Olgu 1 Beyin Cerrahisi 20.12.2006 Dr.H.Reyhan EĞİLMEZ Dr.Ersin TUNCER Dr.Sevinç İNAL
MK,12y, kız Sağ serebellumda kitle
M.Y
M.Y
M.Y
M.Y
Makroskopik bulgular 5451/06 En büyüğü 4x3x0.8 cm en küçüğü 0.5 cm boyutlarında gri beyaz renkli doku parçaları
TANI PİLOSİTİK ASTROSİTOM DSÖ DERECE I
Tanım İyi sınırlı,yavaş büyüyen, sıklıkla kistik 20 yaş altında görülen Derece I Tüm nöroaksis boyunca gelişebilir Sıklık sırası optik sinir,optik kiazma, hipotalamus, talamus, bazal ganglia, serebral hemisfer,serebellum ve beyin sapı
Klinik NF1 özellikle bilateral optik sinir yerleşimli Hipotalamus,hipotalamik hipofizer fonksiyon buzukluğu BOS akımı ….hidrosefali KİBAS
Radyolojik özellikler BT ve MR iyi sınırlı kontrast tutan ve peritümöral ödem olmayan Serebellar,spinal kord ve serebral hemisfer olguları kistik Kistler tek veya masif Tümör kist duvarında nodül (intramural nodül) şeklinde olabilir Nadiren kalsifikasyon
Makroskopik bulgular Yumuşak gri renkte kistik Kalsiyum veya hemosiderin birikimi Optik sinir olgularında subaraknoid boşluk tutulur
Mikroskopik bulgular Bifazik yapı Yoğun bipolar hücreler,Rozental fibrilleri Kompakt alanlar Mikrokistik eozinofil cisimler gevşek alanlar Kompakt alanlardaki piloid hücreler GFAP+ Gevşek alanlar protoplazmik astrositler GFAP zayıf +
Mikroskopik bulgular Mitoz Hiperkromatik nükleus Mikrovasküler proliferasyon Menikslerin infiltrasyonu olabilir Bu bulgular MALİGNİTE BULGUSU DEĞİLDİR
Diffüz astrositomun aksine p53 gen mutasyonu nadir NF 1gen bölgesini kodlayan 17q kayıp Ancak NF 1 geninde mutasyon gösterilmemiştir
Ayırıcı Tanı Piloid gliozis Ganglioglioma Pleomorfik ksantoastrositom Mikrokistik alanlar yok,Rozental fibrilleri yoğun Reaktif Ganglioglioma Dismorfik nöronlar Pleomorfik ksantoastrositom Seluler abartlılı pleomorfizm Diffüz astrositom Bifazik yapı
Tedavi prognoz Temel tedavi cerrahi Semptomatik rezidüel tümör cerrahi sonrası adjuvan tedavi Lokalizasyon, rezeksiyon büyüklüğü, hasta yaşı ve NF1 varlığı Serebellar kitle total çıkarılırsa 5 yıllık yaşam %100
Pilositik astrositom varyantları Diffüz pilositik astrositom,nadir Anaplastik pilositik astrositom.nadir Pilomiksoid astrositom,yeni tanımlanan Ort.10 ay Belirgin anjiosentrik yapı ve monofazik