Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Gastro-enteroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Mayıs 2014 Kıd. Ar. Gör. Dr. Fatma Demirbaş

ÇOCUK GASTROENTEROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU

Şikayeti:Burun kanaması, gözlerinde sarılık Hikayesi:Mart ayında kendiliğinden başlayan 1-2 dk süren kendiliğinden duran çok miktarda olmayan burun kanamaları oluyormuş.Bir hafta sonra burun kanamaları olurken hastanın gözlerinde sarama fark edilmiş. Hasta bu şikayetler ile Erzincan DH ’ne başvurmuş.

 Burun kanaması  Gözlerde sararma

AST:1206 ALT: 504 CPK:71 albumin:3,4 total bill:6 PT:18,3 INR:1,49 direk bill:3.3 Aptt:34,3 GGT:55 TİT: normal Hastaya K vitamin tedavisine başlanılmış.

 HBsAg (-), anti HCV(-)  antiHAV Ig G(-) CMV Igm(-)  BK:7900  ANS:4200  Hb:8.8  MCV:64,9  PLT:

 Yakınmaları devam edince çocuk gastroenterolojiye yönlendirilen hasta ilimizde akrabalarının bulunması nedeniyle tarafımıza başvurdu:  Sarılık  Karın ağrısı

 Son 2 aydır 5dk süren, geceleri olmayan karnın sağ üst yarısında olan karın ağrısı oluyormuş.  Ağzına acı su gelme, midede yanma Ø  Hastanın bulantı kusma Ø  İshal-kabızlık Ø  Ağızda aft Ø  Göz eklem yakınması Ø

 Prenatal: Anneni 7. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü yok. Gebelik sırasında 4-5 sigara içiyormuş. alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti yok. Hamileliğin 8. ayında annesi ateş basmasından şikayet ediyormuş ve cam açma, serinleme ihtiyacı duyuyormuş. Halsizliği oluyormuş.  Natal: Evde ebe tarafından zamanında doğum olmuş.  Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.  Beslenme: İlk 3 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. Toplam 3 ay anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanım öyküsü bilinmiyor.  Büyüme-gelişme: Başını dik tutma: 6ay, diş çıkarma: 6ay, tek tek kelimeler söyleme: 8ay, yürüme: 12ay  Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam  Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme, kan alma, hastanede yatma öyküsü yok.  Alerji: Özellik yok.  Parazit: Özellik yok.  PİCA: Özellik yok.

 Anne: 55 yaşında, okula gitmemiş, ev hanımı, sağ- HT'si var Baba: 60 yaşında, ilkokul mezunu, çiftçi, sağ- sağlıklı  Anne ve baba arasında akrabalık yok.  1. çocuk: Kız, 28yaşında, sağ, hepatit B taşıyıcı  2. çocuk: Kız, 26yaşında, sağ, sağlıklı  3. çocuk: Kız, 24yaşında, sağ, hepatit B taşıyıcı  4. çocuk: Kız, 20yaşında, sağ, sağlıklı  5. çocuk: erkek, 18yaşında, sağ, sağlıklı  6. çocuk: Kız, 16yaşında, sağ, sağlıklı  7. çocuk: Hastamız  8. çocuk: erkek, 10yaş 10aylık, sağ, karaciğerden kist hidatik ameliyatı geçirmiş

 Ateş:36,5 °C  Nabız: 110/dk Boy: 157cm( 50 p)  Solunum sayısı:24 /dk Kilo: 37kğ( 10 p) Tansiyon:90 /60 mmHg BCG skarı: -  Genel durum: İyi.  skleralar ikterik. Palmar eritem Ø  çomak parmak Ø telenjektazi Ø  yüzde sivilceler mevcut  Boyun sağ kısmında ve göğüste hipo/hiper pigmente alanlar mevcut  Karaciğer sol lobu 9 cm sert, sağ lobu 1 cm yumuşak, dalak 3 cm, palpabl kollateral Ø  Diğer sistem muayenesinde özellik yok.

