ANİ İŞİTME KAYIPLARI. Prof. Dr ANİ İŞİTME KAYIPLARI Prof.Dr.Mustafa ERKAN ERÜ Tıp Fakültesi KBB Ana Bilim Dalı

TANIM Ani işitme kaybı (AİK) üç günden kısa bir zaman içinde gelişen, ardarda üç frekansta 30dB’den daha fazla bir kayıpla ortaya çıkan sensörinöral işitme kaybı (SNİK) olarak tanımlanır. KBB acilleri içinde yer alır. %90’dan fazla olguda unilateraldir. Teşhis ve tedavi ne kadar erken yapılırsa o kadar iyi prognoza sahiptir.

TANIM Etyopatogenezinde birçok etken suçlanmış olup, bunların bir kısmını anamnez, fizik muayene ve bazı testlerle ortaya koymak mümkündür. Ancak vakaların büyük kısmı idiopatiktir. Hastalar, işitme kaybı şikayetiyle gelirler. İşitme kaybına başka şikayetler de eklenebilir. İşitme kaybı çoğunlukla uykudan uyanma sırasında ya da telefonla konuşurken fark edilir.

İNSİDANS Görülme sıklığı her yıl 1/10.000 civarındadır. Tedavi görmeksizin kendiliğinden düzelme oranının yüksek olması nedeniyle gerçek insidansın bu rakamdan fazla olması muhtemeldir. Tüm yaş gruplarında eşit sıklıkta görülmekle beraber, 30 ila 60 yaş arasında daha sıktır.

TANI Tanı; anamnez, fizik muayene ve odyolojik testlerle konur. AİK, sıklıkla kulakları sağlıklı kişilerde ortaya çıktığı için fizik muayene haricen normaldir. Geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu ve sistemik hastalıklar sorgulanmalıdır. Bütün hastalara işitme kaybının varlığını ve sensörinöral tipte olduğunu göstermek için mutlaka odyometrik test yapılmalıdır.

TANI Odyolojik incelemede ardarda en az üç frekansı birden tutan >30dB’lik sensörinöral işitme kaybının tespiti, tanı koydurucudur. İşitme kaybı sadece alçak ya da yüksek frekansları tutabildiği gibi tüm frekansları da tutabilir. Timpanometride orta kulak basınçları normal olarak bulunur. Stapes refleks eşikleri, işitme kaybı 60dB’i aşmadıkça etkilenmez.

TANI Supraliminer testler, konuşmayı ayırdetme skorları, beyin sapı odyometrisi (ABR), koklear-retrokoklear lezyonların ayırıcı tanısında ve fonksiyonel işitme kayıplarını tespitte faydalıdır. Kalorik testler ve elektronistagmografi (ENG) vestibüler etkilenmeyi ortaya koyar. Akustik nörinoma, etyolojide seyrek yer alsa bile erken teşhisinin önemi nedeniyle MR yapılmalıdır. Akustik nörinomalı hastaların %13-20’sinde ani işitme kaybı, ani işitme kayıplı hastaların %1’inde de akustik nörinoma gözlenir.

TANI Asıl Belirtiler : 1- İşitme kaybı ani başlangıçlıdır. 2- İşitme kaybının nedeni genellikle belli değildir. 3- Dalgalanma göstermez ve çoğunlukla unilateraldir. Eklenen Belirtiler: 1- Tinnitus eşlik edebilir. 2-Tekrarlayan nöbetler olmaksızın vertigo, bulantı ve kusma tabloya katılabilir. 3- Genellikle 8. kafa çifti dışında diğer kafa çiftleri ile ilişkili belirtiye rastlanmaz.

KLİNİK SEMPTOMLAR Major klinik bulgu işitme kaybıdır. Genelde unilateral, nadiren de bilateraldir. %70 vakada tinnitus da mevcuttur. Vestibüler semptomlar (vertigo, bulantı, kusma) eşlik edebilir. Vertigo daha çok yüksek frekansları tutan işitme kaybı olan hastalarda izlenmektedir.

