OLGU SUNUMU Doç.Dr. Ela Erdem Eralp Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları BD

Şikayet Ağızdan kan gelmesi Ateş

Hikaye 15 yaşında erkek hasta 2 ay önce başlayan - öksürük - aralıklı kanlı balgam (çay kaşığı miktarında)

Hikaye Öksürük; prodüktif gece-gündüz fark etmiyor geceleri uykudan uyandırıyor efor ile tetiklenmiyor kusma ile sonlanmıyor beslenme ile ilişkisiz

Hikaye Gece terlemesi yok 2 ayda 4 kilo kayıp Reflü bulgusu yok

Hikaye 2 hafta boyunca amoksisilin klavunik asit p.o. tedavisi Tedavi sonrası kanlı balgamı devam etmemiş. Sedimentasyon: 89/saat.

Hikaye 6 gün önce öksürük şikayetleri tekrar başlamış. Ardından tekrarlayan hemoptizisi olması üzerine tetkik ve tedavi amacı ile servise yatırıldı.

Özgeçmiş-Soygeçmiş G1P1A0, NSD, term doğum Prenatal, natal, postnatal özellik yok Sık ÜSYE öyküsü (3-4 kez/ayda) 3 yaşında atopik RHY tanısı Ev tozu ve polene karşı duyarlı 4 yaşında pnömoni nedeni ile hastaneye yatış 4 ay önce otit

Özgeçmiş-Soygeçmiş Aşıları tam Kedi-köpek-hayvan teması yok Yabancı cisim aspirasyon hikayesi yok Tüberküloz temas öyküsü yok Babaannnenin akciğerinde nodül varlığı Akrabalık yok Evde sigara içiliyor

Fizik Muayene GD orta, halsiz görünümlü, boy 75p, kilo 25-50p V.I.(aksiller): 38.5 0C Solunum: Sol AC bazalde solunum seslerinde azalma, SpO2: %98 (OH) El parmaklarında çomaklaşma Vücudun üst kısmında basmakla solan döküntü

Laboratuvar Hemogram: WBC: 16000/mm3, nötrofil: 8300/mm3, Hgb:12.6 g/dL, Htc:%38, plt: 323000/mm3 Sedim: 128 mm/saat, CRP: 218 mg/L Koagulasyon ve biyokimaya testleri: Normal

Akciğer Grafisi

Ön tanınız nedir? Pnömoni Tüberküloz Bronşiektazi Kist hidatik İmmün yetmezlik Vaskulitik sendromlar

Hemoptizi Çocuklarda nadirdir Balgamla karışık olabilir ve parlak kırmızıdır >200-400 ml/gün Masif hemoptizi Ayırıcı tanı: Psödohemoptizi (hematemez, suni kanama)

Hemoptizi Nedenleri A-Alt solunum yolu kaynaklı 1- Enfeksiyonlar 2- Bronşiektazi 3- Yabancı cisim aspirasyonu 4- Otoimmün akciğer hastalıkları 5- Pulmoner vasküler problemler 6- Travma 7- Tümor

Hemoptizi Nedenleri B-Üst solunum yolu kaynaklı 1- Epistaksis, sinüzit, adenoid/tonsiller kanama 2- Travma C-Munchausen by Proxy Sendromu D-Trakeostomi kaynaklı

Klinik Seyir Seftriakson IV başlanıldı TDT: 10 mm ( 1 adet BCG skarı var) Quentiferon: negatif Aile taraması: negatif 3 gün üst üste alınan balgamda ARB negatif Kist hidatik İHA: negatif Ig’ler normal

Sol alt lobda dıştan basıya bağlı darlık ve yoğun sekresyon Tüm hava yolu boyunca yoğun sekresyon ve sol alt lob bronş segment ağızlarından dıştan bası Sol alt lobda dıştan basıya bağlı darlık ve yoğun sekresyon

Toraks BT Toraks BT’sinde sol akciğer alt lobda kalın cidarlı ve yoğun içerikli 7,5 ve 2 cm çapında iki adet, sağ akciğer alt lob superior segmentte ise 2.5x1.5 cm lezyon saptandı. (hematom, abse, kist??)

