Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Haziran 2014 Perşembe Uzm. Dr. Demet Oğuz

Yenidoğan Vaka Sunumu Dr. Demet Oğuz

G3P3Y3D0K0 olan 29 yaşındaki sağlıklı anneden 38+6 haftalık 2600 gram 6 – 7 Apgarlı olarak C/S ile doğan kız bebek Prenatal fetal kardiak anomali saptanmış Fetal EKO : Aort ve mitral kapak hipoplazisi, sol kalp boşluklarında hipoplazi, ventriküler septal defekt (muskuler-geniş) Anne ile baba arasında akrabalık yok

YDYBÜ’ ne yatırılan hastanın fizik muayenesinde : Vücut ağırlığı: 2800 gram(25-50) Boy: 45 cm(10) Baş çevresi: 31 cm(3) Genel durum orta, renk doğal, DSS: 64 KTA: 150/R 3/6 sistolik üfürüm (+) femoral nabızlar:+/+ Sağ kol: 60/33 (56) sol kol:53/31 (39) Sağ bacak:81/57 (66) sol bacak: 80/53(66) Oda havasında saturasyonu: % 94-95 Organomegali yok, haricen kız

Hastanın postnatal EKO’ sunda : Hipoplazik sol ventrikül Sol AV bağlantı yokluğu Ventriküler septal defekt (Muskuler inlet-geniş) Aort kapak patolojisi Atriyal septal defekt (Sekundum-orta) Sol persistan superior vena kava Duktus arteriosus açıklığı saptandı.

Lab tetkiklerinde özellik saptanmadı. Hafif takipnesi olan hasta oda havasında izlendi, oral beslenmeye başlandı, genetik analiz için kan örnekleri gönderildi. Pn 7. günde takipnesi artan saturasyonları düşen hasta entübe edildi, hastanın genel durumundaki kötüleşme mevcut kardiak patolojisine bağlanmadı, koyu yapışkan sekresyonları olan hastada pnömoni? Ampisilin gentamisin tedavisi başlandı. Akut faz rektanlarında artış görülmedi. Trakeal aspiratta üreme olmadı.

Pn 8. gününde hasta ventilatörde izlenirken KTA: 250/dk EKG : SVT görüldü, 3 doz adenozin sonrası düzelme olmadı, kardiyoversiyon yapılan hasta sinüs ritmine döndü. Hastaya propranolol başlandı. Pn 9. gününde hastada tekrar SVT gelişti, adenozine yanıt vermedi, kardiyoversiyonla ritmi düzeldi.

Pn 9. gün Hasta kardiak arrest oldu, yaklaşık 5 dakika CPR uygulandı, trakeadan mukus tıkaç aspire edildi. Hastanın tedavisine meropenem eklendi, CRP: 1.37 Hastanın oral beslenmesi kesildi. TPN devam ediyor.

Pn 14. gün Entübe halde izlenen hastanın sağ akciğer havalanması sola göre azalmış, Akciğer grafisinde plevral efüzyon (+) Thorax USG ‘de diafragma üstünde yaklaşık 2 cm sıvı görüldü. Hastaya torasentez yapıldı, 1 gün sonra toraks tüpü takıldı. Tedaviye vankomisin eklendi.

Torasentezde: Glukoz: 97 LDH: 421 Total protein: 2,6 Albümin: 1,62 Trigliserid. 41 Total kolesterol : 30 VLDL: 8,2 LDL : 13,8 Ph: 7 Dansite : 1015 Direk bakıda bol lökosit görüldü Sıvının görünümü berrak sarı Gram boyamada bol eritrosit her alanda 2-3 lökosit Kültürde üreme yok

?

Hasta entübe izlenmeye devam etti, toraks tüpünden günde yaklaşık 100 cc sıvı gelişi oldu, antibiyoterapisi de devam eden hastanın oral beslenmesi arttırıldı. Aralıklı olarak plevral sıvı örnekleri alındı. Pn 22. günde plevral sıvını görünümü beyaza dönmeye başladı, tekrar biyokimyasal inceleme yapıldı.

LDH: 399 Na: 142 Total protein: 2,3 K : 2,76 Albümin: 1,40 Trigliserid: 247 Total kolesterol: 31 Ph: 7 Dansite: 1015 Direk bakıda bol lökosit, kültürde üreme olmadı.

Şilotoraks düşünülen hastanın beslenmesi orta zincirli yağ asitlerinden zengin mamayla değiştirildi. İzlemde sıvı miktarında değişiklik olmayınca oral beslenmesi kesildi, TPN başlandı. Oktreotid verildi. Sıvı tekrar berraklaştı ve günler içinde azalarak kayboldu. Tekrarlanan plevral sıvı incelemesinde trigliserid düzeyinin gerilediği görüldü. Hasta Basic F mama ve orta zincirli yağ asitleriyle beslenmeye başlandı. Toraks tüpü pn 39. günde çekildi ve hasta ekstübe edildi.

