 pg/ml

60 NASIL BİR YOL İZLEYELİM? A.Hemen GnRH testi yapalım B.İzleyelim C.Pelvik USG’ yi tekrar yapalım D.İzlemden çıkaralım

61 GnRH testi yapıldı ve maksimum LH yanıtı 4.6 mIU/ml

62 NASIL BİR YOL İZLEYELİM? A.İzlemeye devam edelim B.Kemik yaşı isteyelim C.İzlemden çıkaralım D.Tedavi edelim

63 8 yaş 10 aylık LH: 0.7 mIU/ml Östradiol: 126 pg/ml Endometrium 4mm kalınlığında Uterus 36 mm KEMİK YAŞI 10 yaş MEME: EVRE 3

64 9 yaş 2 aylık MENARŞ Menarş 9-10 yaştan önce ise erken

65 TANI Erken puberte Hızlı ilerleyen puberte Gestasyon yaşına göre küçük doğum

66 ERKEN PÜBERTE TANIMI YAŞA GÖRE YAPILSA DA HER ZAMAN TANIMLAYICI OLMAZ YAVAŞ İLERLEYEN, VEYA GEÇİCİ HIZLI İLERLEYEN HANGİSİ? TEMPODA ÖNEMLİ

67 HIZLA İLERLEYEN PUBERTE Puberte bulguları 8-10 yaş arasındadır Kemik gelişimi hızlıdır Erişkin boyu kısalır ( cm) Annede de aynı durum olabilir İUBG ile birliktedir GnRH analoğu ve BH kullanılabilir

68 TAMAMLANMAMIŞ PUBERTE

69 OLGU:5 FSH: 1,6 mIU/ml LH: 0.2 mIU/ml Östradiol: <5 pg/ml 7 yaşında kız hasta Kemik yaşı: 7 yaş Uterus 36 mm Overler küçük Endometrium kalınlığı yok

70 NASIL BİR YOL İZLEYELİM? A.GnRH testi yapalım B.İzleyelim C.İzlemden çıkaralım D.Tedavi edelim

71 PREMATÜR TELARŞ İzole meme gelişimi 2-7 yaş arasındadır Sıklıkla asimetriktir Kemik maturasyonu nadiren hızlıdır Uterus volümü yüksekse çevresel kirleticiler düşünülür GnRH testinde FSH artışı belirgindir Gerçek puberteye dönüşebilir

72 OLGU:5 FSH: 1,8 mIU/ml LH: 0.1 mIU/ml Östradiol: <5 pg/ml 6 yaşında kız hasta Kemik yaşı: 6.5 yaş Uterus 28 mm Overler küçük Endometrium kalınlığı yok 17-OHP:1.8 ng/ml, DHEA:98 ng/ml

73 PREMATÜR PÜBERŞ Cinsel kıllanmanın erken gelişimi Gonadlardan bağımsız Boy ve kemik yaşı normaldir Altı yaşından önce nadirdir Adrenal androjenler değerlendirilmeli

74 PÜBERTENİN ERKENE KAYMASI NEDEN ÖNEMLİ? METABOLİK SENDROM TİP 2 DM KV HASTALIKLAR MEME Ca YAŞAM KALİTESİ BOZULUR YAŞAM SÜRESİ KISALIR

75 TEŞEKKÜRLER


"OLGULARLA ERKEN PUBERTE Dr. Betül Ersoy Celal Bayar Üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları