İmmün yetmezlikler 1.Primer 2.Akkiz (AIDS)

Primer İmmün yetmezlikler B hücre yetmezlikleri X-bağımlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı) X’e bağlı resesif,Bruton tirozin geninde mutasyon Pre-B⃗⃗⃗⃗B diferansiasyon bozukluğu Ig hafif zincirler oluşmaz Erkeklerde görülür, erken yaşta belirir Otoimmün hastalıklar artmıştır İnfeksiyonlar,bakteri,entero vir.,Giardia lambdia inf. artmıştır

İzole IgA yetmezliği Primer immün yetmezlikler içinde en sık olandır Nüks sinopulmoner infeksiyonlar ve diare görülür Bu kişiler pyojenik infeksiyonlara karşı son derece duyarlıdır Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonlarına eğilim vardır %40 ında IgA’ ya karşı antikorlar vardır %20 sinde IgG eksikliği vardır IgA içeren kan ürünlerinin transfüzyonu anafilaksiyi tetikleyebilir Otoimmün hastalıklar artmıştır

“Common variable” immün yetmezlik Bruton hastalığına benzer, ancak her iki cinste de görülür B hücrelerinin ⃗⃗⃗⃗plazma hücrelerine dönüşümünde sorun vardır Hipogamaglobulinemi (özelliikle IgG’de) Çoğu zaman ileri yaşlarda belirir Otoimmün hastalık ve lenfoid tümörlere eğilim vardır

Ataksi telenjiektazi Artmış IgM sendromu

T hücre yetmezlikleri Timik hipoplazi (DİGeorge sendromu) 3. ve 4. faringeal keselerin gelişiminde konjenital bozukluk Timus ve paratiroid gglandların inkomplet gelişimi T hücre maturasyon yetmezliği Yaşlanma ile hastalık belirginleşir İnfaltlarda tipik yüz görünümü Konjenital kalp hastalıkları Neonatal tetani

Şiddetli kombine immün yetmezlik T hücre ve buna sekonder B hücre yetersizliği olduğu için hem hücresel hem de humoral imünite bozuktur %50 X kromozomundaki bir gende bozukluk vardır Bu gen IL-2 res g zincirini, IL-4,7,11,15 i kodlar Bu nedenle T hücre maturasyonu olmaz Diğer hastalar otozomal resesiftir En sık adenozin deaminaz(ADA) veya pürin nükleozid fosforilaz (PNP) enzimi yetersizdir Kanda, lenfoid dokuda, timusda lenfositler çok azalmıştır Tekrarlayan bakteri, virüs, mantar infeksiyonları Tek tedavi kemik iliği transplantasyonudur Erken yaşta tedavi edilmezse eksitus ile sonlanır

Trombositopeni ve ekzema ile birlikte olan immün yetmezlik (Wiskott-Aldrich sendromu) Nezelof sendromu (T lenfopeni)

Sekonder immün yetmezlik Edinsel immün yetmezlik sendromu (AIDS) Etken HIV-1 T hücre aracılı immünitede baskılanma Fırsatçı infeksiyonlar Sekonder neoplazmlar Nörolojik belirtiler Hücreler CD4+ T lenfositler Makrofajlar Retiküler dendritik hücreler Morfoloji: Hiçbir patoloji spesifik değil

AIDS-morfoloji LAP Fırsatçı enfeksiyonlar Neoplasmlar

AIDS-LAP Jeneralize, persistan LAP Hastaların %25’ inde olur Lenf bezzleri 3cm. Yi aşmaz Önce foliküler hiperplazi sonra folikül deplesyonu olur

AIDS-Fırsatçı enfeksiyonlar En sık akciğer, GI sistem, karaciğer, lenf bezleri, kemik iliği Yaygın (multipl) organ tutulumu Antimikrobial ajanların etkisi az İnflamatuar reaksiyon azalmıştır En sık enfeksiyon ⃗⃗ P. Carini, pnömoni etkeni CMV Fungal enfeksiyonlar Toksoplazmosis Herpes simpleks infeksiyonları Bakteriel pnömoniler ve septisemiler sık Lenfoid interstisyel pnömoni: Çocuklarda diagnostik, CD8+ T lenfosit ve B lenfosit infiltrasyonu

Beyin tutulumu Non-Hodgkin lenfoma Toksoplasmosis Progresif multifokal lökoansefalopati (Papova vir. ile) Neoplasmlar Kaposi sarkomu, HV (Herpes vir-8) ile de ilişkili endotel hücre neoplazmıdır

Örnek sorular 1. El ve ayaklarında sıcak su ile yanan 40 yaşındaki hastanın yaraları deri greftine gerek olmaksızın iyileşmiştir. Zedelenme bölgesinde rejenerasyonu olup olmayacağını belirleyen en kritik faktör hangisidir? A.Yeterki kardiak output B.Deri ekleri C.Alttaki yumuşak doku D.Minimal eritem ve ödem E.Granulasyon dokusu 2. Üç gündür ateş ve öksürük yakınması olan 58 yaşında kadın hastanın göğüs grafisinde sağ alt lobda infiltratlar gösterdi. Balgam kültüründe Streptococcus pneumoniae üredi. Bu mikroorganizmaların akciğer parankiminden temizlenmesinde aşağıdaki substanslarından hangisi ile en etkili şekilde başarılır? A.PAF B.PG ler C.Kallikrein D.LT ler E.H2O2

HIV virüs

Yaşam siklusu

Genital yol mukozası. Kırmızı renkli hücre, Langerhans hücresi.

Kavite oluşumu. Alveollerde eksuda

Gomori Metanamin Silver boyası

BAL’ da Giemsa boyası ile mikroorganizmalar (dot benzer)

Sitolojide karakteristik “foamy” cisim. Pap boyası.

İmmünperoksidaz boyasında mikroorganizmalar

Böbrekde kalsifikasyonlar Dalakda büyüme “splenomegali” ve eksuda odakları

Pnömoni.İnterstisyel fibrozis belirgin.

CMV inklüzyonları

İmmünperoksidaz ile CMV