KLİNİK SEMPTOMLAR Özellikle önceden işitme kaybı olan hastalarda, eski işitme kaybının üzerine binen SNİK’i ayırt etmek kolay değildir. Mevcut işitme kaybının önceden beri mi olduğu yoksa yeni mi geliştiği konusunda şüpheye düşülen hastalarda mevcut durumu ani işitme kaybı olarak kabul ederek tedaviye başlanması yaygın kabul edilen bir görüştür.

ETYOLOJİ Ani işitme kayıplarında spesifik etyoloji vakaların %10-15’inde tesbit edilebilir. Tek bir etyolojik faktörün rol almadığı bilinmekte olup, birçok faktör etyopatogenezde rol alabilmektedir. Bu nedenle “İdiopatik Ani İşitme Kaybı” olarak isimlendirmek de mümkündür.

ETYOLOJİ A.Enfeksiyöz Nedenler: 1.Viral Enfeksiyonlar: Hastaların %25’inde AİK başlamadan birkaç hafta önce bir ÜSYE anamnezi vardır. Serolojik incelemelerde, kontrol populasyonunda görülmeyen viral ajanlara karşı önemli derecede artmış antikor titreleri saptanmıştır. Virüslerle yapılan in vivo ve in vitro çalışmalarda virüslerin hiperkoagülasyona yol açarak koklea kanlanmasını bozduğu gözlenmiştir.

ETYOLOJİ A.Enfeksiyöz Nedenler: 1.Viral Enfeksiyonlar: Kabakulak virüsü ani işitme kaybına yol açtığı en iyi bilinen virüstür. Etkisi genellikle tek taraflıdır. Kızamık virüsü genelde bilateral olarak iç kulağı etkiler. Döküntülerin olduğu dönemde işitme kaybı da ortaya çıkar. İnfluenza virüsü ve adenovirüs de koklear ve vestibüler labirentit yapar.

ETYOLOJİ 2.Bakteriyel Enfeksiyonlar: Meningokokal menenjit Mikoplazma Sifiliz Lyme Kronik kulak enfeksiyonlarına sekonder olarak

ETYOLOJİ 3.Mantar Enfeksiyonları: Kriptokokal menenjit 4.Protozoal Enfeksiyonlar: Toksoplazmozis B.Sirkülatuar Nedenler: İç kulak metabolizması yüksek düzeyde olup, anoksiye duyarlıdır. İç kulak, kanlanmasının terminal damarlarla olması nedeniyle vasküler patolojilerden kolay etkilenir. Vasküler Oklüzyon: 1.Kısmi Oklüzyon 2.Tam Oklüzyon 3.İç Kulağa Kanama, Lösemi, Antikoagülasyon.

ETYOLOJİ 1.Kısmi Oklüzyon: a.Yüksek Viskozite Sendromları: Makroglobulinemi Polisitemia vera Multipl myeloma b.Küçük Damar Obstrüsiyonu: Orak hücreli anemi Mikroemboli

ETYOLOJİ c. Küçük Damarlarda Daralma: Diabetes Mellitus Arteriosklerozis Buerger Hastalığı d. Hiperkoagülabilite e. Vazospazm f. Vertebrobaziler Yetmezlik g. Karotid Arter Anomalileri h. Vasküler Hastalıklarla Birlikte Mitokondriopatiler

ETYOLOJİ 2.Tam Oklüzyon: a.Trombüs veya emboli b.By-pass cerrahisine ikincil mikroemboli 3.İç Kulağa Kanama, Lösemi, Antikoagülasyon C.Travmatik Nedenler: 1.İntrakoklear Yırtılma 2.Oval ve yuvarlak pencere membran kompresyonu kafa travmasına ikincil otolojik ve otolojik olmayan cerrahi müdahaleler Konjenital malformasyonlar