BT Anjiografi Radyoloji tarafından bt anjio önerildi; bu lezyonların arteriyel anevrizma ile uygun olduğu düşünüldü. Sağ pulmoner arter alt lob superior segment dalında anevrizma, 2.5x1.5 cm Pulmoner arter sol alt lob superior segment dalında 2 cm çaplı trombus izlenen anevrizma Sol akciğer alt lob bazal segmente uzanan ve pulmoner arter dalı komşuluğunda alt lobu dolduran 7.5 cm lik içinde trombüs bulunan dev anevrizma

Pulmoner Anevrizma Nadirdir, 1/14.000-100.000 Çoğunlukla pulmoner arterleri etkiler Radyolojik bulguları spesifik değil, hilar dolgunluk ya da akciğer nodülü şeklinde Tanıda BT/BT anjiografi daha hassas Seguchi M. Circulation 2011;124:e369-70

Pulmoner Anevrizma Nedenleri A-Kazanılmış 1-Travma (psödoanevrizma) 2-İyatrojenik 3-Enfeksiyon 4-Tüberküloz (Rasmussen anevrizma) 5-İdiopatik 6-Pulmoner hipertansiyon

Pulmoner Anevrizma Nedenleri B-Konjenital 1-PHT’a neden olan konjenital kalp hastalıkları 2-Pulmoner kapak yada postvalvular stenozlar 3-Vaskülitler (Behçet hastalığı, Hughes-Stovin sendromu) 4-Konnektif doku hastalıkları (Marfan, Ehler’s-Danlos send)

Klinik Seyir EKO ve alt ekstremite venöz doppler USG: normal Vaskülit markerları: negatif Renal tutulum yok Baş ağrısı nedeniyle çekilen kranial MRI normal

Klinik Seyir Son 6 aydır aralıklı ateş, son bir yıl içinde 3 kez oral aft ve 1 kez genital aft, son 2 ayda tartı kaybı Artrit ve artalji yok Cilt paterji testi pozitif Oftalmolojik muayene; uveit bulgusu yok

Tanı Behçet Hastalığı

Tedavi Pulse steroid+siklofosfamid tedavisi Anevrizmalarına yönelik embolizasyon Embolizasyon için uygun olmaması üzerine sol alt lobektomi

Behçet Hastalığı Kronik, multisistemik, etyolojisi bilinmeyen inflamatuar bir hastalık. Türkiye’de insidans: 80-370/100.000 Ortalama yaşı: 20-30 y; E>K Çocuklar vakaların %1-3’ü Tanı; tekrarlayan oral ve genital ülserler, göz tutulumu,deri lezyonları varlığı ve (+) paterji testi

Behçet Hastalığı Her çapta damarı etkileyebilir. Patofizyoloji: Tunika medianın beslenmesini sağlayan vazo vazorumlardaki inflamasyon ve buna sekonder gelişen oklüzyon.

Behçet Hastalığı Olguların; %25-30’unda vasküler tutulum Venöz>arteriyel Venöz tromboz, varis, arteriyel oklüzyon ve anevrizma şeklinde. Ceylan N. AJR 2010;194:158-64.

Behçet Hastalığı-Pulmoner Tutulum Olguların %1-8’inde, PAA Pulmoner infarkt Pulmoner kanama Tekrarlayan pnömoni/atelektazi Pulmoner fibroz BOOP Plörezi Erkan F. Thorax 2001;56:572-578.

Behçet Hastalığı-PAA Pulmoner arter anevrizması; Behçet hastalarında nadir ve hayati tehdit edici bir komplikasyonu En sık pulmoner tutulum şekli Hemoptizi en belirgin bulgu Multipl ve bilateral En sık sağ alt lob ve ana pulmoner arterleri tutar Yilmaz S.Rheumatol Int. 2010;30:1401-3.

Pulmoner arter tutulumu olan 47 hasta (41 erkek) Ortalama yaş: 29±8 yaş Ortalama PA tutulum zamanı: 3.6±4.8 yıl En sık bulgu: hemoptizi (%79) 34/47 (%72) PAA, 13/47 (%28) izole PAT %85’inde nodül, %13’ünde kavite, %77’sinde periferal venöz trombüs Seyahi E. Medicine 2012;91: 35-48

Behçet Hastalığı-PAA Acil tanı ve tedavi gerektirir. Tanıda altın standart pulmoner anjiografi Riskleri var Çok kesitli BT, az miktarda opak madde kullanılması ve noninvaziv bir yöntem olması nedeni ile en uygun tanı yöntemi. Tunaci M. AJR Am J Roentgenol 1999;172:729–733

Behçet Hastalığı-PAA Tedavi: İmmünsüpresif tedavi Embolizasyon Cerrahi rezeksiyon/lobektomi Prognoz: Behçet hastalığında PAA kötü prognostik faktördür 2 yıllık sağkalım <%50 Mouas H,et al. Scand J Rheumatol. 1996;25:58-60. Tuzun H,et al. Ann Thorac Surg. 1996;61:733-35. Uzun O, et al. Respiration. 2008;75:310-21.

Ayırıcı Tanı Hughes- Stovin sendromu: Benzer radyolojik ve histopatolojik bulgular Oral/genital ülserler yok Tromboflebit ve pulmoner anevrizmalar “İnkomplet Behçet Hastalığı” Emad Y.Clin Rheumatol 2007; 26:1993–1996