Epilepsi.

... konulu sunumlar: "Epilepsi."— Sunum transkripti:

1 Epilepsi

2 Tanım Epileptik nöbet Serebral nöronlarda zaman zaman (paroksismal) ortaya çıkan anormal nöronal boşalımlar sonucu olarak görülen geçici belirti ve bulgular (nörolojik disfonksiyon dönemine). Epilepsi ise beyinin sürekli epileptik nöbet oluşturmaya yatkınlığı ile karakterize olan bozukluğudur ve bu durum nörobiyolojik, kognitif, psikolojik ve sosyal sonuçlara neden olur

3 EPİLEPSİ Nöbet ile gelen bir hastada tanısal yaklaşım nöbet
nöbet değil (senkop, katılma,vs) akut neden evet hayır Akut semptomatik Febril konvülziyon Uyarıcı bir etmen yok Tek nöbet Birden çok nöbet Sporadik nöbet EPİLEPSİ

4 Kümülatif İnsidans: Yaşamın ilk 16 yılında % 1
EPİDEMİYOLOJİ Prevalans: % 0.5-1 İnsidans: 30-50/ Kümülatif İnsidans: Yaşamın ilk 16 yılında % 1 75 yaş üzerinde % 3

5 20 40 60 80 100 120 140 160 Yaş 4 5 10 15 25 30 35 45 50 55 65 70 75

6

7 Sorunlar ! Nöbet & Epilepsi Sınıflamaları
İLAE 1981 Epileptik nöbetlerin sınıflaması İLAE 1989 Epilepsi sendromların sınıflaması Lüders 1998 Semiyolojik nöbet sınıflaması İLAE 2001 Epileptik nöbetlerin ve epilepsi sendromlarının sınıflaması Lüders 2005 Epilepsi sınıflaması İLAE 2006 Epilepsi sendromlarının sınıflaması İLAE 2010 Epilepsi Sınıflaması

8 Nöbet sınıflaması ILAE- 2010
Jeneralize nöbetler Tonik-klonik ( herhangi bir kombinasyonda) Absans Tipik Atipik Özel belirtili Absans Myoklonik absans Gözkapağı myoklonisi Myoklonik Myoklonik atonik Myoklonik tonik Klonik Tonik Atonik Fokal Nöbetler Bilinmeyen Epileptik spazm

9 Fokal nöbetlerin nöbet sırasındaki bozulmanın derecesine göre tanımlanması a. ILAE-2010
Bilinç veya uyanıklıkta bozulma olmaksızın Gözlemlenebilir motor veya otonomik bileşenlerle birlikte. Bu tanım kabaca “basit parsiyel nöbet” kavramının karşılığıdır. (fokal motor ve otonomik terimleri nöbet sırasındaki belirtilere göre kullanılır) Sadece subjektif duyusal veya psişik fenomenleri (=duyumsamaları) içeren. Bu aura kavramının karşılığıdır, a. Bilinç veya uyanıklıkta bozulma ile birlikte. Bu tanım kabaca “kompleks pariyel nöbet” kavramının karşılığıdır. Bilişimde bozulma (diskognitif) terimi betimleyici terminoloji sözlüğünde açıklanan kavram için önerilmiştir (Blume ve ark., 2001). Bilateral konvülsif nöbete dönüşen b. (Tonik, klonik, veya tonik ve klonik bileşenleri içeren). Bu ifade “sekonder jeneralize nöbet” teriminin yerini almıştır. a: Daha fazla tanımlama için; Blume ve ark hazırladığı “İLAE’nin iktal semiyoloji için betimleyici terminoloji” sözlüğünün kullanılması önerilir. b: “konvülsiyon” teririmi sözlükte açıklanmıştır; ancak bizler tıbbın değişik disiplinlerinde çeşitli şekillerde kullanıldığını ve pek çok farklı dilde bu şekilde tercüme edildiğini için kullanılmasını uygun buluyoruz.