ETYOLOJİ 3.Perilenf Fistülü 4.Akustik Travma 5.İç kulak sarsıntıları D.Neoplastik Nedenler: Akustik nörinoma Lösemi Myeloma İnternal Akustik Kanal Metastazları Meningeal Karsinomatozis Paraneoplastik Sendrom

ETYOLOJİ E.İmmünolojik Nedenler: Primer immün iç kulak hastalığı Temporal arterit Wegener granülomatozisi Cogan Sendromu Poliarteritis nodosa SLE RA

ETYOLOJİ F.Nörolojik Nedenler: Multipl Sklerozis Fokal pontin iskemi Migren G.Toksik Nedenler: Yılan ısırması Ototoksik ilaçlar (Aminoglikozidler, salisilatlar, diüretikler, sisplatin, eritromisin, kinin, vankomisin vd.)

ETYOLOJİ H.Psikojenik Nedenler: Konversif reaksiyon I. Metabolik Nedenler: Tirotoksik hipokalsemi Demir metabolizma bozuklukları Diabetes Mellitus Renal yetmezlik

ETYOLOJİ J.Diğer Nedenler: Meniere hastalığı Nörosarkoidozis Psödohipoakuzi Siklosporin uygulanan renal transplantasyonlar Dental cerrahi Genetik predispozisyon Stres Bu listeye daha pek çok neden ilave etmek mümkündür.Ancak bugün ilk iki başlık olan idiopatik, viral ve sirkülatuar nedenler üzerinde durulmaktadır.

PROGNOZ İyi Prognoz Kriterleri: Genç yaş Vestibüler semptom olmaması Birden fazla vasküler risk faktörü olmaması İşitme kaybının hafif olması Erken tedavi Odyogramda 2 hafta içinde iyileşme belirtileri varsa İşitme kaybı tek taraflı ise Odyogramda yükselen eğri şeklinde işitme kaybı saptandı ise

TEDAVİ AİK’da birçok değişik tedavi protokolleri uygulanmaktadır. Literatürde 51 ayrı ilaç ve kombinasyonunun uygulandığı bildirilmiştir. Nadir olmakla birlikte hiçbir tedavi uygulamayan klinikler de vardır. Bir etyoloji saptandığında tedavi ona yönelik olmalıdır. Spontan iyileşme oranı %65’e kadar çıkmaktadır.

TEDAVİ AİK’nın çoğu idiopatik olduğu için tedavi de ampirik olmaktadır. Her hasta mutlaka hospitalize edilmeli ve sedatize edilerek yatak istirahatinde tutulmalıdır. Hastalara tuzsuz, karbonhidrat ve yağ bakımından kısıtlı diyet uygulanmalıdır. Alkol, sigara ve stimülan ajanlar yasaklanmalıdır. Tedaviye hemen başlanmalıdır.

TEDAVİ AİK’da Kullanılan Tedavi Yöntemleri: 1. Kortikosteroidler 2. Hemodilüsyon 3. Vazodilatatörler 4. Antikoagülanlar 5. Ürografin 6. Sempatik ganglion blokajı 7. Diüretikler (Tiazid grubu, triamterene) 8. Vitaminler (B Vitamini, nikotinik asit)

TEDAVİ AİK’da Kullanılan Tedavi Yöntemleri: 9. Hiperbarik oksijen tedavisi 10.Karbogen(%5 CO2 + %95 O2) 11.Papaverin 12.Prostoglandin E1 13.Pentoksifilin 14.Pirasetam 15.Antiviral tedavi 16.Otoimmün tedavi protokolü (Steroid+sitotoksik ajan; siklofosfamid veya azotiopurin)) 17.Cerrahi tedavi

TEDAVİ 1.Kortikosteroidler: AİK’da en sık başvurulan ilaçlardandır. Steroidlerin ödem çözücü ve antiinflamatuar etkilerinden faydalanılmaktadır. Genelde 40-80 mg(1mg/kg) dozda prednizolon veya eşdeğeri kortizon başlanarak kademeli olarak azaltılır. Değişik merkezlerde oral ya da IV form tercih edilebilmektedir. Aynı amaçla ACTH da kullanılabilir (40ü/gün).

