Çiğdem Özkara İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı Nöbet ve EPİlepsİ Çiğdem Özkara İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı

NÖBET Epilepsi nöbeti anormal aşırı deşarjlara ve senkron nöronal aktiviteye bağlı çeşitli bulgu ve işaretlerin geçici olarak ortaya çıkmasına denir. NÖBET bir semptomdur !

EPİLEPSİ Epilepsi beynin nöbet geçirme potansiyeli ile karakterize olan , bu durumun nörobiyolojik, kognitif, psikolojik ve sosyal sonuçları ile birlikte ortaya çıkan bir durumdur. Epilepsi: Tekrarlayıcı provoke olmamış nöbetlerin olduğu veya nöbetlerin tekrarlama eğilimi olan kronik durum Epilepsi tanımı için en az bir nöbet olması gerekir

Nöbet sInIflamasI (ILAE 1981) I. Parsiyel: A. Basit (bilinç tutulumu yok) B. Kompleks (bilinç tutulumu var) C. Sekonder jeneralizasyon gösteren p.n. II. Jeneralize: A. Absans B. Myoklonik C. Klonik D. Tonik E. Tonik-klonik F. Atonik III. Sınıflandırılamayan

Epİlepsİler ve Epİlepsİ SendromlarI (ILAE 1989) I. Parsiyel (Lokalizasyonla ilişkili) II. Jeneralize III. Fokal yada jeneralize olduğu anlaşılmayan (Yeni doğan nöbetleri, ESES, Landau-Kleffner ) IV. Özel send. (Febril konvulzyon, izole nöbetler, akut metabolik veya toksik durumlarda olan nöbetler: alkol, eklampsi,vb.. )

Epİlepsİ/nöbetİn nedenlerİ Genetik yatkınlık (TS, NF, metabolik h...) Konjenital anomaliler (Sturge-Weber, KD) Ante , perinatal injury (Enf, kanama, anoksi..) Travma Enfeksiyonlar (HSV, abse, menenjit, parasitik enf-sistiserkozis) Vaskuler nedenler (CVA, AVM, venoz tromboz..) Serebral tumorler Toksik (alkol, ilaç, ağır metal..) Metabolik (Ca, Mg, Na, glukoz..)

Epİlepsİlİ bİr hastaya yaklaşImda hedef Nöbetlerin ortadan kalkması Yan etkilerin en aza inmesi Yaşam kalitesinin artması Erişkin bir hastada duruma göre tek bir nöbet bile yaşamı zorlaştırabilir

NÖBET VE EPİLEPSİLERİN NEDENLERİ  Bebek ve çocukluk Prenatal veya doğum travması Doğumsal metabolizma hastalıkları Konjenital malformasyonlar  Çocuk ve ergenlik Idyopatik/genetik sendrom SSS infeksiyonu Travma Ergen ve genç erişkin Kafa travması İlaç intoksikasyonu ve kesilme*  Daha yaşlı erişkin İnme Beyin tümörü Akut metabolik bozukluklar* Nörodejeneratif *akut semptomatik nöbetler, epilepsi değil

nöbet tetİkleyİcİlerİ Metabolik ve Elektrolit Dengesizliği  Düşük (daha seyrek, yüksek) kan şekeri  Düşük sodyum  Düşük kalsiyum Düşük magnezyum Uyarıcı/diğer prokonvulsan intoksikasyonlar IV uyuşturucu Kokain Efedrin Bazı bitkisel tedaviler İlaç azaltmak Uyarıcı/diğer prokonvulsan intoksikasyonlar  Sedatif veya etanol kesilmesi  Uyku deprivasyonu  Antiepileptik ilaç azalması veya yetersiz AEİ tedavisi  Hormonal değişiklikler  Stres  Ateş veya sistemik enfeksiyon Kontuzyon ve/veya kapalı kafa travması Refleks

nöbet ve Epİlepsİlerİn Epİdemİyolojİsİ Insidans: yaklaşık 80/100,000 /yılda Ömürboyu prevalans: 9% (1/3 selim febril nöbetler)  Epilepsi Insidans: yaklaşık 45/100,000 / yılda Nokta prevalans: 0.5-1%