10 Semiyolojik Nöbet Sınıflaması Lüders, 1998
Motor nöbet (a) Basit motor nöbet (a) Miyoklonik nöbet (a) Epileptik spazm (a) Tonik-klonik nöbet Tonik nöbet (a) Klonik nöbet (a) Versif nöbet (a) Kompleks motor nöbet (b) Hipermotor nöbet (b) Otomotor nöbet (b) Jelastik nöbet Özel Nöbetler Atonik nöbet (a) Hipomotor nöbet (b) Negatif miyoklonik nöbet (a) Astatik nöbet Akinetik nöbet (a) Afazik nöbet (b) Non-epileptik paroksismal olay Aura Somatosensoryel aura (a) İşitsel aura (a) Koku aurası Görsel aura (a) Gustatuar aura Otonomik aura (a) Abdominal aura Psişik aura Otonom bulgulu nöbet (a) Dialeptik nöbet (b) Tipik dialeptik nöbet a:Sol/ sağ/ aksiyal/ jeneralize/ bilateral asimetrik b:Sol hemisfer/ sağ hemisfer

11

12

13

14

15 Otomotor-atonik-klonik

16 Aura-otomotr-versif-JTK

17

18

19

20

21 Hipermotor

22

23

24 Myoklonik-JTK

25

26

27

28

29

30

31 Semiyolojik Nöbet Sınıflaması Lüders, 1998
Motor nöbet (a) Basit motor nöbet (a) Miyoklonik nöbet (a) Epileptik spazm (a) Tonik-klonik nöbet Tonik nöbet (a) Klonik nöbet (a) Versif nöbet (a) Kompleks motor nöbet (b) Hipermotor nöbet (b) Otomotor nöbet (b) Jelastik nöbet Özel Nöbetler Atonik nöbet (a) Hipomotor nöbet (b) Negatif miyoklonik nöbet (a) Astatik nöbet Akinetik nöbet (a) Afazik nöbet (b) Non-epileptik paroksismal olay Aura Somatosensoryel aura (a) İşitsel aura (a) Koku aurası Görsel aura (a) Gustatuar aura Otonomik aura (a) Abdominal aura Psişik aura Otonom bulgulu nöbet (a) Dialeptik nöbet (b) Tipik dialeptik nöbet a:Sol/ sağ/ aksiyal/ jeneralize/ bilateral asimetrik b:Sol hemisfer/ sağ hemisfer

32

33 Epilepsilerin sınıflaması için:
nöbet tipleri ve sıklığı nöbetlerin başlangıç yaşı öz ve soygeçmiş özellikleri etyoloji Genetik nedenler EEG Beyin görüntüleme-MRG Laboratuvar testleri nörolojik muayene presipite edici faktörler eşlik eden durumlar Epilepsi Sendromu Nöbet tipleri Lateralize edici bulgular Etyoloji İlişkili durum Nöbet sıklığı

34 İdiyopatik Epilepsi: Herhangi bir etyolojik etmenin gösterilemediği, güçlü kalıtsal özellikleri ve karakteristik EEG bulguları olan epilepsiler. Semptomatik Epilepsi: Serebral bir patolojiye bağlı ya da en azından onunla ilişkilendirilebilen epilepsiler. Kriptojenik (bilinmeyen) Epilepsi: Bugün için varolan teknoloji ile etyolojik faktörün gösterilemediği, ancak idiyopatik epilepsi ölçütlerine uymayan epilepsiler.

