Çocuklarda Kalp Yetersizliği Doç. Dr MEKİ BİLİCİ

Konjestif Kalp Yetersizliği Konjestif kalp yetmezliği (KKY), kalbin dokuların metabolik gereksinimlerini karşılayacak miktarda kanı perifere pompalayamaması sonucu oluşan sistemik ve pulmoner konjesyon ile karakterize klinik bir durumdur

Çocuklarda Kalp Yetersizliği Konjestif kalp yetersizliğinin yakın zamanda yalnızca ventriküllerin mekanik disfonksiyonu olmadığı, kompleks moleküler, endokrin, nöroendokrin ve inflamatuvar değişiklikler sonucu oluşan bir klinik sendrom olduğu anlaşılmıştır, Nörohormonal aktivasyon kalp yetersizliğinin başlamasında ve ilerlemesinde önemli rol oynar.

Efektif kardiyovasküler fonksiyon, iyi bir sistemik arteriyel oksijenizasyona, uygun kalp hızı ve intravasküler volüme, sağlıklı bir miyokarda, uygun sistemik ve pulmoner dirence bağlıdır

Miyokardın vücudun metabolik ihtiyaçlarını karşılayamadığı durumlar Artmış önyük (preload): Kalp kası liflerinde gerilme Artmış ardyük (afterload) Miyokard kasılmasında bozukluk Diastolik dolumda yetersizlik

Patofizyoloji CO = HR X SV CO = Ventrikülden bir dakikada atılan kan volümü (volüm / dakika) SV = Ventrikülden her sistolde atılan kan volümü

Stroke volümü etkileyen faktörler nelerdir Stroke volümü etkileyen faktörler nelerdir ? • Miyokardiyal kasılabilirlik • Preload (Ön yük) • Afterload (Ard yük)

Ön yük: Diyastol sonundaki miyokardiyal gerilim miktarı Ard yük: Ventriküllerin içeriğini boşaltabilmesi için yenmesi gereken direnç

Kalp yetersizliğinde adaptif değişiklikler Ventrikül dilatasyonu (Frank-Starling mekanizması) Ventrikülün önyükü (venöz dönüş) artınca diyastol sonu volümü artar Kardiyomyositte sarkomer uzunluğu artınca aktin-myozin köprüleşmesi optimal olur Kontraksiyon kuvvetlenir Kritik bir noktadan sonra volüm artsa da kontraktilite artamaz SİSTEMİK VE PULMONER KONJESYON

Frank-Starling Yasası Gerilmeye karşı kalp kasının kasılma yeteneğinin artışıyla ilişkili Ventriküler end-diastolik volüm ile basınç ve atım volümü arasındaki ilişkiyi temsil eder.

Frank-Starling eğrisi normal Atım hacmi Kalp yetersizliği Konjesyon yok Konjesyon var önyük

Kalp yetmezliğinde aktive olan üç Nörohümoral sistem; Renin-anjiotensin-aldosteron sistemi Sempatik sinir sistemi Arjinin-vazopresin sistemi.

Atriyal Natriuretik Hormon Kompansasyon mekanizmaları ile kalp debisi yeterince yükseltilemezse, devam eden renal mekanizma ile Na ve su tutulumu çok fazla artar. Kalbe gelen kanın tümü pompalanamaz ve kalp dilate olur. Frank-Starling yasası yararlı olmaz, ve tersine kardiyak debi daha da düşer. Atriyumların çok gerildiği durumlarda atriyal natriuretik faktör salgılanır ve böbreklerden Na ve su atılımına neden olur. Böylece aşırı Na ve su tutulumu engellenerek, kısır döngü kırılmaya çalışılır.  

Atriyal natriuretik peptid kardiyak miyositler tarafından yapılır ve dolaşıma salınır. Güçlü bir vazodilatördür. Natriürezis ve diurez oluşturur. Plazma renin aktivitesini ve aldosteron salgılanmasını suprese eder.

Etyoloji Konjestif kalp yetmezliği, konjenital veya kazanılmış kalp hastalıklarına bağlı hacim ve/veya basınç artışı veya miyokard yetersizliği sonucu görülebilir .