Yenidoğanda Plevral Efüzyon ve Şilotoraks

Yenidoğanda plevral efüzyon insidansı: %0.06 Konjenital (%32) veya edinsel olabilir. Hidrops fetalis Konjenital şilotoraks Kromozomal sendromlar İkizden ikize transfüzyon Lenanjiektazi Bilinmeyen sebepler Konjenital kalp hastalığı, enfeksiyon, servikal teratom ve mekonyum peritoniti

Edinsel plevral efüzyon sebepleri : İatrojenik efüzyonlar ( toraks cerrahisi, santral venöz kateter girişimleri, toraks tüpü takılması ) Sepsis veya pnömoniye sekonder Hipoproteinemi

Şilotoraks çocukluk çağında plevral efüzyonların nadir bir sebebi olmasına rağmen yenidoğanda görülen plevral efüzyonların çoğunun sebebidir. Konjenital veya edinsel olabilir. Zamanında tanı konulup tedavi edilmezse ciddi respiratuar sorunlara ve immün yetmezliğe yol açabilir

Lenfatik Sistem Lenfatik sistemin 3 ana fonksiyonu: Lipid ve lipidde eriyen vitaminlerin sistemik dolaşıma transportu Doku sıvısı ve proteinin boşaltılması: (Lenf kapillerleri özellikle hücre arası boşluktan plazma absorbe ederler ve bu plazmayı venöz dolaşıma aktarırlar.) Lenfositlerin sistemik dolaşıma dönüşü

Anatomi : Lenfa lacteal adı verilen barsak lenfatik damarlarından 2. lumbar vertebranın ön yüzünde bulunan sisterna şiliye geçer. Duktus torasikus vücuttaki en büyük lenf damarıdır. Baş ve boynun sol tarafı, sol kol ve toraksın bir bölümünün lenfi duktus torasikusa akar. Duktus torasikus sol vena jugularis ile ena subklavyanın birleştiği yerde Venöz sisteme boşaltılır.

Şilusun içeriği

Şilotoraks sebepleri Konjenital şilotoraks: Konjenital lenfatik malformasyonlar (lenfanjimatozis, lenfanjiektazi, torasik duktus atrezisi) Sendromlarla ilişkili : Down, Noonan, Turner, Gorham Stout, X’e bağlı geçen myotubuler miyopati,

Şilotoraks sebepleri Travmatik şilotoraks Cerrahi girişimler (konjenital kalp hastalıkları, lenf nodu eksizyonu, skolyoz, vasküler halka cerrahisi, diafragma hernisi) Subklavyen ven kateterizasyonu Diğer travmalar ( künt travmalar, göğüs duvarının hiperekspansiyonu veya torakal omurganın aşırı gerilmesi, şiddetli kusma ve öksürük, çocuk ihmali )

Şilotoraks sebepleri Yüksek santral venöz basınç Suerior vena kava trombozu Fontan operasyonu sonrası Tümörlerle ilişkili Nörojenik, lenfoma, teratom, Wilms, ovaryan, Kaposi sarkom Granulmatöz enfesiyonlar Tbc, histoplazmozis, sarkoidoz Diğer Stafilokoksal diskit, HSP

Konjental kalp hastalığı ve şilotoraks Genelde konjenital kalp hastalığına eşlik eden şilotoraks cerrahi sonrasıdır. Ağır hipoplastik ve stenotik pulmoner venöz bağlantıları olan Ebstein anomalili bir bebekte prenatal tespit edilen şilotoraks bildirilmiştr. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007 Nov;30(6):910-2. Ebstein's anomaly with severe hypoplastic and stenotic pulmonary venous connections: an unusual cause of congenital chylothorax. de Bruijn D, van Oort A, Kapusta L.

Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2007 Sep;45(9):718 Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2007 Sep;45(9):718. [Chylothorax in a newborn infant caused by cardiopulmonary resuscitation]. [Article in Chinese] Sun Y, Su M.

Sendromlar ve şilotoraks Tetrasomy 15q25.2→qter identified with SNP microarray in a patient with multiple anomalies including complex cardiovascular malformation. George-Abraham JK, Zimmerman SL, Hinton RB, Marino BS, Witte DP, Hopkin RJ Am J Med Genet A. 2012 Aug;158A(8):1971-6. Epub 2012 Jun 18.

Tanı Akciğer grafisi USG Torasentez : Trigliserid düzeyi : 110 mg / dl’nin üzerindedir BT Lenfanjiografi Lenfosintigrafi

Medikal tedavi Solunumsal semptomların giderilmesi ( Torasentez ve toraks tüpü ) Ventilasyonun desteği (HFO ?) Beslenmenin düzenlenmesi ( Yağ içermeyen ve orta zincirli yağ asitleri ilave edilmiş diyet ) Oktreotid Nitrik oksit Glukokorikoid IVIG gereğinde TDP

Cerrahi tedavi Medikal tedavi başarısız olduğunda Zamanı net değil Duktus torasikusun cerrahi ligasyonu Plevral aralığın kimyasal yada cerrahi olarak obliterasyonu Plevroperitoneal şant

Komplikasyonlar Malnutrisyon, hiponatremi, Tromboz riskinde artış Sekonder immün yetersizlik

Teşekkürler…