35 Elektroklinik Sendromlar ve Diğer Epilepsiler- ILAE 2010
Başlangıç yaşına göre sıralanmış Elektroklinik sendromlara Yenidoğan dönemi İyi huylu ailesel yenidoğan epilepsisi (BFNE) Erken miyoklonik ensefalopati (EME) Ohtahara Sendromu Süt Çocukluğu Süt çocuğunun yer değiştiren fokal nöbetleri West sendromu Süt çocuğunun miyoklonik epilepsisi (MEI) İyi huylu süt çocukluğu epilepsisi Dravet sendromu İlerleyici olmayan hastalıklardaki miyoklonik ensefalopati Çocukluk çağı Febril nöbet artı (FS+) (süt çocukluğu döneminde başlayabilir) Panayiotopoulos sendromu Miyoklonik atonik (önceden astatik) nöbetli epilepsi Çocukluk çağının iyi huylu sentrotemporal dikenli epilepsisi (BCECTS) Otozomal dominant nokturnal frontal lob epilepsisi (ADNFLE) Geç başlangıçlı çocukluk çağı oksipital epilepsisi (Gastaut tipi) Miyoklonik absanslı epilepsi Lennox-Gastaut sendromu (LGS) Uykuda sürekli diken dalgalı epileptik ensefalopati (CSWS)b Landau-Kleffner sendromunu (LKS) Çocukluk çağı absans epilepsisi Adölesan çağ -Erişkinlik Juvenil absans epilepsi (JAE) Juvenil miyoklonik epilepsi (JME) Sadece jeneralize tonik-klonik nöbetler olan epilepsi Progresif miyoklonik epilepsiler (PME) İşitsel özellikleri olan otozomal dominant epilepsi (ADEAF) Diğer ailevi temporal lob epilepsileri Yaşla ilişkisi daha az olan Değişken foküslü ailesel fokal epilepsiler (çocukluktan erişkinliğe) Refleks epilepsiler Karaktersitik özellik kümeleri Hipokampal sklerozlu mesial temporal lob epilepsisi (MTLE with HS) Rasmussen sendromu Hipotalamik hamartomlu jelastik nöbetler Hemikonvülziyon-hemipleji-epilepsi Bu tanısal kategorilerden herhangi birisine uymayan epilepsiler öncelikle bilinen yapısal lezyon veya metabolik bozukluğun (neden olduğu varsayılan) olup olmamasına göre ve sonrasında da nöbetin primer başlangıcına göre (fokal veya jeneralize) ayırd edilebilirler. Yapısal- metabolik nedenlere bağlı epilepsiler Kortikal gelişim anormallikleri (hemimegaensefali, heterotopiler v.b) Nörokütanöz sendromlar ( tuberoskleroz kompleksi, Sturge-Weber, v.b) Tümörler İnfeksiyonlar Travma Anjioma Perinatal hasarlanmalar İnme ve benzerleri Nedeni bilinmeyen epilepsiler Geleneksel olarak epilepsinin bir formu olarak kabul edilmeyen epileptik nöbet durumları Yenidoğanın iyi huylu nöbetleri (BNS) Febril nöbetler (FS)

36

37

38 EEG yorumu !!

39

40 Mesial Temporal Lob Epilepsisi (MTLE)
Erişkinlerde en sık görülen fokal epilepsi Etyolojide en sık neden mesial temporal skleroz Sıklıkla çocukluk çağında komplike febril konvülziyon öyküsü var Sessiz bir periyodu takiben yaş civarında sıklığı artan nöbetler Nöbet tipleri Abdominal ve/veya psişik auro Dialeptik Otomotor Sekonder Jeneralize tonik –klonik Antiepileptik ilaçlara %70 dirençli Cerrahi tedavi ile başarı oranı %60-95

41 MTLE Semiyoloji POSTİKTAL
Aura: % 80 olguda + Olfaktör aura-tümörlerde daha sık! Gustatuar illüzyonlar İşitsel hallüsinasyonlar-NTLE’de haha sık Vizüel illüzyonlar-mikropsi/makropsi/metamorfopsi Vertigo-posterior superior temp girus Psişik fenomenler Dèjà vu-jamais vu Depersonalizasyon Korku-anksiyete Kendine uzaktan bakma-otoskopi Otonomik fenomenler Kalp hızı değişiklikleri /piloereksiyon/terleme/solunum hızı değişiklikleri Yükselen epigastrik his-”Abdominal Aura” Bulantı Bilinç değişiklikleri Etrafla ilişki kopması-cevapsızlık-duraklama-donma-boş bakma-”Dialeptik” Otomotor: Oroalimenter otomatizma: yalanma-yutkunma-çiğneme-ekstremite distallerinde stereotipik hareketler Bilinç Korunabilir-reaktif otomatizma Tek taraflı distonik postür Sekonder jeneralize tonik-klonik nöbet POSTİKTAL Postiktal konfüzyon- Absans epilepsilerdeki dalma nöbetlerinden ayırımında önemli Postiktal afazi: Dominant hemisfer Todd fenomeni Otomatizmalar; Burun silme-ipsilateral

42 TLE’de ETYOLOJİ Hipokampal skleroz: cerrahi patolojilerin 2/3’si
İnfeksiyon: Herpes ensefaliti Nörosistiserkoz Bakteriyel menenjit Travma: Kontüzyon ve hemoraji varlığı Ensefalomalazi Kortikal skar Zor travmatik doğum-forseps uygulamaları Hamartomalar Maligniteler Menejiom Gliom Gangliom Vasküler Malformasyonlar A-V malformasyon Kavernöz anjioma Nedeni bilinmeyen: Kriptojen Genetic: İdiyopatic Ailevi Temporal Lob Epilepsisi İşitsel özelliklerle birlikte olan Ailevi Fokal Epilepsi Febril konvülziyon (FK): Nedenselliği tartışmalı-komplike FK!!!