Etiyoloji Yapısal olmayan kalp hastalıkları: Dilate, restriktif, hipertrofik kardiyomiyopatiler, miyokardit, akut romatizmal ateş, kontrol edilemeyen taşikardiler Yapısal kalp hastalıkları: Sol ventrikül çıkış yolu darlıkları, geniş soldan sağa şantlı hastalıklar(VSD, PDA gibi), geniş AV malformasyonlar, pulmoner venöz obstruksiyon Koroner arter hastalıkları: Koroner arter anomalileri, Kawasaki Hastalığı (Koroner trombus), koroner fistül

Yaşa Göre Kalp Yetmezliği Nedenleri : (Doğumsal ve Edinsel Kalp Hastalıkları) YAŞAMIN İLK HAFTASINDA: 1-PDA’ ya bağımlı lezyonlar: -Hipoplastik sol kalp, -Kritik aort stenozu, -Aort koarktasyonu, 2-Duktal bağımlılığı olmayanlar: -Obstrüksiyonlu Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi -SVT, AV malformasyon.

İnfantta Kalp Yetmezliği Nedenleri: Ağır aort stenozu,Aort koarktasyonu, AVSD, PDA, TAPVD, Büyük arterlerin d-transpozisyonu, Truncus arteriosus, SVT, Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal orijini, Myokardit.

Çocuk veya Adolesanda Kalp Yetmezliği Nedenleri: 1-Myokardit, 2-ARA, 3-Dilate CMY, 4-Nöro-muskuler hastalıklar, 5-Doxorubicin vb. 6-AIDS, 7- Uyuşturucu alışkanlığı, 8-Anemi, 9-İnfektif endokardit, 10-Cerrahi sonrası (örn. FONTAN op.)

Klinik Kalp yetmezliği bulgularını; miyokard performans bozukluğu, pulmoner konjesyon, sistemik venöz konjesyon bulguları olmak üzere üç kategoride inceleyebiliriz .

Miyokard performans bozukluğuna bağlı semptomlar • Kardiyomegali, • Taşikardi, • Gallop ritmi, • Zayıf periferik nabızlar ve buna bağlı soğuk ve soluk ekstremiteler, • Pulsus paradoksus, • Pulsus alternans, • Artmış sempatik uyarı bulguları (gelişme geriliği, terlemede artış, soğuk ve nemli cilt).

Pulmoner konjesyona bağlı; • Takipne, • Wheezing (ıslık sesi), • Raller, • Siyanoz, • Efor dispnesi ve paroksismal nokturnal dispne, • öksürük.

Sistemik venöz konjesyona bağlı; • Hepatomegali, • Boyun venlerinde distansiyon, • Periferik ödem.

DİYARBEKİR KALESİNDEN NOTLAR VE ADİLOŞ BEBE Şiire Yorum Yapın Varamaz elim Ayvasına, narına can dayanamazken, Kırar boynumu yürürüm. Kurdun, kuşun bileceği hal değil, Sormayın hiç Laaaaal... Kara ferman çıkadursun yollara, Yarin bahçesi tarumar, Kan eder perçem Olancası bir tutam can, Kadasına, belasına sunduğum, Ben öleydim loooy... Elim boş, Ayağım pusu. Bir ben bileceğim oysa Ne afat sevdim. Bir de ağzı var dili yok Diyarbekir Kalesi... Açar, Kan kırmızı yediverenler Ve kar yağar bir yandan, Savrulur Karacadağ, Savrulur zozan... Bak, bıyığım buz tuttu, Üşüyorum da Zemheri de uzadıkça uzadı, Seni, baharmışın gibi düşünüyorum, Seni, Diyarbekir gibi, Nelere, nelere baskın gelmez ki Seni düşünmenin tadı... Hamravat suyu dondu, Diclede dört parmak buz, Biz kuyudan işliyoruz kaba - kacağa, Çayı kardan demliyoruz. Anam sır gibi saklar siyatiğini, "Yel" der, "Baharın geçer". Bacım, ikicanlı, ağır, Güzel kızdır, bilirsin. İlki bu, bir yandan saklı utanır Ve bir yandan korkar Ölürüm deyi. Bir can daha çoğalacağız bu kış. Bebeğim, neremde saklayım seni? Hoş gelir, Safa gelir, Ahmed Arif'in yeğeni... Doğdun, Üç gün aç tuttuk Üç gün meme vermedik sana Adiloş Bebem, Hasta düşmeyesin diye, Töremiz böyle diye, Saldır şimdi memeye, Saldır da büyü... Bunlar, Engerekler ve çıyanlardır, Bunlar, Aşımıza, ekmeğimize Göz koyanlardır, Tanı bunları, Tanı da büyü... Bu, namustur Künyemize kazınmış, Bu da sabır, Ağulardan süzülmüş. Sarıl bunlara Sarıl da büyü.

