HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER Prof. Dr. Rıdvan ALİ

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER ◆ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ◆ TALASSEMİLER - TALASSEMİ MAJOR - TALASSEMİ MİNOR - TALASSEMİ İNTERMEDİA ◆ Hb C HASTALIĞI ◆ Hb E TAŞIYICILIĞI VE HASTALIĞI ◆ DİĞER HEMOGLOBİNOPATİLER (D, S) VE HEMOGLOBİNOPATİ KOMBİNASYONLARI ◆ KRONİK HASTALIK ANEMİSİ ◆ KURŞUN ZEHİRLENMESİ ◆ SİDEROBLASTİK ANEMİLER: PORFİRİN VE HEM SENTEZ BOZUKLUKLARI

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ◆ Vücudun gereksinimi olan demirin, gıda ile alınan demir ile kompanse edilemediği zaman ve demir depoları tükendikten sonra açığa çıkan klinik bir sonuçtur. ◆ Genellikle anemi, cild ve cild aksesuarları bulguları ile prezente olur. ◆ Hipokrom mikrositer anemi, serum demiri ve serum ferritin düzeyinin azalması, total serum demiri bağlama kapasitesinin artması, transferrin satürasyonunun %15’in altına inmesi ile karakterizedir.

◆ Karma ve orta kaliteli bir diyette 10-20 mg demir bulunur. ◆ Gastrointestinal kanaldan gıda demirinin %10’nu (1-2 mg) emilir. Bu miktar vücudun günlük demir gereksinimi ve kaybını karşılamaya yeterlidir. ◆ Demir depolarının tükendiği veya eritrosit yapımının hızlandığı durumlarda gıda içindeki demir absorbsiyonu %40 oranına kadar yükselebilir. ◆ Demir başlıca duodenum ve jejunumdan emilir. ◆ Gıda demirini, organik bileşiklerdeki HEM demiri ve inorganik olarak da ferrik (Fe+++) ve ferrus (Fe++) tuzları oluşturur. ◆ HEM demiri, hayvansal kökenli yiyeceklerdeki hemoglobin, miyoglobin ve diğer proteinlerden kaynaklanır. ◆ HEM demiri, gıda içindeki diğer maddelerden pek etkilenmez ve absorbsiyonunda problem olmaz.

◆ Hayvansal kökenli olmayan demirin emilmesi, eriyebilir durumda olmasına bağlıdır. ◆ Midenin asid pH’sında inorganik ferrik ve ferrus tuzları erir durumdadır. ◆ Hayvansal kökenli olmayan demirin emilimi üzerine, gastrointestinal sistem sekresyonları ve gıda içindeki diğer maddeler etkilidir.

Bazı Besinlerin 100 gr’ında Bulunan Demir Miktarları MEYVELER Elma 0.3 Erik kuru 4.5 Portakal 0.3 Kuru üzüm 2.1 Böğürtlen 0.7 PATATES VE KÖK BİTKİLER Patates 0.8 Havuç 0.6 Turp 1.4 Şalgam 0.5 YEŞİL SEBZE GRUBU Fasulya yeşil 1.1 Fasulya kuru 7 Kabak 0.5 Karnıbahar 0.6 Maydanoz 8 Bezelye yeşil 1.9 Bezelye kuru 5 Ispanak 3 Domates 0.5 HAYVANSAL GIDALAR Ciğer 10 Böbrek 15 Koyun eti 2.4 Dana eti 2.9 Tavuk eti 3.2 Balıklar 0.9-1.5 Karides 1.8 İstiridye 6 Peynir 0.3 Süt 0.1 DİĞER Buğday unu (zenğinleştirimiş) 5 Pasta 1 Tereyağı 0.2 Çikolata koyu 3.1 Çikolata açık 1.4 Badem 4.2 Fıstık 2 Şeker 0 Margarin 0

- % 65’i hemoglobin ve miyoglobin - % 30’u depo demiri ◆ Erişkin bir şahısta ortalama 3-4 gr demir bulunur. ◆ Erkekte kilo başına 50-55 mg, kadında ise 35-40 mg demir bulunur. ◆ Total demirin: - % 65’i hemoglobin ve miyoglobin - % 30’u depo demiri - % 2’si labil demir gölcüğü - Geri kalan kısım: Taşınmakta olan demir Bazı enzimlerin bünyesinde bulunur.

DEMİR EMİLİMİNİN ENGELLENMESİ ◆ EDTA ◆ Çaydaki tannat ◆ Karbonhidratlar, oksalatlar, fosfatlar ◆ Antasidler ◆ Mide asiditesini baskılayan ilaçlar ◆ Aklorhidri, subtotal gastrektomi

DEMİR TRANSPORTU ◆ Demirin taşınması transferrin aracılığı ile olur. ◆ Transferrin, karaciğerde sentezlenen bir glikoproteindir. ◆ Demir, makrofaj veya barsak mukoza hücrelerinden transferrine bağlanarak genç eritroid seri hücrelerine taşınır. ◆ Demir, hücrenin mitokondriyumu içinde HEM sentezine katılır. ◆ Genç eritroid seri hücresine bağlanma spesifik reseptör aracılığı ile olur.