43

44

45

46 Absans Epilepsi (Petit-Mal)
Sıklıkla 4-10 yaşlar arasında başlar Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı Başlıca nöbet tipleri Dalma (dialeptik) Myoklonik JTK Eş zamanlı EEG’de jeneralize 3 Hz diken-dalga deşarjları var. Tedavisiz absans epilepside EEG’de özellikle hiperventilasyon sırasında %95 oranında anomali kaydedilir Tedavide seçenekler; Ethosüximide Valproate Lamotrigine Topiromate Tedavide Kontrendike durumlar; Karbamazepin-Okskarbazepin Vigabatrin Gabapentin-Pregabalin Fenitoin Tedaviye cevap çok olumlu-%30 olguda puberteden sonra devam eder

47 Juvenil Myoklonik Epilepsi (JME)
12-16 yaş sıralarında başlar Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı Başlıca nöbet tipleri Myoklonus Dalma JTK Nöbetleri tetikleyen faktörler Açlık Uykusuzluk Işık Aşırı alkol alımı EEG’de eş zamanlı jeneralize çoklu diken dalga deşarjları Tedavide seçenekler; Valproate Lamotrigine Topiromate Tedavide Kontrendike durumlar; Karbamazepin-Okskarbazepin Vigabatrin Gabapentin-Pregabalin Fenitoin İlaca yanıt çok iyi ancak yaşam boyu tedavi gerekli, ilaç kesince %95-98 nöbetler başlıyor, çok seyrek durumlarda 60 yaşdan sonra kaybolabiliyor

48

49 Etyoloji Hipokampal sklerozis Kalıtılan durumlar Tuberoskleroz
Progresif myoklonik epilepsiler Metabolik sendrom Kanal Hastalığı Mitokondriyal Bozukluklar Kromozom Anormallikleri Genetik olduğu zannedilenler Diğer Tümör Glioma DNET Ganglioma Kortikal Gelişim Malformasyonları Fokal kortikal gelişim malformasyonu Hemimegansefali Epidermal nevüsle birlikte kortikal gelişim malformasyonu Şizensefali Lizensefali Holoproensefali Heterotopik gri cevher Hipotalamik Hamartom İto’nun hipomelanozisi Vasküler Gelişim Malformasyonları Kavernöz anjioma A-V malformasyon Sturge-Weber sendromu Diğer SSS enfeksiyonları Menenjit Ensefalit Abseler İmmun aracılı SSS inflamasyonu Rasmussen ensefaliti Vaskülit Hipoksik iskemik beyin hasarı Fokal iskemik infarkt Diffuz hipoksik-iskemik hasar Periventriküler lökomalazi Hemorajik infarkt Venöz sinüs trombozu Kafa Travması İntrakraniyal hemorajiyle birlikte kafa travması Penetran kafa travması Kapalı kafa travması Bilinmeyen nedeli yapısal beyin anormalliği Bilinmeyen: Varolan bilgilerle etyolojik faktörün bulunamaması.

50

51

52

53

54 EPİLEPTİK NÖBETLERİN TEKRARLAMA TARZI
Nedensiz Zamansız Uyku Uyanma Uykusuzluk Enfeksiyon ve Ateş Stres Fiziksel Efor Metabolik Nedenler Alkol İlaçlar Siklik Refleks Işık

55 AYIRICI TANI Psikojen nöbetler Geçici İskemik Ataklar Narkolepsi ve Diğer Uyku Hastalıkları Senkop Kardiyovasküler Nedenler Migren Paroksismal Hareket Bozuklukları Hipoglisemi, vb metabolik durumlar Subaraknoid Kanama

56

57

58 Psikojenik Non Epileptik Ataklar
Genellikle stresli durumlarda oluşur, telkine yanıt verir. Genellikle uyanıklıkta ve etrafta insalar varken oluşur. Kendini yaralama olmaz. Dil ıssırma, idrar inkontinası genellikle gözlenmez (dilin uç kısmı !!!) Stereotipi yoktur. Gerçek postiktal dönem yoktur, hasta emosyonel olur, ağlayabilir. AED’lere dirençlidir. Süre !!!!

