SİYANOTİK YENİDOĞANA YAKLAŞIM

Siyanoz, kanda Oksijen Satürasyonunun Düşük Olmasına Bağlı Deri, Dil ve Dudakların Mor Renkte Olmasıdır.

Siyanotik bir yenidoğan; Çok basit ve hızla çözülebilecek sorunlardan, Uzun süreli ventilatör bakımı gerektiren sorunlara veya Acil girişimsel veya cerrahi tedavi yöntemlerinin uygulanması gereken kardiyak sorunlara kadar uzanan bir yelpazede yer alabilir.

Hikaye Fizik muayene Akciğer grafisi Tam kan sayımı, hematokrit Kan Şekeri, kalsiyum Arteriyel kan gazı,hiperoksi testi Kan kültürü-sepsis taraması EKG ve EKO Anjiografi

HĠKAYE Maternal Hikaye MUHTEMEL TANI Diabet……………………………….. YGT,RDS,Hipoglisemi,LGA Astım…………………………………. YGT Ġlaçlar…………………………………Narkotik yoksunluk sendromu Preeklampsi………………………. IUGR,polisitemi,hipoglisemi Polihidramnios………………….. TÖF Oligohidramnios……………….. Pulmoner ödem

Hikaye Olası Neden Erken membran rüptürü… Epidural anestezi……………. Anestezi/analjezi…………… Asfiksi……………………………… Korioamnionit…………………. Sezaryen…………………………. Makat………………………………. Doğumda…………………………. Doğumdan saatler sonra Sepsis, pnömoni Ateş Depresyon, apne, siyanoz Serebral ödem,metabolik asidoz Sepsis YGT,RDS,PPHN Travma, Frenik sinir paralizisi YGT,RDS, PTX,MAS,Diyafragma Hernisi,CCAM Siyanotik KKH,aspirasyon

FiZiK MUAYENE En iyi gün ışığında, hasta sakin iken ve sıcak bir odada değerlendirilmeli Epidermisin en ince olduğu bölgelerde siyanoz erken görülür ve daha belirgindir Pigmentasyonun az kapillerlerin fazla olduğu bölgelerde (parmak ucu, tırnak yatağı, burun ucu, kulak memesi, dudaklar dil, yanak mukozası) siyanoz araştırılmalı

Siyanotik bebekler bırakıldıklarında çoğunlukla giderek kötüleşirler. Bu nedenle, siyanotik bir bebekle karşılaşıldığında hızlı ve sistematik bir yaklaşımla neden ortaya konulmalı ve tedaviye başlanmalıdır.

Burada en önemli görev, problemin kardiyak kökenli olduğunun net bir şekilde ortaya konmasıdır Bu, birkaç sorunun cevaplanması ile hızlı bir şekilde yapılabilir :

Siyanoz santral mi yoksa periferik mi? Dil ve mukoza dahil siyanotik PaO2, satürasyon düşük Sıcak, perfüzyon iyi Kardiyak veya pulmoner kaynaklı Periferik Dil,mukoza pembe PaO2 normal Ekstremiteler soğuk,geri dolum bozuk Sepsis,hipotermi,şok

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Siyanozun hangi sistemdeki patoloji nedeniyle ortaya çıktığını belirleyebilmek için öncelikle hastanın dikkatli bir şekilde gözlenmesi gerekmektedir.

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Siyanotik kardiyak hasta, istirahat halindeyken rahattır. Herhangi bir uyaranla aşırı derecede ajite olur ve siyanozu derinleşir.

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Akciğer hastasının istirahatte de bir miktar solunum sıkıntısı mevcuttur. Fakat, sorun yetersiz ventilaston olduğundan, hastanın ağlaması siyanozun azalmasına yol açar.

