İNFLAMATUAR KAS HASTALIKLARI POLİMİYOZİT (PM)/ DERMATOMİYOZİT (DM)

İNFLAMATUAR MİYOPATİLERİN SINIFLAMASI Primer İdiopatik PM Primer İdiopatik DM Juvenil PM/DM Overlap Sendromu Malignite İle Birlikte PM/DM Diğerleri (Granulomatoz, Eozinofilik) İnklüzyon Body Miyozit

PATOLOJİ Miyozit’in major patolojik bulguları; Miyositlerde injüri, ölüm ve tamirle birlikte olan inflamasyondan oluşmaktadır. Dermatomiyozitin immünopatogenezinde; Perivasküler CD4+ lenfosit, B lenfosit infiltrasyonu, kompleman depolanması ve kapiller kayıp bulunur. Polimiyozit ve iBM’ de; Miyozitte aktive CD8+ T lenfosit ve makrofaj invazyonu mevcuttur.

KLİNİK BULGULAR (1) Konstitusyonel semptomlar; (Halsizlik, Ateş, Zayıflama) Kas Tutulumu ( kalça-uyluk, Omuz) Kas ağrısı daha çok DM’de ve egzersizle oluşur Orofarinks/proksimal Özefagusta Kas tutulumu  Proksimal disfaji  Nazal regürijitasyon  pulmoner aspirasyon

KLİNİK BULGULAR (2) DERİ LEZYONLARI; Gottron Papülleri; Elde MKF, PİF ve DİF eklem üzerinde Pullu, eritematöz plaklardır. Gottron’s sign (belirtisi); maküler eritem’in görülmesi (el, diz ve ayak bileği) . Bu döküntüler DM’li vakaların %60-80’inde görülür ve geç dönemde parlak, atrofik ve hiperpigmente olabilir. Calsinozis; Yumuşak doku kalsifikasyonu DM’de oldukça sıktır. İntrakütan, subkütan, fasial veya intramüsküler olabilir.

KLİNİK BULGULAR (3) Heliotrop Raş; DM’li hastalarda %50 civarında görülür. Erguvani renkte, periorbital ödematöz lezyondur. Fotosensitivite; Yüz’de eritemle veya V şeklinde eritem (V sign) ile birliktedir. Shwal sign; Şal atılmış şekilde eritematöz döküntü Makinist Eli; Parmak derisinde çatlak, yarık ile karakterize hiperkeratotik değişiklikler. En sık Anti-Jo (+) hastalarda görülür.

KLİNİK BULGULAR (3) EKLEM TUTULUMU * Simetrik Polartrit veya poliartralji; *Anti-Jo (+) hastalarda ve çocuk DM’de daha sıktır. * Kronikleşebilir ve deformite yapabilir. AKCİĞER TUTULUMU *Anti-Jo (+) hastalarda daha sıktır. *İnterstisiyel Akciğer Hastalığı *Pulmoner Hipertansiyon KARDİAK TUTULUM *Asemptomatik kalp tutulumu sıktır.

KLİNİK BULGULAR (3) Raynoud fenomeni; Bütün miyopatili vakalarda görülür Sistemik vaskülit; Çocukluk Dermatomiyozitinde daha sık olup erişkinlerde nadirdir. Böbrek tutulumu; nadirdir. Varlığında overlap sendromu akla gelmelidir.

KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ Anemiler Kronik veya akut enfeksiyonlar Maligniteler Malnutrisyon Metabolik hastalıklar

PM VE DM’İN FARKLARI (1) PM DM K/E ORANI 2/1 3/1 YAŞ 30-60 5-50 BAŞLANGIÇ SİNSİ AKUT TUTULUM PROX. PROX. MİYALJİ SIK (HAFİF) SIK DERİ BULGULARI ASS SIK ARTRALJİ ASS SIK DİSFAJİ AZ SIK

PM VE DM’İN FARKLARI (2) PM DM R.FENOMENİ ASS AZ SİST. BULGULAR AZ SIK MALİGNİTE YOK %20 ANA (+) SIK SIK TEDAVİYE CEVAP İYİ İYİ

LABORATUAR BULGULARI Kas enzimleri EMG Kas Biyopsisi MRI (miyoglobulin, aldolaz, CPK, SGOT, LDH) EMG Kas Biyopsisi MRI Otoantikorlar *ANA * ANTİ-SENTETAZ ( ANTİ-Jo-1) *ANTİ-Mi-2 Poliklonal Gammopati HRCT

İNFLAMATUAR MİYOPATİLER Enfeksiyöz Miyopatiler (BAKTERİYEL, VİRAL, FUNGAL, PROTOZOAL, PARAZİTER HASTALIKLAR) Toksik Miyopatiler (D-PENİSİLAMİN, ETANOL, KOKAİN, EROİN) Miyositis Ossifikans Vaskülite Bağlı Miyozit İdiopatik İnflamatuar Miyopatiler

TANI KRİTERLERİ Proksimal Kaslarda Güçsüzlük Kas Enzimlerinde Artış Kas Biyopsisinde Miyozit Tespiti EMG’de Kas Tutulumu DM’de Tipik Döküntüler Kesin PM/DM : 4 Kriter Muhtemel : 2 Kriter

TEDAVİ Kortikosteroidler (1-2 Mg/kg/gün) Methotrexate (7.5-25 Mg/kg/hafta) (Azathiprine, Cyclophosphamide) İV İmmünglobulin (400mg/kg/gün - 5 Gün/ayda Bir - 6 Ay Süreyle) 4. Chloroquine (Dm-raş-kas)

Heliotrop raş

Heliotrop rash

Gottron papulleri

Heliotrop raş

'Mekanik el'

Deforme eden artropati

Makinist eli

Gottron papulleri

İnterstisiyel akciğer hastalığı

MİKS BAĞ DOKU HASTALIĞI (MCTD)

Sosis parmak

MCTD’de eller