59

60 Psikojenik Non Epileptik Atakların ‘Konvülsiyonların’ özellikleri
Asenkron bacak hareketleri Zorlu göz kapama Başın yanlara sallanması Opustotonus postürü Pelvic thrusting Titreme

61 Senkop Kimyasal / elektriksel kardiyoversiyon gerektirmeksizin spontan düzelen, postural tonus kaybı ile birlikte olan ani ve geçici bilinç kaybıdır. Genel populasyondaki erkeklerin % 3 ünde, kadınların %3.5 unda görülmektedir. İnsidansı yaşla birlikte artmaktadır. Prognozu etyolojiye göre benign bir epizoddan ani ölüme kadar değişmektedir. Senkop veya presenkopla başvuran tüm hastaların yaklaşık 1/3 ünde etyolojik tanı kolayca konamamaktadır. Altta yatan kardiyak bir hastalığın olduğu kardiyak senkoplu hastalar en yüksek mortaliteye sahiptir ve bu hastalarda ani ölüm sıklığı daha fazladır.

62 Klinik Bilinç kaybının derinliği ve süresi değişkendir. Bazı hastalarda sadece başdönmesi oluşurken bazılarında komaya kadar uzayabilir. Hastanın bu durumu saniyeler hatta yarım saat kadar sürebilir. Hasta genellikle iskelet kasları gevşek durumda hareketsiz bir şekilde uzanır Bazı durumlarda tonik-klonik kasılma olabilir. Sfinkter kontrolü genellikle korunmuştur. Nabız zayıftır yada alınamayabilir, kan basıncı alınmayacak kadar düşük olabilir ve solunum görülemeyebilir.

63

64 Tam kan sayımı, Eritrosit sedimentasyon hızı,
Rutin İncelemeler Tam kan sayımı, Eritrosit sedimentasyon hızı, Biyokimyasal Analiz (elektrolitler, şeker, kalsiyum, karaciğer-böbrek fonksiyonları ve tiroid fonksiyon testleri), Elektrokardiyografi (EKG), Elektroensefalografi (EEG), Beyin Görüntüleme, Bilgisayarlı tomografi, Manyetik rezonans görüntüleme.

65

66 Tedavi Antiepileptik ilaç (AEİ) tedavisi, Vagus siniri uyarımı, Cerrahi tedavi.

67

68

69 Nöbet; Serebral nöronlarda zaman zaman (paroksismal) ortaya çıkan anormal nöronal boşalımlar sonucu görülen geçici nörolojik disfonksiyon dönemi. Epileptogenez; Nöronların klinik bulgular eşliğinde ya da tek başlarına, EEG’de nöbet aktivitesi olarak saptanabilecek düzeyde epileptiform aktivite üretebilen anormal ateşlenebilme durumu.

70 Antiepileptik İlaç Tedavisi
İlaçlar; epilepsili bireylerde nöbetlerin sıklığını ve/veya şiddetini azaltırlar. Nöbetler üzerine etkilidirler, epileptogenez üzerine etkileri yoktur. Amaç; Yaşam kalitesinin olabildiğince arttırılması ile birlikte nöbetlerin durdurulması ve ilaçlara bağlı yan etkilerin en aza indirilmesidir.

71 EKSİTASYON İNHİBİSYON
Depolarizasyon (Glutamat/Aspartat) Repolarizasyon (GABA) EPSPs Na+ influx Ca++ influx PDS IPSPs K+ eflux Cl- influx PH  Nöbet Kontrol

72 Tarihçe (*) 1975-Clonazepam 1978-Valproate 1857-Bromide
1993-Felbamate-Gabapentin 1995-Lamotrigine 1996-Oxcarbazepine 1997-Topiramate-Tiagabine 1999-Levetiracetam 2000-Zonisamide 2003-Pregabaline 1857-Bromide 1912-Phenobarbital 1937-Phenytoin 1944-Trimethadione 1954-Primidone 1960-Ethosuximide 1974-Carbamazepine