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Prekordiyumun hiperdinamik olması ve üfürüm işitilmesi kardiyak bir nedene işaret eder. EKG ayırıcı tanıda ipuçları verebilir. Sıklıkla kalp hastalarında EKG’de anormal bulgular vardır. (normal yenidoğanlarda sağ aks,sağ göğüs derivasyonlarında yüksek R dalgaları ve ilk 4 günde V1’de pozitif T dalgası vardır)

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Siyanotik kalp hastasına %100 oksijen verilmesi siyanozun açılmasını sağlamazken, Akciğer hastalığı olan bebekte hem klinik olarak siyanozun açıldığı gözlenir hem de transkütan ve arteryel ölçümlerle oksijen satürasyonunun ve PaO2’nin yükseldiği saptanabilir.

HİPEROKSİ TESTİ Siyanozu olan yenidoğanlarda kardiak ve pulmoner nedenleri ayırt etmek için kullanılan bir yöntem Oda havasında veya %100 oksijen ile oksijen satürasyonu %85’in altında ise hiperoksi testi uygulanması gerekir Hiperoksi testini uygulamak için arteriyel kan gazı kullanılır.

Sağ radial arterden oda havasında arteriyel kan gazını değerlendirmek için kan alınır Daha sonra %100 oksijen verilerek 15 dakika sonra tekrar kan gazı alınarak pO2 kontrol edilir Arteriyel pO2’de yükselme olması sağdan sola Ģantın olmadığını gösterir. Pulmoner nedenlerde belirgin artar Konjenital kalp hastalıklarında pO2’de artış olmaz.

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Akciğer hastalarının tedavisinde CPAP ve Mekanik Ventilasyon sık kullanılan yöntemlerdir. Bunlar akciğer kaynaklı siyanozun düzelmesine yardımcı olurlar. Ancak kardiyak siyanozda belirgin etkileri olmaz. Bazen de kardiyak outputu düşürerek kardiyak sorunu daha da kötüleştirebilirler.

Kardiyak mı? Pulmoner mi? Akciğer hastalarında göğüs grafisinde kalp gölgesi normaldir. Siyanotik kalp hastalarının radyografileri normal olabilir, kardiyomegali görülebilir veya özgül bir lezyona işaret eden özel şekiller gözlenebilir. (tahta papuç:TOF, yumurta kalp:TGA vs.)

Yenidoğanda siyanoza yol açabilecek akciğer patolojileri: RDS Mekonyum aspirasyonu YDGT Yenidoğan pnömonisi

Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Yenidoğanda siyanoza yol açabilecek kardiyak sorunlar üç grupta incelenebilir: Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Persistan fetal sirkülasyonun neden olduğu sorunlar Konjestif kalp yetersizliğinin neden olduğu sorunlar

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları PA AC’de akciğer kanlanması değerlendirilir: Pulmoner arter segmetleri küçük ve akciğer alanları koyu ise siyanozun sebebi pulmoner kan akımının azalmasıdır (pulmoner atrezi, ağır Fallot Tetralojisi)

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Pulmoner vaskülaritenin arttığı ve pulmoner arterlerin geniş göründüğü durumlarda ise büyük arterlerin transpozisyonu veya venöz dönüş anomalisi düşünülmelidir.

Siyanozun Kardiyak Nedenleri Transpoze Büyük Damarlar Tetraloji of Fallot Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi Triküspit atrezi Trunkus Arteriyozus Tek Ventrikül Ebstein Anomalisi VSD-Pulmoner Atrezi

Transpozisyon (BüyükDamar Transpozşsyonu) erken yenidoğan döneminde siyanozun belirlendiği en sık siyanotik lezyondur.

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Fallot Tetralojisi en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır ve pulmoner stenozun ağırlığına göre değişik klnik tablolar gözlenebilir. En ağır formu pulmoner atrezi ile birlikte olanıdır ve duktus bağımlıdır Duktusun kapanmaya başlaması ile bulgular belirginleşir

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları İntakt ventriküler septumlu Pulmoner Atrezi daha az görülür. Üfürüm yoktur veya TY üfürümü duyulur. Triküspit Atrezisini Pulmoner Atreziden ayırmak zor olabilir. EKG’de sağ atrial dialtasyon; grafide kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede azalma gözlenir.