TEDAVİ İntratimpanik steroid (İTS) ise tek başına, sistemik form ile birlikte ya da sistemik steroidden fayda görmeyen hastalarda kurtarma tedavisi şeklinde uygulanmaktadır.

TEDAVİ İTS nin avantajları: Kolay uygulanması, Önemli bir cerrahi işlem gerektirmemesi, Sistemik steroidlerin kontrendike olduğu ya da tolere edilemediği durumlarda kullanılabilmesi, Kurtarma tedavisi olarak tercih edilebilmesi.

TEDAVİ Ani işitme kaybı tedavisinde steroidlerin kullanımı konusunda olumlu ve olumsuz yayınlar olmakla birlikte yaygın görüş, tek başına ya da kombine şekilde tedavide yer alması gerektiğidir. İTS’nin ise tek başına değil de kombine şekilde ya da kurtarma seçeneği olarak tercih edilmesi daha uygun gözükmektedir.

TEDAVİ 2.Hemodilüsyon: Bu tedavi şeklinde amaç bir yandan düşük kan volümünü arttırmaya, diğer yandan eritrosit akışkanlığını ve mikrosirkülasyonu hızlandırmaya yöneliktir. Bu amaçla Dexran-40, Rheomacrodex gibi düşük molekül ağırlıklı, hipervolemik hemodilüsyon sağlayan maddeler kullanılır. Böylece hematokrit düşer ve doku perfüzyonu artar. %10’luk dextran 12 saat ara ile 4 saatte gidecek şekilde 500 ml verilir.

TEDAVİ 3.Vazodilatatörler: Geçici iskemi sebebi olan vazospazmı çözerler. Bu amaçla prostaglandin E1, karbondioksit inhalasyonu, nikotinik asit, histamin, papaverin, nilidrin kullanılabilir. 4.Antikoagülanlar: Amaç, heparin ve kumadin gibi maddelerin antikoagülan, antiinflamatuar, lipolitik ve antihistaminik etkilerinden faydalanmaktır. Heparin 12 saat ara ile 5000-6000 ünite s.c, kumadin 20mg/gün oral kullanılır.

TEDAVİ 5.Ürografin: Ürografin, radyolojik görüntülemede kullanılan, intravenöz verilen kontrast maddedir. İşitme üzerine olan etkisi 1976 yılında tesadüfen farkedilmiştir. 6.Sempatik Ganglion Blokajı: Tedavinin esası stellat ganglionun adrenalinsiz lokal anestezi ile blokajı ve blokaja bağlı olarak sempatik aktivitenin ortadan kaldırılması ile vazodilatasyon sağlanmasıdır.

TEDAVİ 7.Diüretikler: Diüretiklerin ödem çözücü etkilerinden faydalanılmaktadır. Furosemid ve Etakrinik asidin ototoksik etkisi olduğundan tiazid grubu diüretikler kullanılmalıdır. 8.Vitaminler: En yaygın olarak B grubu vitaminler kullanılır. Yapılan deneysel çalışmalarda nikotinik asidin sempatik inhibisyon yaparak vazodilatasyona neden olduğu gösterilmiştir.

TEDAVİ 9.Hiperbarik Oksijen Tedavisi: Amaç, kokleadaki parsiyel O2 basıncını arttırarak hücrelerdeki hasarı ortadan kaldırmaktır. İlk 48 saatte kullanılması esastır. 10.Karbogen Tedavisi: %5CO2 + %95O2 karışımının günde 4-8 defa 10-30 dakika (5-8 litre/dk.) inhalasyonu ile uygulanır. Bu yöntemin esası, ani işitme kayıplı hastalarda perilenfatik alanda ölçülen parsiyel O2 basıncı düşüklüğüne dayanır. Bu karışımın inhalasyonu sonucu oluşan vazodilatasyon sayesinde koklear kan akımı artmakta ve iç kulakta oksijenizasyon artmaktadır.