73 Antiepileptik İlaçların Etki Mekanizmaları
Aşırı nöronal deşarjın baskılanması (PDS) Voltaj bağımlı Na+ kanallarının bloke edilmesi Voltaj bağımlı Ca++ kanallarının bloke edilmesi K+ Kanallarını etkileyen ilaçlar İnhibitör mekanizmaların güçlendirilmesi (GABAerjik ilaçlar) Eksitatör mekanizmaların (glutamat/ aspartat) inhibisyonu Karbonik anhidraz inhibisyonu Hormonlar Etki mekanizması bilinmeyenler (SVA2 protein’e bağlanma ???)

74 AEİ Moleküler Hedefleri
Birden fazla hedef GABA Glutamat Na+ kanalları Ca++ kanalları K+ kanalları Diğer Sonuç Nöronal senkronizasyonun azalması Nöronal mebran stabilizasyonu Nörotrnasmiter ve nöropeptid salınımında azalma

75 I.Jenerasyon AEİ’ların Etki Mekanizması
CBZ PTH PhB BDZ VPA ESM Na+ Kanalları + - Ca+ Kanalları ? Glutamate GABA Diğer

76 II. JenerasyonAEİ’ların Etki Mekanizmaları
GBP LEV OXC LTG TPM VGB Na+ Kanalları ? - + Ca+ Kanalları +? Glutamate AMPA GABA Diğer K+? K+ KAİ

77 AEİ’ların Farmakokinetiği
Doz (mg/gün) Yarılanma süresi (saat) Metabolizma Peak Kons Ulaşma zamanı (saat) Serum konsantarsyon (mg/l) Bağlı Fraksiyon (%) PTH 22 >%90 KC + indüksiyon 3-8 10-20 90-95 CBZ 8-22 4-8 4-12 75 PhB 90-180 100 2-8 10-40 45 VPA 15-20 >%95 KC + inhibisyon 50-100 80-90 ESM 60 >%65 KC + indüksiyon yok 3-7 40-100 <5 GBP 5-7 >%95 renal atılım 2-3 6-21 LTG 12-60 >%90 KC+ minimal indüksiyon 2-5 5-18 55 TPM 19-25 >%30 KC + minimal indüksiyon 2-4 4-25 9-17 OXC 8-10 >%90 KC + minimal indüksiyon 3-13 12-24 (MDH) 40 LEV 6-8 >%65 renal atılım 1 <10

78 Farmakokinetik ilaç etkileşimleri
İndükleyiciler PhB,PTH,CBZ İnhibitörler VPA GBP LTG TPM LEV OXC PTH      (CYP2C19  (CYP2C19) CBZ  PhB -

79 Düşünülebilinecek diğer ilaçlar
Nöbet tipi İlk seçenek ilaçlar Düşünülebilinecek diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğinden) Jeneralize tonik klonik fenitoin Karbamazepin sodyum valproat lamotrijin topiramat, levetirasetam Okskarbazepin fenobarbitala primidona,c klonazepam Asetazolamid klobazam e tiagabin e vigabatrin absans Etosüksimid Sodyum valproat lamotrijinb Klonazepam Topiramata karbamazepina gabapentin okskarbazepina fenitoina myoklonik Topiramat Lamotijin Klobazam e pirasetam 79

80 Düşünülebilinecek diğer ilaçlar
Nöbet tipi İlk seçenek ilaçlar Düşünülebilinecek diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğinden) Tonik sodyum valproat lamotrijinb topiramata Klonazepam levetirasetam klobazam e fenobarbitala primidona,c fenitoina asetazolamid karbamazepina okskarbazepina Atonik Fokal (sekonder jeneralizas-yon olsun veya olmasın) okskarbazepina,b topiramata,b gabapentin Asetazolamid tiagabin e 80

81 Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den)
Epilepsi sendromu İlk seçenek ilaçlar Diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den) Çocukluk çağı absans epilepsisi Etosüksimid Sodyum valproat lamotrijinb levetirasetam Topiramata karbamazepina gabapentin okskarbazepina tiagabin e vigabatrin fenitoina Juvenil absans epilepsi Juvenil myoklonik epilepsi Klonazepam klobazam asetozolamid 81