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları Total anormal pulmoner venöz dönüş değişik tablolarda ortaya çıkabilir. Bu değişkenlik kalbe dönen pulmoner venlerdeki obstrüksiyonun derecesine bağlıdır. Hastalar bebeklik döneminde asemptomatik olabileceği gibi hem siyanoz hem de konjestif kalp yetmezliği bulgularıyla birlikte erken dönemde görülebilir.

Persistan Fetal Sirkülasyon Pulmoner vasküler direnç fetal yaşamda olduğu gibi yüksektir. Bu durum foramen ovale veya duktus arteriozus düzeyinde sağ-sol şanta yol açarak siyanoza neden olur.

Konjestif Kalp Yetmezliği Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarının neden olduğu kalp yetersizliği de siyanoza neden olabilir

Diğer nedenler… Serebral ödem Hemoraji Enfeksiyon Hipoventilasyon Vokal kord paralizisi veya parezi Methemoglobinemi Hemoglobin M Metabolik asidoz Hipoglisemi Sepsis Polistemi Gastroözefageal reflu Ciddi anemi

TEDAVİ -Pulmoner Atrezi (VSD var/yok) Acil tedavi gereken ağır hipoksi ve siyanoz oluşturan kalp hastalıkları başlıca üç grupta incelenir: 1. Duktusa bağımlı kalp hastalıkları -Pulmoner Atrezi (VSD var/yok) 2. İnfundubuler PS ile birlikte olan SKKH -TOF 3. Kapalı devre dolaşımlı SKKH -TGA

TEDAVİ Duktusa bağımlı hastalarda tıbbi tedavinin esasını duktusun açık tutulması veya kapanmaya başlamışsa açılması oluşturur. Prostoglandin E1 infüzyonuna 0.1-0.5 mcg/kg/dk dozunda başlanmalı, siyanoz açılınca yarı doza düşülmelidir. Hastaların çoğunluğunda Spo2 değeri %80-90’a çıkarken geri kalanında %100’e ulaşır.

TEDAVİ Aort koarktasyonu ve hipoplastik sol kalp sendromlu hastalarda prostoglandin infüzyonu yanında inotropik destek, solunum sıkıntısı ve metabolik asidozun tedavisi de hastanın stabilize edilmesinde yardımcıdır.

TEDAVİ İnfundubuler pulmoner stenoz ile birlikte olan siyanotik kalp hastalıkların en tipik örneği Fallot Tetralojisidir. Paroksismal hipersiyanotik ataklar yaşamın ilk iki yılında önemli problem teşkil eder. Ağlama, beslenme, defekasyon sırasında oluşan; hiperpne, hipoksi, siyanoz atakları vardır.

TEDAVİ Diz-göğüs pozisyonu Maskeyle oksijen desteği Morfin sülfat 0.1 mg/kg/doz SC veya IM İntravenöz sıvı desteği Uzayan spellerde NaHCO3 Tüm yöntemlerin etkisiz kaldığı durumlarda genel anestezi veya acil sistemik-pulmoner arter anostomozu

TEDAVİ TGA şüphesi vatsa prostoglandin E1 infüzyonu başlanmalıdır. Hipoksi, hipoglisemi, asidoz, hipokalsemi varsa düzeltilmelidir. Acil arteriyel switch ameliyatı planlanmıyorsa transpozisyonlu hastaya kardiyak kateterizasyon ve atriyal septostomi işlemi uygulanmalıdır.

Ani başlayan siyanoz %100 oksijene cevap yok Eşlik eden akciğer hastalığı yok Siyanotik Konjenital Kalp Hastalığı Prostoglandin E1 infüzyonu başlanmalı Pediyatrik Kardiyoloji konsültasyonu Yenidoğan YBÜ’ye transfer