Fonksiyonel kapasite NYHA Sınıflaması I Normal fizik aktivite ile semptom yok II Olağan fizik aktiviteler semptoma yol açıyor III Hafif fizik aktivitede bile semptom var IV İstirahatte bile semptom var

Ross sınıflaması Ross Klinik Sınıflaması Ross Derecelemesi 1 2 Beslenme miktarı (ml) >100 75-100 <75 Beslenme süresi (dk) <40 >40 Solunum hızı (/dk) <50 50-60 >60 Solunum şekli Normal Bozuk Periferik perfüzyon Azalmış S3 veya diyastolik gallop Yok Var Karaciğer <2 cm 2-3 cm >3 cm KY yok: 0-2 Hafif KY: 3-6 Orta derecede KY: 7-9 Ağır KY: 10-12 Ross Klinik Sınıflaması I Aktivite kısıtlanması ve semptom yok II Süt çocuğu: beslenmeyle hafif takipne/terleme, büyüme geriliği olabilir. Büyük çocuk: egzersiz dispnesi III Süt çocuğu: beslenmeyle belirgin takipne/terleme, beslenme süresi uzamış, büyüme geriliği. Büyük çocuk: belirgin egzersiz dispnesi IV İstirahatte takipne, retraksiyonlar, inleme, terleme Ross RD, et al. Am J Cardiol 1987;59:911–4 Ross RD, et al. Pediatr Cardiol 1992;13:72–5

Laboratuar testleri Hemoglobin konsantrasyonu ve kırmızı küre sayısı azalır Sedimentasyon hızı azalır • ağır pulmoner venöz konjesyon durumlarında PaO2 düşer. Ağır kalp yetmezliği durumlarında alveoler ödeme bağlı hafif asidemi görülür, idrar miktarı azalır

• Ağır kalp yetmezliğinde idrar miktarı azalır. Albuminuri, yüksek dansiteli idrar ve mikroskopik hematüri tespit edilebilir. Hipoglisemi görülebilir.

• Plazma B-tip natriuretik peptidin (BNP) major kaynağı ventriküllerdir. BNP, yüksek sol ventrikül diyastol sonu basıncının bir göstergesidir ve KKY'li hastalardaki mortalite riskini değerlendirmede yararlıdır. BNP düzeyi ile NYHA sınıflaması arasında yakın bir korelasyon mevcuttur.

Elektrokardiyografi (EKG), pek fazla tanıya yardımcı değildir. KKY'nin altında yatan problem konjenital kalp hastalığı ise, buna bağlı EKG değişiklikleri görülebilir. Ayrıca, eğer sebeb miyokarditse, voltaj düşüklüğü, ve T dalga anormallikleri EKG'de izlenebilir.

Telekardiyografide kardiyomegali mevcuttur. Telekardiyografide kardiyomegali yoksa, KKY tanısı neredeyse ekarte edilebilir. Ayrıca akciğer alanlarında konjesyon bulguları gözlenir. Perivasküler ve peribronşiyal fazla miktarda sıvı toplanmasına bağlı olarak perihiler bölgede kelebek şeklinde puslu opasiteler görülebilir.

Telekardiyografide interstisyel ödeme bağlı olarak Kerley A (hilustan yukarı doğru uzanan ince lineer çigiler) ve Kerley B (akciğerin periferinde kostofrenik açıya yakın horizontal linner densiteler) çizgileri izlenir.

Ekokardiyografi sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonlarını gösteren kolay ve en ucuz metottur. Ayrıca ekokardiyografi ile kapak hastalıkları, sol ventrikül duvar kalınlığı, kalp odacıklarının boyutları, perikardiyal hastalık varlığı da değerlendirilebilir.  

KKY, genişlemiş kalp odacıkları ve/veya kapak yetmezlikleri ve/veya bozulmuş sol ventrikül fonksiyonu (azalmış kısalma fraksiyonu, azalmış ejeksiyon fraksiyonu) izlenir. Ayrıca ekokardiyografi, tedaviye yanıtın takibinde de yardımcı bir tetkik olma özelliğini korumaktadır.