DEMİRİN DEPO EDİLMESİ ◆ Demir başlıca karaciğer, dalak ve kemik iliğinde ferritin ve hemosiderin şeklinde depo edilir. Ferritin: - Depo demirinin 2/3’ ünü oluşturur. - Plazma ferritin miktarı organizmadaki toplam demir miktarını yansıtır. - Erişkinde normal değeri 15-300 mikrogram/dl’dir. Hemosiderin: Yapısındaki demirin dönüşümü oldukça yavaştır. Depo demirinin artması halinde hemosiderin oranı artar.

- Gastrointestinal ve deri hücreleri - İdrar DEMİR SİKLUSU ◆ Sağlıklı bir insanda günlük demir alımı ile demir kaybı arasındaki denge korunur. ◆ Demir kaybı: - Gastrointestinal ve deri hücreleri - İdrar - Gaita vasıtası ile olur. ◆ Normal erişkin bir erkekte günlük demir kaybı 0.5-1.5 mg’dir. ◆ Demir siklusunda kullanılan demirin büyük çoğunluğu (%95) makrofajlardan sağlanır.

GÜNLÜK DEMİR GEREKSİNİMİ ◆ Erkek 1 mg ◆ Adelosan 2-3 mg ◆ Reprodüktif yaştaki kadın 2-3 mg ◆ Gebelik 3-4 mg

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNİN NEDENLERİ I-DEMİR GEREKSİNİMİNİN ARTMASI 1-Büyüme çağı 2-Gebelik ve laktasyon II-YETERSİZ DEMİR ALINMASI 1- Demirden yoksun gıda ile beslenme 2-Demir absorbsiyonunun bozulması -Aklorhidri -Mide-duodenum cerrahisinden sonra -Çöliak spru -Pika III- DEMİR KAYBININ ARTMASI

III-DEMİR KAYBININ ARTMASI A- Gastrointestinal Sistem Kanamaları 1.Duodenum ve mide ülserleri 2.Maligniteler 3.Hiatus hernisi 4.Salisilat ve diğer ilaçlara bağlı gastrit 5.Divertikül 6.Ülseratif kolit ve rejional enterit 7.Meckel divertikülü 8.Hemoroid 9.Damar malformasyonları B- Menometroraji C- Devamlı kan verme D- Kronik intravasküler hemolize bağlı hemoglobinüri E- Herediter hemorajik telanjiektazi F- İdiyopatik akciğer hemosiderozisi G- Hemostaz bozuklukları

KLİNİK BULGULAR BAŞLICA SEMPTOMLAR - Halsizlik - Çabuk yorulma - Çarpıntı - Efor dispnesi - Baş ağrısı - Çok uyuma - Kil, toprak, buz gibi maddeleri yeme arzusu - Disfaji - İştahsızlık, bulantı, geğirme, kabızlık gibi GİS semptomları - Amenore, metroraji - Gelişme geriliği - Saç dökülmesi - Cildin kuru olması - Dilde ağrı - Tırnak kırılması

BULGULAR - Solukluk - Tırnaklarda incelme, kırılma, kaşık tırnak - Kuru ve kırışık cild - Dil papillalarında atrofi, hassiyet - Dudak kenarlarında çatlaklar - Alopesi - Taşikardi - Kalp odaklarında ejeksiyon suflu - Splenomegali (%10) - İnfantilizm - Testis atrofisi - Belirgin hepatosplenomegali (çocukluk çağında başlayan ve devam eden Fe eksikliği durumunda) –Tayanç sendromu

LABORATUVAR BULGULARI - Hipokrom mikrositer anemi(OEH, OEHb, OEHbK) - Eritrosit, Hgb, Hct değerleri azalmış - Lökosit değeri - Trombosit ““ - Retikülosit azalmış - Eritrosit morfolojisi : Hipokromi, mikrositoz, Poikilositoz ? - Serum demirinde azalma - Total demir bağlama kapasitesi artma - Serum ferritin düzeyinde azalma

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TANI “- Anamnez - Hipokrom mikrositer anemi ve periferik kan özellikleri, retikülosit değeri - Serum ferritin değerinin düşük olması veya - Serum demirinin düşük olması ve Serum total demir bağlama kapasitesinin yüksek olması” özellikleri ile demir eksikliği tanısı kolaylıkla konur.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİ  Demir eksikliği anemisinde kolay ve yanlış yolu seçerek demir vermekle yetinmemeli, demir eksikliğinin muhakkak etiyolojisi aydınlatılmalıdır.  Unutulmaması gereken, demir eksikliği anemisinin altında henüz operabilite şansını yitirmemiş bir gastrointestinal sistem kanserinin yatabileceğidir.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE TEDAVİ ◆ Nedenin bulunması ◆ Demir eksikliğinin giderilmesi 1- Oral demir tedavisi 2-Parenteral demir tedavisi