TEDAVİ 11. Papaverin: Düz kasları gevşeten bu ilaç vazodilatasyon yapar. 3 gün IV, izleyen dönemde oral yoldan devam edilir. 12. Prostoglandin E1: Vazodilatatör ve trombosit agregasyon inhibitörüdür. 40-60mg/gün verilir.

TEDAVİ 13.Pentoksifilin: Bir teofilin derivesi olan pentoksifilin, eritrositlerin patolojik rijiditesini azaltır, trombosit agregasyonunu önler ve viskoziteyi azaltarak kan akımını arttırır. 14.Pirasetam: Trombosit agregasyonunu, trombosit aktivasyonunu, trombosit faktör 4 salınımını, beta tromboglobulini inhibe eder.

15. Antiviral Tedavi HSV ve diğer virüslerin muhtemel rolü nedeniyle antiviraller, tek başına ya da kombine olarak kullanılmaktadır. Çalışmalar özellikle asiklovir ve valasiklovir üzerinde yoğunlaşmıştır.

Etkinliği ile ilgili güçlü kanıtlar olmamasına rağmen, özellikle kısa süre öncesinde ÜSYE öyküsü olan hastalarda tedaviye eklenebileceği belirtilmektedir. Özellikle sağlıklı kişilerde 5-7 günlük bir tedavi fazla bir yan etkiye neden olmamaktadır. Potansiyel yararları göz önüne alındığında enfeksiyon öyküsü olan hastalarda kullanılmasını öneren görüşler mevcuttur.

TEDAVİ 16.Otoimmün Tedavi Protokolü: Otoimmün tedavi, humoral ve hücresel immünitenin sensörinöral işitme kaybı oluşturduğu esasına dayanır. Steroid+sitotoksik kombinasyonu kullanılır. Sitotoksik olarak siklofosfamid veya azotiopurin kullanılır.

TEDAVİ 17.Cerrahi Tedavi: Perilenf fistülü düşünülen hastalarda eksploratris timpanotomi önerilmektedir. Perilenf fistülü vakalarında fistül onarımının başlıca 3 nedeni vardır: 1. Hastanın işitme ve denge ile ilgili yakınmalarını düzeltmek 2. Muhtemel bir menenjiti önlemek 3. Kokleaya hava girmesini önlemek

TEDAVİ KOMBİNE TEDAVİ: Ani işitme kaybında spontan olarak tam veya tama yakın iyileşmenin yüksek oranda görülmesi, tıbbi tedavilerin değerlendirilmesini güçleştirmektedir. Kombine tedavi ile daha başarılı sonuçların alınacağı düşüncesi ile çeşitli kombine tedavi protokolleri önerilmiştir.

TEDAVİ KOMBİNE TEDAVİ: Protokol 1 (Meyerhoff ve Paparella): Heparin 2x5000-6000 U subkütan ACTH 40 U IM Papaverin HCl 2x150 mg oral Dekstran %10’luk 2x500 cc IV %5CO2 +%95O2 Günde 4 defa 10 dakika Protokol 2 (Shea ve ark.): Histamin 2x2.75 mg Deksametazon 2x0.75 mg Dyazide 500 mg %5 CO2 + %95O2 8 defa/gün, 30 dakika süre ile Hypaque10 cc/gün IV

TEDAVİ KOMBİNE TEDAVİ: Protokol 3 (Wilkins ve ark.): Hypaque (%60) 2x10 cc IV Histamin fosfat 2x 2.75 mg Dekstran (%10’luk)2x 500 cc IV Niacin 3x100 mg oral Papaverin HCl 3x150 mg oral Decadron 2x4 mg oral Dyazide 500 mg %5CO2 +%95O2 4 defa/gün,15 dakika süre ile