Epİlepsİ nöbetlerİnİn uluslararAsI sINIFLAMASI 1981 (ICES) Dikotomi : 1. Jeneralize vs parsiyel (fokal, lokal) nöbetler 2. Basit vs kompleks parsiyel : bilincin korunması Sınıflanamayan: yetersiz gözlem veya atipik işaret ve bulgular

Epİlepsİ nöbetlerİnİn uluslararAsI sINIFLAMASI 1981 (ICES) II) Jeneralize nöbet A.1. Absans nöbetleri Sadece bilinç bozukluğu Hafif klonik bulgularla Atonik bulgularla Tonik bulgularla otomatizmlerle Otonomik bulgularla 2. Atipik absans B. Myoklonik nöbet C. Klonik nöbet D. Tonik nöbet E. Tonik-klonik nöbet F. Atonik nöbet III) Sınıflanamayan I)Parsiyel, Fokal A. Basit fokal (bilinç korunmuş) B. Kompleks fokal (bilinç bzulmuş) Basit fokal başlamış Başlangıçta bilinç bozulmuş Motor bulgularla Somatosensoriyel veya özel duysal semptomlar Otonomik semptomlar ve işaretler Psişik semptomlar C. Sekonder jeneralize Basit parsiyelden Kompleks parsiyelden Veya basit sonra kompleks fokal

A)Kendini sınırlayan nöbetler ILAE Sınıflama Çekirdek Grup Raporu Engel J Jr. Epilepsia 2006 , 47(9):1558 A)Kendini sınırlayan nöbetler   I. Jeneralize başlangıç     A. Tonik ve/veya klonik bulgularla nöbet     B. Absans     C. Myoklonik nöbetler     D. Epileptik spazmlar     E. Atonik seizures   II. Fokal başlangıç (partial)     A. Lokal         1. Neokortical         2. Hippocampal and parahippocampal     B. With ipsilateral propagation to:         1. Neokortical areas (includes hemiclonic seizures)         2. Limbik areas (includes gelastic seizures)     C. Kontralateral yayılım:         1. Neokortikal alanlara(hyperkinetik nöbetler)         2. Limbik alanlar (diskognitif nöbetler        automatismler ile/ veya yok [psychomotor])     D. Sekonder jeneralize   III. Neonatal nöbetler B) Status epileptikus D. Sekonder jeneralize 1. Tonik-klonik nöbetler 2. Absans nöbetler 3. Epileptik spazmslar

Epİlepsİ nöbetlerİ A)Self-limited epileptic seizures I. Generalized onset A. Seizures with tonic and/or clonic manifestations B. Absences C. Myoclonic seizure types D. Epileptic spasms E. Atonic seizures

Nöbetİn değerlendİrİlmesİ Nöbeti oluşturan özellikler: Aura: görsel, motor, duysal, otonomik, psişik.. Iktal bulgular: otomatizmler, motor hareketler, emosyonel semptomlar. Postiktal durum: Todd paralizi, bulantı, kusma, ajitasyon Lateralize ve lokalize edici değeri var ! Hasta ve ailesininin sorgulanması uygun durumlar: Muhtemel risk faktorleri ( travma öyküsü, FS, infeksiyon) Tetikleyici (menstrasyon, ateş, uyku deprivasyonu, aşırı alkol, refleks durumlar: banyo, şekil, fotik, PC oyunları, orgazm, kompleks kognitif hareketler) Olayın zamanlaması: uyku, uyanma, uyanık Süresi