82 Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den)
Epilepsi sendromu İlk seçenek ilaçlar Diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den) Yalnızca jeneralize tonik klonik nöbetle giden idyopatik epilepsi Sodyum valproat lamotrijinb karbamazepina Topiramata,b levetirasetam Asetozolamid Okskarbazepina Klonazepam klobazam e fenobarbitala primidona fenitoin tiagabin e vigabatrin Fokal epilepsiler: Kriptojenik,semptomatik Lamotrijinb primidona,c asetazolamid 82

83 Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den)
Epilepsi sendromu İlk seçenek ilaçlar Diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den) İnfantil spazm steroid vigabatrin b Klonazepam Sodyum valproat Topiramata klobazam e karbamazepina okskarbazepina Sentrotemporal dikenli iyi huylu epilepsi lamotrijin okskarbazepina,b levatirasetam Oksipital paroksismlerle giden iyi huylu epilepsi lamotrijin b İnfantların ağır myoklonik epilepsisi Topiramata,b stiripentol e vigabatrin 83

84 Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den)
Epilepsi sendromu İlk seçenek ilaçlar Diğer ilaçlar Kaçınılması gereken ilaçlar (nöbetleri arttırabileceğin-den) Uykuda süregiden diken dalgalı epilepsi Klonazepam etosüksimid Sodyum valproat lamotrijin b steroidler d klobazam e levetirasetam Topiramata karbamazepina okskarbazepina vigabatrin Lennox-Gastaut sendromu Lamotrijin b Topiramata,b Levatirasetam Landau-Kleffner sendromu Myoklonik astatik epilepsi Lamotrijin levatirasetam 84

85

86

87 Status Epileptikus (SE)
Klasik Tanım: 30 dk ve üzerinde süren sürekli nöbet ya da arada bilincin yerine gelmediği ikiden fazla nöbetin varlığı Revizyon: Şuur etkilensin veya etkilenmesin 5 dk aşan klinik ve/veya elektrografik nöbet durumu (çok az nöbet 5 dk’dan uzun sürer) Dikkat: NKSE (non-konvülsif) !!! İstisna: EPC (epilepsia partialis continua) Pratik olarak: Nöbet geçirmekte olan hasta!!!!

88 Epidemiyoloji SE insidansı 10-41/100.000
(NKSE tüm SE’un %25-50’inden sorumlu;%1-6 absans SE, %44 fokal SE). NKSE insidansı 2-20/ SE insidansı 60 yaş üzerindeki olgularda 54-86/

89 Etiyoloji Epilepsi ile ilişkili durumlar
Sendromuna uygun olmayan AEİ kullanımı JTK nöbetler veya JTKSE’den sonra NKSE gelişimi Epilepsili olguda ilaç etkileşimi (düşük kan ilaç düzeyi) Lennox Gastaut gibi sık SE tablosu görülen kötü prognozlu epilepsi sendromları Ateşli haller, alkol kullanımı, akut alkol ve madde bırakma gibi durumlar status gelişimini kolaylaştıran faktörlerdendir Nedeni bulunamayanlar Kullanılan ilacı bırakma (%22-26) Serebrovasküler Olaylar (%19-20) MSS veya sistemik enfeksiyonları Akut metabolik ve sistemik nedenler İntoksikasyonlar Kafa travmaları Neoplazmlar Paraneoplastik nedenler İmmünolojik nedenler İlaç ve toksinler; Sedatif-hipnotik ilaçların uygunsuz kesimi Alkol İllegal maddeler (özellikle kokain) İlaç toksisitesi (teofilin, imipenem,izoniazid, siklosporin,balofen, antidepresan ve nöroleptik ilaçlar… vb)

90 Tedavide Genel Prensipler
Her acil medikal durumda olduğu gibi SE’da değerlendirme ve tedavi eş zamanlı yapılmalıdır ve temel amaç; Klinik ve elektrografik tüm nöbet aktivitesinin sonlandırılması SE sonlandırıldıktan sonra nöbet tekrarının önlenmesi SE neden olan etyolojinin bulunarak tedavisinin düzenlenmesi SE’a bağlı komplikasyonların tedavisi

91 Erişkin hastada SE hastane tedavi protokolü
1. Basamak (0-5 dk) TANI: Devam etmekte olan veya yeni geçirilmiş nöbetin ardından tekrar nöbet geçirmenin gözlenmesiyle tanı konur. ABC (hava yolu/solunum/dolaşım) monitorizasyonu Oksijen verilir-hava yolu gözden geçirilir ve pulse oksimetre uygulanır Damar yolu açılıp-kan örneği (temel metabolik panel, karaciğer fonksiyon testleri, sodyum-potasyum-kalsiyum-fosfat-magnezyum-tam kan sayımı-troponin-AEİ kan düzeyi-toksikoloji) alınır. Parmak ucundan stick ile kan şekeri bakılmalıdır IV NaCl infüzyonu başlanır.