ÖyküÖz ve soygeçmişFizik muayeneGeçmiş tetkikleri SarılıkKardeşlerde hepatit B taşıyıcılığı yüzde sivilcelenmeAST,ALT yüksekliği t.bill, direkt billl. Yüksekliği, Burun kanaması Kardeşte Kist hidatik ameliyat öyküsü Skleralar ikterikINR yüksekliği Karın ağrısıKaraciğer sol lobu 9 cm sert, sağ lobu 1 cm yumuşak, dalak 3 cm Anemi Viral seroloj(-)

 Enfeksiyon  Viral (Hepatotropik/Nonhepatotropik)  Bakteryel Toksin (İlaç/Mantar) Otoimmunite Kronik bir hepatitin akut atağı ? Metabolik (Demir/Bakır birikimi/alfa1 antitripsin eks)

 HBSAG :N-0.27  ANTİ HBS:P->  ANTİ HBC IGG:P-9.51  ANTİ HBC IGM:N-0.05  ANTİ HAV IGG:P  ANTİ HAV IGM:N-0.40  ANTİ HCV:N  Alfa 1 antitripsin: normal sınırlarda

 ANTİ NÜKLEAR ANTİKOR(ANA):POZİTİF(+)  ANTİ MİTOKONDRİYAL ANTİKOR(AMA):NEGATİF(-)  ANTİ DÜZ KAS ANTİKORU(ASMA):NEGATİF(-)  ANTİ KARACİĞER / BÖBREK MİK.ANTİKOR:NEGATİF(-)  TTG(Tissue Trans.) IgA:POZİTİF(+) >200

 US, portal dopler: hepatosplenomegali  MRCP (Otoimmun hepatit / sklerozan kolanjit binişim sendromları açısından)

 Özofagus varisi saptanmadı.  Duodenumda atrofik görünüm saptandı.  INR uzunluğu nedeniyle biyopsi alınmadı.

 24 saatlik idrar bakır sonucu bekleniyor.  Karaciğer kuru doku bakırı gönderilecek.  Göz muayenesinde Kayser Fleisher halkası yok.

 Transaminaz yüksekliği  Direkt hiperbilirübinemi  Hipoalbüminemi  K vitaminine yanıtsız INR uzunluğu  Anemi  Sedimantasyon yüksekliği  Hipergamaglobülinemi, IgG yüksekliği  ANA pozitifliği  Serüloplazmin düşüklüğü  Çölyak serolojisinde pozitiflik

 Çölyak hastalığı ve otoimmun hepatit düşünüldü.  Karaciğer biyopsisi yapıldı. Sonuçlar bekleniyor.

ParametrelerSkor Cinsiyeti kız+2 ALP/AST (yada ALT) 3-2 Serum globülinleri ya da IgG’nin yüksekliği > <10 ANA, SMA yada LKM-1 >1: :80+2 1:40 +1 <1:400 AMA pozitifliği -4 Diğer tanımlanmış otoantikorların +2 seropozitif olması Viral Hepatit Markırları: Pozitif-3 Negatif+3 İlaç kullanımı öyküsü: Pozitif -4 Negatif+1 Ortalama alkol alımı: <25 g/gün+2 >50 g/gün-3 Karaciğer histolojisi: Güve yeniği nekrozu+3 Lenfoplazmositik hücre infitlrasyonu +1 Karaciğer hücrelerinin …… +1 Yukarıdakilerin hiçbiri yoksa -5 Biliyer değişiklikler -3 Diğer değişiklikler-3 Diğer otoimmun hastalık(lar) +2 HLA DR3 yada DR4 +1 Tedaviye cevap: Tam+2 Relaps +3

 Kronik hepatik inflamasyon  Karaciğerle ilgili otoantikorlar ve hipergamaglobülinemi  Kronisiteyi karaciğer hastalığının süresi (>3-6 ay) ya da kronik karaciğer hastalığının fizik muayene bulguları düşündürür : Çomak parmak, telenjiektazi, hepatosplenomagali, palmar eritem  Her türlü karaciğer hastalığı ile gelebilir : Karaciğer disfonksiyonunun biyokimyasal bulguları Kronik karaciğer hastalığı bulguları Karaciğer yetersizliği

 Çölyak hastalığı, kriptojenik karaciğer hastalığının nedenlerinden biridir.  Çölyak hastalığında karaciğer tutulumu:  izole persistan hipertransaminazemi  otoimmun hepatit  siroz ve portal hipertansiyon

 Çölyak hastalığı  Glutensiz diyet, ömür boyu.  Otoimmun hepatit  İmmunsupresif tedavi (Steroid, azatiyoprin)