Daha sonra… Nöbet tipinin belirlenmesinden sonra, hastanın epilepsi sendromu/hastalığının belirlenmesi gelir Bir epilepsi sendromu bazı belirti ve işaretlerin birlikte ortaya çıkması olarak tanımlanır Bir epilepsi sendromunun/hastalığının tanımlanması hekimin genetik riski belirlemesini sağlar , uygun tedavi e prognozun belirlenmesine yol açar

Jeneralİze epİlepsİler ve sendromlar 2.1. Idyopatik, yaşla ilişkili başlangıç (yaşa göre) A. Selim neonatal ailevi konvulsiyonlar B. Selim neonatal konvulsiyonlar C. Selim bebeklik myoklonik epilepsi D. Çocukluğun absans epilepsisi (pyknolepsy) E. Juvenil absans epilepsi F. Juvenil myoklonik epilepsi (impulsive petit mal) G. Uyanma sırasında grand mal nöbetler 2.2. Idyopatik ve/veya semptomatik (yaşa göre) A. West sendromu (infantil spasmlar) B. Lennox-Gastaut sendromu C. Myoclonic-astatik nöbetli epilepsi D. Myoclonik absanslı epilepsi 2.3. Semptomatik A. Nonspesifik etyoloji a. Erken myoklonik ensefalopati B. Spesifik etioloji a. Birçok hastalıkla birlikte epilepsi nöbetleri

3. fokal veya jeneralize olduğu belirlenemeyen epilepsiler veya nöbetler 3.1. jeneralize ve fokal nöbetler beraber A. Neonatal nöbetler B. Bebeklikde ağır myoklonik epilepsi C. Yavaş dalga uykusunda sürekli diken dalgalarla epilepsi D. Edinilmiş epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu) 3.2.Jeneralize veya fokal özellikleri olmayan 4. Özel Sendromlar 4.1. Durumla ilişkili nöbetler A. Febril konvulsiyonlar B. Stres, hormonal değişiklikler, ilaçlar, alkol, veya uyku deprivasyonu gibi belirlenebilen nedenlerle olan nöbetler 4.2. Izole, tetiklenmemiş epileptik durumlar 4.3. Özgün durumlarla tetiklenen nöbetler

Lokalİzasyonla İlİşkİlİ (fokal, lokal, parsİyel) epİlepsİ ve sendromlar 1.1. Idyopatik yaşla ilişkili başlangıç A. Selim santrotemporal dikenli epilepsi B. Oksipital paroksizimli epilepsi C. Primer okuma epilepsisi 1.2. Semptomatik TLE, FLE, PLE, OLE

Nöbet oluşumu IPSP K+ dışarı Cl_ içeri Pompalar Düşük pH EPSP Na++ içeri Ca++ akımları Paroksizmal depolarizasyon nöbet kontrol Ç.Özkara, V. Ulusal Epilepsi Kongresi

Nöbet oluşumunda rol alan yapılar Nöronlar İyon kanalları Reseptörler Glia İnhibitör ve eksitatör Ç.Özkara, V. Ulusal Epilepsi Kongresi

AEİ Temel Hedefleri Nöbet deşarjı için gerekli olan eşiği yükseltmek Nöbet yayılımını engellemek Ç.Özkara, V. Ulusal Epilepsi Kongresi

AEİ etki mekanizmaları Sodyum kanal blokörleri Kalsiyum akım inhibitorleri GABA arttıranlar Glutamat blokörleri Karbonik anhidraz inhibitörleri Hormonlar Mekanizması bilinmeyenler Ç.Özkara, V. Ulusal Epilepsi Kongresi

YENİ AEİ Lamotrijin (Lamictal ®) Vigabatrin (Sabril ®) Okskarbazepin (Trileptal ®) Topiramat (Topamax ®) Gabapentin (Neurontin ®) Levetirasetam (Keppra ®) Tiagabin (Gabitril ®) Felbamat Zonizamid (Zonegran ®, Exegran) Pregabalin (Lyrica ®) ESKİ AEİ Fenobarbital Fenitoin Karbamazepin Valproat Benzodiyazepinler