Budd-Chiari Sendromunda Girişimsel Radyoloji Prof Dr. Fatih Boyvat Başkent Üniversitesi Radyoloji Bölümü, Ankara

Budd-Chiari Sendromu George Budd 1845 Hans Chiari 1899 Ağrı Hepatomegali Asit Hans Chiari 1899 Histopatoloji

Budd-Chiari Sendromu Hepatik venöz sistem obtrüksiyonu Küçük hepatik venlerden Atriokaval bileşke Myeloproliferatif hst, hemoglobinopatiler,doğum kontrol hapları, antitrombin III eksikliği …..

Patofizyoloji HEPATİK VEN TROMBOZU SİNİZOİDAL BASINÇ ARTIŞI PORTAL AKIMDA GECİKME VEYA TERS AKIM HEPATOSELÜLER KONGESYON VENÖZ KOLLATERALLER NEKROZ VE ATROFİ

Klinik Klasik semptomlar: Ağrı, Hepatomegali, Asit Fulminant; nadir (%5) Hepatik ensefalopati, sarılık Akut (%20) Sarılık, asit Subakut / Kronik (%60) Asit, yavaş ve progresif Sarılık (–) Renal yetmezlik % 50 Asemptomatik (% 15)

Tedavi Algoritması Medikal Tedavi Rekanalizasyon/Trombolitik tedavi Antikoagülasyon, Na kısıtlaması, diuretik tedavi, parasentez Rekanalizasyon/Trombolitik tedavi TIPS Karaciğer Nakli

Acute BCS

115 hasta IVC %94 Hepatik ven %87 Zhang CQ, et al World J Gastroenterol. 2003

Budd-Chiari TIPS !!!! Ne zaman ? Klinik olarak portal hipertansiyon bulguları ortaya çıktığı zaman ve Hepatik fibrosis gelişmeden Mancuso A. TIPS for Budd-Chiari syndrome: time to anticipate treatment. Liver Int. 2014

BCS-TIPS Subakut/Kronik BCS TIPS Trombolitik tedavi/PTA veya stent başarılı olamayacaksa TIPS IVC-portal ven basınç gradiyenti 10 mmHg> Problem; ikinci girişim sıklığı (shunt stenozu veya oklüzyon)

BCS-TIPS Teknik problemler Hepatik ven güdüğü yoksa Portal ven kısmen/tamamen tromboze Kronik dönemde portal venin kranial yerleşimi Delme işlemi sırasında atriyum duvar hasarı Genel olarak BCS de TIPS teknik başarı %93

Gun-sight Tekniği Haskal ZJ, JVIR 1996

Perkütan transhepatik transkaval TIPS Boyvat F et al. CVIR 1996 Boyvat F et al. AJR 1998 Intravascular ultrasound-guided direct intrahepatic portacaval shunt (DIPS) Petersen B. JVIR 2003

62 BCS, Teknik başarı:%100 1996-2015 G: 22 mmHg G:7 mmHg 12 mmHg

6 yaşında hepatik ven ve IVK oklüzyonu

Portosystemic gradient: 14 mmHg

BCS-TIPS Rossle, et al. Surgery, 2004 33/35 hasta 25 (bare stent)&8 (graft) 1 ve 5 yıl yaşam süresi; %93 ve %74 Garcia-Pagan JC, et al; Gastroenterology, 2008 124/133 hasta 61(bare stent;%49), 48(graft;%39), 15(both;%12) Klinik başarı %84 European Multicenter Study; Hepatology, 2013 157 hasta 62 hasta (TIPS) 5 yıl yaşam %72

BCS-TIPS Rossle, et al. Surgery, 2004 33/35 hasta 25 (bare stent)&8 (graft) 1 ve 5 yıl yaşam süresi; %93 ve %74 Garcia-Pagan JC, et al; Gastroenterology, 2008 124/133 hasta 61(bare stent;%49), 48(graft;%39), 15(both;%12) Klinik başarı %84 European Multicenter Study; Hepatology, 2013 157 hasta 5 yıl yaşam %72

BCS-TIPS Rossle, et al. Surgery, 2004 33/35 hasta 25 (bare stent)&8 (graft) 1 ve 5 yıl yaşam süresi; %93 ve %74 Garcia-Pagan JC, et al; Gastroenterology, 2008 124/133 hasta 61(bare stent;%49), 48(graft;%39), 15(both;%12) Klinik başarı %84 European Multicenter Study; Hepatology, 2013 157 hasta 62 hasta (TIPS) 5 yıl yaşam %72

TIPS disfonksiyonu Antikoagülasyon Sık ikincil girişim Stent graft kullanımı (viator) 15.10.2003

8 ay sonra

24 ay sonra

Sonuç Bu tedavi algoritması ile 5 yıl yaşam süresi %70 Mancuso A. Hepatology. 2014