TEDAVİ KOMBİNE TEDAVİ: Protokol 4 (Hughes ve ark.): Düşük tuzlu diyet (2gr/gün) Hidroklorotiazid (25mg/gün,o ral) Prednizolon( 1mg/kg/gün oral) Asiklovir (1-2gr/gün oral) Birkaç gün periyodik karbojen inhalasyonu

KOMBİNE TEDAVİ: Protokol 5: 1.500 cc Rheomacrodex mg tb. 1x1 içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte IV infüzyon şeklinde 2. 500 cc SF içerisine 3 amp. pentoxifyllin, 3 saatte IV İnfüzyon şeklinde 3. Triamteren 50 mg + Hydrochlorothiazide 25 mg cap. 1x1 4. B1 + B6 vitamini 3x1 5. Asetilsalisilik asit 1x1 6. Mianserin HCI 10

SONUÇ AİK’nın belirgin etyolojisini tesbit genellikle mümkün olmamaktadır. En çok görülen etyoloji, viral kokleittir. Kortikosteroid tedavisi, eğer hemen uygulanmaya başlanırsa orta derecedeki işitme kayıplarında etkili olmaktadır. Vazodilatör tedavinin vasküler etyolojilerde etkinliği önemlidir. Labirent fistülleri genellikle bir travmayı takiben oluşan işitme kayıplarında oluşmaktadır. Bu hastalar orta kulak eksplorasyonundan fayda görmekteler.

Tek ilaçlı ya da kombine tedavilerin etkinliklerinin karşılaştırıldığı çalışmalarda çelişkili sonuçlar alınmaktadır, bu nedenle her merkez kendi klinik tecrübesine göre tedaviyi planlamalıdır.

Hangi tedavi seçeneği tercih edilirse edilsin, hiç bir tedavi vermeden spontan iyileşme beklentisinin hasta üzerinde yaratacağı olumsuz psikolojik etkiler ve doğabilecek olası medikolegal problemler de göz önüne alındığında hastanın tedavisine gecikmeden başlanması gerektiği akıldan çıkarılmamalıdır.

KAYNAKÇA 1. Passamonti, Serena M., et al. "Risk factors for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and their association with clinical outcome." Thrombosis research135.3 (2015): 508-512. 2. Magnano, Mauro, et al. "Sudden Hearing Loss: A Study of Prognostic Factors for Hearing Recovery." Journal of Craniofacial Surgery 26.3 (2015): e279-e282. 3. Dass, Arjun, et al. "Sudden Sensorineural Hearing Loss; Prognostic Factors."Iranian Journal of Otorhinolaryngology 27.82 (2015): 353-357. 4. Crane, Ryan A., et al. "Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: A meta‐analysis of randomized controlled trials." The Laryngoscope 125.1 (2015): 209-217.

5. Nakashima, T. "Diagnosis and treatment of sudden sensorineural hearing loss."World J Otorhinolaryngol 5.2 (2015): 41-43. 6. Li, Hui, et al. "Intratympanic steroid therapy as a salvage treatment for sudden sensorineural hearing loss after failure of conventional therapy: a meta-analysis of randomized, controlled trials." Clinical therapeutics 37.1 (2015): 178-187. 7. Chole R, Sudhoff H. Ani sensörinöral işitme kaybı. In: Cummings C (eds), Cummings Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi (4 ed) Güneş Tıp Kitabevleri, Ankara 2007, pp. 2988-3012. 8. Turgut S. Ani işitme kaybı. In: Koç C (eds), Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş-Boyun Cerrahisi (2 ed) Güneş Tıp Kitabevleri, Ankara 2013, pp. 159-75. 9. Hall III J, Antonelli P. Ani sinirsel tipte işitme kaybı. In: Bailey B, Johnson J (eds), Baş & Boyun Cerrahisi-Otolarengoloji (4 ed) Güneş Tıp Kitabevleri, Ankara 2011, pp. 1927-43.

TEŞEKKÜRLER…