Fontan Dolaşımı Geç Komplikasyonlar ve Tedavileri Dr. Alpay Çeliker Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi
Fontan: İzlem Sonuçları 10 yıl sonra fonksiyonel kapasitede azalma % 44 15 yıllık yaşam hızı % 73’dür. İkinci operasyon gereksinimi 10 yıldan sonra ortaya çıkar Erken ve geç atriyal disritmi % 15-50 oranındadır. Kavopulmoner anastomozda bu oran yarıdan azdır.
Fizik İnceleme Venöz Konjesyon Bulguları Siyanoz Juguler venöz dolgunluk Hepatomegali Asit Periferal ödem Siyanoz
Laboratuvar İncelemeleri EKG, Telekardiyogram Pulse oksimetre Tam kan sayımı KCFT, BFT, Elektrolitler Total protein, Albümin Ekokardiyogram Efor testi
Obstrüksiyon Genellikle erken dönemde gelişir. Anastomoz bölgesinde veya pulmoner arter stenozunun düzeltilmemesine bağlıdır. Dilate sağ atriyum sağ pulmoner venlerde obstrüksiyon oluşturabilir. Konduit obstrüksiyonu İntimal kalınlaşma Sternal kompresyon Distal ve proksimal anastomoz bölgelerinde darlık
Obstrüksiyon Tedavi Balon anjiyoplasti Stent implantasyonu Cerrahi tedavi Girişimden sonra protein kaybeden enteropati gelişme olasılığı yüksek!!
6 yaşında klasik Fontan Siyanoz Atriyal seviyede sağ-sol şant Hepatomegali Konduit-PA bileşkesi darlığı Stentle tedavi
Klasik Fontan Plastik bronşit Stentle tedavi
Protein Kaybeden Enteropati (PKE) Kronik yüksek venöz basıncın lenfatik sistem üzerindeki etkileri sonucu gelişir. Protein kaybı sonucunda hipoalbüminemi, ödem ve effüzyon izlenir. Fekal -1 antitripsin ölçümü ile tanımlanır. Hastaların %10-15’inde izlenir. Başlangıçtan sonra 5 yıllık yaşam süresi %46’dır.
PKE:Tedavi Venöz basınç yüksekliği obstrüksiyona ikincil ise nedenin bulunması! Obstrüksiyon yoksa: Destek tedavi: Diüretik tedavi, diyet modifikasyonu, albümin, immünglobülin, kalsiyum Steroid: Uzun süreli yüksek doz!!! Heparin??? Atrial fenestrasyon Transplantasyon
Bradidisritmi Hasta sinüs sendromu Atriyoventriküler blok
Atriyal Taşidisritmi İntraatriyal reentry, AF Risk faktörleri Fontan tipi operasyon Perioperatif aritmiler Kötü hemodinami Uzun izlem Reoperasyon ve intervention
Disritmi: Tedavi Hasta Sinüs Sendromu, AV Blok: AF, İART: Kalıcı PM Antiaritmikler RF kateter ablasyon Antitaşikardik PM CERRAHİ
Kalıcı Kalp Pili İmplantasyonu Epikardiyal, çift odacıklı kalıcı kalp pili implante edilmelidir. Epikardiyal problemi olan hastalarda koroner sinüs yoluyla ventriküler uyarım yapılabilir Seçilmiş vakalarda antitaşikardik kalıcı kalp pili uygulanabilir.
Taşidisritmi Tedavisi Antiaritmikler: Digoksin, flekainid, prokainamid, sotalol, amiodaron ► % 60 rekürrens Kardiyoversiyon Antitaşikardik kalıcı kalp pilleri RF Ablasyon Cerrahi tedavi
Ablasyon Klasik yöntemle RF ablasyon “Saline-irrigated” kateter ablasyonu Kriyoablasyon Elektroanatomik haritalama Cerrahi ablasyon
Radyofrekans Ablasyon Haritalamada zorluklar Birden fazla “reentry” halkası Geniş sağ atriyum Atriyal dokunun kalınlaşması Uzamış girişim süresi Başarı şansı %50 civarındadır. 3D haritalama ve derin lezyon oluşturan yöntemler tercih edilmelidir.
Siyanoz Nedenleri İntrakardiyak şant İntrapulmoner şant İntraatriyal yamalardan kaçak Koroner sinüs veya sol atriyuma boşalan sol superior vena kava Atriyal fenestrasyondan kaçak İntrapulmoner şant Pulmoner arteriovenöz fistül
Tromboembolik Komplikasyonlar Çok geniş sağ atriyum Sağ atriyal-sol atriyal şant Atriyal taşikardi gelişmesi Kronik düşük kardiyak debi
Cerrahi Revizyon Sağ kalp yetmezliği Düşük kardiyak debi Disritmiler Siyanoz Çok belirgin efor kısıtlanması
Cerrahi Tedavi Konduit değişimi Kavopulmoner anastomoza dönüşüm Cerrahi kriyoablasyon Maze işlemi Maze veya kriyoablasyon + atriyal cerrahi Kardiyak transplantasyon
Ani Kardiyak Ölüm Ventriküler Taşikardi Ventriküler Fibrilasyon
Ani Kardiyak Ölüm VT & VF Sol ventrikül sistolik ve diyastolik disfonksiyonu Kötü hemodinami Klas III-IV kalp yetmezliği Tedaviye cevapsız taşidisritmiler Tekrarlayan operasyon ve girişim VT & VF Defibrilatör İmplantasyonu
TEŞEKKÜRLER