Kalp Yetersizliği Myokard Hasarı Göstergeleri Kardiyak troponin I (cTn I) myosit hasarının göstergesi izlemde yüksek kalması kötü prognoz göstergesi Can J Cardiol 2005; 21:39-43 İnflamasyon ile myokard hasarı ve “remodelling” ilişkisi: CRP >5mg/l yüksek riskli hastalarda KY gelişiminin habercisi KY olan hastalarda kötü prognoz göstergesi Rotterdam çalışması. Am Heart J 2006; 152:514-220 Myeloperoksidaz: kronik KY’de artar TNF-alfa: KY’de artar

Tedavi KKY tedavisi altta yatan nedenin ortadan kaldırılması, durumu daha da kötüleştiren enfeksiyon, aritmi, ateş gibi nedenlerin önlenmesi ve kalp yetmezliğinin kontrol edilmesi temeline dayanır. Kalp yetmezliği ise birden fazla ilacın kullanımı ile kontrol altına alınabilir. Bu ilaçlar inotropik ajanlar, diüretikler ve ard-yük azaltıcı ilaçlardan oluşmaktadır

Çocuklarda Kalp Yetersizliğinde Tedavinin amaçları Ön yükü düzeltmek Konraktiliteyi artırmak Arka yükü azaltmak Kalp hızını düzeltmek Aritmiyi azaltmak BAŞARI: Kalp debisinde ve oksijen sağlanmasında artış, kardiyak iş yükünde azalma, hastanede yatış süresini azaltma, mortaliteyi azaltma

Akut tedavi 1. Solunum sıkıntısını azalt 2. Eğer solunum sıkıntısı varsa oksijen ver 3. Morfin sulfat (0.1-0.2 mg/kg/doz, SC, gereksinime göre her 4 saatte bir) 4.Tuz kısıtlaması 5. Altta yatan hipertansiyon, aritmi ve tirotoksikoz gibi nedenler tedavi edilmelidir

İlaç tedavisi Diüretikler  

Ard Yükün Azaltılması

Nitrik Oksit

Nitropurissid

Nitrogliserin

ACE İNHİBİTÖRLERİ Anjiotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri sistemik vasküler direnci, anjiotensin II oluşumunu engelleyerek ve bradikinin oluşumunu destekleyerek düşürürler. KAPTOPRİL ve ENALAPRİL en bilinenleridir.

En sık kullanılan KAPTOPRİL Süt çocuğunda 0.1-0.5 mg/kg/doz her 6-8 saatte bir tekrarlanır. Günlük doz 4 mg/kg/g’ü aşmamalıdır. Adolesan yaşlarda maksimum doz 50-75 mg/gün’ ü aşmamalıdır. Mutlaka aç karna alınması gerekli.

KONTRAKTİLİTE (inotropik ajanlar)

Digoksin

İdame Tedavisi: Total dozun ¼’ü ile idameye geçilir.Bu da 10 Mcg/kg’ a tekabül eder. Maksimum idame dozu:0.25mg/gün. Tek dozda veya iki doza bölünerek verilir. Terapötik Digoxin düzeyleri: <6 ay çocuklarda: 2-3 ng/ml. > 6 ay çocuklarda :1-2 ng/ml. Entoksikasyon düzeyleri : <6 ay : 4-5 ng/ml. >6 ay : 3 ng/ml.

Fosfodiesteraz İnhibitörleri (Milrinone)

Fosfodiesteraz Enzim İnhibitörleri cAMP fosfodiesterazı inhibe eder.Pozitif inotropik ve vazodilatatör etkilidir. Yoğun bakım ünitelerinde düşük debili akut kalp yetersizliğinde dopamin ve dobutamin ile kombine edilerek kullanılır. En sık kullanılanlar: Amrinon ve Milrinon. Amrinon’un yükleme dozu 0.75 mg/kg, idame dozu 5-10Mcg/kg/dk, Milrinon’un yükleme dozu 50 Mcg/kg, idame dozu 0.35-0.75 Mcg/kg/dk olarak önerilir.

Kronik Kalp Yetersizliği Tedavisi Beta-Blokerler-I Morbidite ve mortaliteyi azaltır. Sempatik SS istenmeyen etkileri için: vazokonstriksiyon, renal Na tutulumu, kardiyak hipertrofi-koroner kan akımı imbalansı, aritmiler, myositte oksidatif stress artışı ve apoptozis. Metoprolol: selektif 1-bloker Carvedilol: nonselektif -bloker + -bloker + antioksidan Nebivolol

Kronik kalp Yetersizliği Tedavisi Beta-Blokerler-II Hafif-orta kronik kalp yetersizliğinde endike, Akut dönemde veya iv pozitif inotrop destek alanlarda verilmez, ! Hipotansiyon, bradikardi, yorgunluk, sıvı retansiyonu yapabilir.

Teşekkürler….