92 Erişkin hastada SE hastane tedavi protokolü
2. Basamak (6-10 dk) IV 100 mg tiamin ve %50 Dekstroz 50 cc bolus Diazepam0.2. mg/kg dozunda, dk’da 5mg’ı geçmeyecek hızda IV verilir, nöbet devam ediyorsa aynı doz bir kez daha tekrarlanır

93 Erişkin hastada SE hastane tedavi protokolü
3. Basamak (11-30 dk) Fenitoin (PTH) mg/kg dozunda ve infüzyon hızı 50 mg/dk geçmeyecek şekilde PTH “glukoz” içeren solusyonlarda presipite olur Kalp ritmi ve Kan basıncı monitorize edilmelidir Nöbet devam ederse total doz 30 mg/kg aşmayacak şekilde ek PTH verilir.

94 Erişkin hastada SE hastane tedavi protokolü
4. Basamak (31-50 dk)-Refrakter SE* Nöbet devam ediyorsa aşağıdakilerden herhangi birisi verilebilir-olasılıkla hastanın entübe edilmesi gerekir IV fenobarbital: 20 mg/kg yavaşça puşe edilir, infüzyon hızı 100 mg/dk aşmamalıdır IV pentobarbital: 5 mg/kg- 50 mg/dk geçmeyecek infüzyon hızında verilir-idame dozu mg/kg/saat IV midazolam: 0.2 mg/kg sn içinde verilir- 5 dk içinde nöbet devam ediyorsa doz tekrarlanabilir-idame dozu ug/kg/dk IV propofol: 1-2 mg/kg bolus- 5 dk içinde nöbet devam ediyorsa doz tekrarlanabilir-idame dozu başlangıçta 2mg/kg/saat-daha sonra 1-5 mg/kg/saat IV valproat: mg/kg dozunda bolus-infuzyon hızı 3mg/kg/dk IV levatiracetam: 20 mg/kg IV-15 dk içinde verilebilir.

95 Erişkin hastada SE hastane tedavi protokolü
5. Basamak (>50 dk) Yoğun bakıma yatırılarak sürekli EEG ile izlem gerekir Nöbet devam ediyorsa sürekli IV infüzyonla EEG’de “burst-supresyon” paterni oluşana kadar doz titre edilerek aşağıdakilerden herhangi birisi verilebilir. Pentobarbital Midazolam Propofol Klinik ve elektrografik nöbet kontrolu sağlandıktan saat sonra doz azaltılmaya başlanabilir. Her seferinde %25 veya %50 doz azaltılır ve beklenir. EEG eşliğinde tedaviyi izlemek gereklidir.

96 SE kullanılan diğer ilaçlar
Valproik asit: 15-45mg/kg bolus (6mg/Kg/min); 1 mg/kg/h infuzyon Levetirasetam: 4000mg/15 dak = 2500 mg/5 dak 3000 mg/g Topiramat: mg/g (NG olabilir) Lakosamid: mg/g-Bolus 96

97 SE Prognoz Morbidite: Mortalite: JKSE kalıcı ansefalopati %6-15
Fokal nörolojik defisit %9-11 Epilepsi riski; Akut semptomatik tek bir nöbetten sonra epilepsi gelişme riski %10 SE sonrası epilepsi gelişme oranı %40 KPSE bellek boz, kognitif defisit %15 Mortalite: Çocuklarda %3 Erişkin %26 60 yaş üzeri yaşlı %40 80 yaş üzeri yaşlı %60-90 Non-konvulsif SE yaşlı %52 Nöbet süresi uzadıkça mortalite riski artıyor İlk 30 dk %2.7 60 dk üzerinde %32

98

99

100