Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Kasım 2013 Salı Uzm. Dr. Uğur Demirsoy

Çocuk Onkoloji Sunumu Dr. Uğur Demirsoy 26/11/2013

Vaka 10 yaş, erkek hasta Şikayet: şiddetli baş ağrısı, bulantı ve kusma Hikaye: son 1 haftadır şikayetleri mevcut. 2 kez doktora götürülmüş, 2. gidişinde beyin tomografisi çekilmiş ve şüpheli intrakranial kitle?? Kanama??

Özgeçmiş: 2007 Mayıs 5,5 yıl önce non- Hodgkin Lenfoma (T hücreli lenfoblastik lenfoma – Evre III) tanısıyla kliniğimizde tedavi almış. Tedavi sonrası kontrollerde şimdiye kadar herhangi bir sıkıntı yaşanmamış. Soygeçmiş: Özellik yok.

Fizik Muayene: Genel durum orta, renk hafif soluk, şuur açık, koopere, Ciltte döküntü yok, Turgor hafif azalmış Solunum sesleri doğal, dispne yok, DSS: 12/dk KTA: 90/dk/R, S1 S2 normal, üfürüm yok, TA: 110/80 mmHg Batın rahat, defans yok, rebound yok

Nörolojik muayene: Kas gücü tüm ekstremitelerde 5/5 Ense sertliği yok, Kernig (-), Brudzinski (-) Babinski fleksör, DTR doğal izlendi Kafa çiftleri muayenesi: doğal Cerebellar muayene: doğal Romberg (-), Disdiadokokinezi (-), Dismetri (-)

Koagulasyon testleri normal sınırlarda

Radyoloji yorumu: Sağ parietooksipital hemisferde posterior korona radiata, forseps majör ve korpus kallozum spleniumuna doğru uzanan, diffüzyon kısıtlılığı göstermeyen hemorajik-kistik komponentleri bulunan heterojen kontrastlanan, etrafında vazojenik ödem bulunan, sağ lateral ventrikülü komprese eden, orta hatta sola doğru 12 mm şifte neden olan kitle lezyon; yüksek gradeli glial kitle olarak değerlendirildi. Serebellar atrofi.

Hasta opere oldu. Patoloji: Yüksek gradeli glial tümör (Glioblastoma multiforme)

Sekonder Malign Neoplazi Bir çok predispozan faktör mevcut Sistemik ve intratekal kemoterapi Beyin infiltrasyonu Genetik yatkınlık Kranial radyoterapi (en güçlü etken)

Kanser tanısı almış olan 7257 vakadan 42’sinde sekonder malign neoplazi gelişmiş. 42 vakanın 32’si radyoterapi almıştı. İngiltere’deki tüm yaşlarda RT almış vakalar değerlendirildiğinde 1346 SMN vakası tespit edilmiş. (%0,45) (33000 vaka içinde)

‘minimum latency period’ ‘en az gecikme/bekleme süresi’ Solid tümörler için RT sonrası minimum 5 yıl, Lösemi için RT sonrası minimum 2 yıl, Başka çalışmalarda bu süreler değişken

Gecikme süresi kuralı uygulansın ya da uygulanmasın RT alan hastaların SMN geliştirme riski RT almayanlara göre anlamlı düzeyde yüksekti.

Kohorttaki RT alan hastaların %29’u, RT almayan hastaların % 40’ı öldü. 5 yıl bekleme süresi sonrası gelişen solid tümörlerin % 68’i ışınlanan alan veya 8 cm’ye kadar yakın çevresinden kaynaklanmıştı. Total kranial ışınlama ile görülen SMN vakaları lokal ışınlamaya göre anlamlı olarak daha fazlaydı.(%78-- %22)

Tartışma Bu çalışma RT alan kanserli çocuk hastaların yaş sağlıklı gruba oranla SMN gelişme riskinin 5 kat arttığını göstermektedir. RT alan hastalar için mutlak risk (7.58 yıl median gözlem) halen % 1’in altındadır. SMN’ler içinde ilk 2 sırayı beyin tümörleri ve sarkomlar almakta. RT uygulanan bölge ile SMN gelişen bölge birbirleriyle ilişkili.

Gold ve arkd. 446 hastada 19,5 yıllık gözlem (median) 32 SMN, 22 benign sekonder neoplasm Paulino ve Fowler, 429 hastada 9,6 yıllık gözlem (median) 14 SMN, 14 benign sekonder neoplasm

teşekkürler…