PORTAL HİPERTANSİYON Dr. Ahmet DAĞ

PORTAL HİPERTANSİYON YRD.DOÇ.DR. AHMET DAĞ

portal sistem İki anatomik ağ arasında kalan dolaşım Hipofizin portal sistemi karaciğerin portal sistemi

Normal portal ven basıncı 7 mmHg, Total karaciğer kanı % 75' i portal ven oksijenin % 65'i hepatik arter Normal portal ven basıncı 7 mmHg, Portal basınç gradienti Portal ven ve hepatik venler arasındaki basınç farkı 12 mmHg üzerinde komplikasyonlar

Portal hipertansiyon Portal venöz sistemde basıncın sürekli olarak yüksek olması P=VxR R Sinuzoid içi direnç – portal ven dalları direnç

vena porta sinüsoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır Arter kanı ile karışır santral venlere oradan da v. Hepatikalar yoluyla v. Cava inferiora İstirahatte dakikada 800 ml sindirim esnasında 1600 ml kollabe sinüsoidler açılır direnç azaltılır

sinüsoidler Normal koşullarda portal basıncı ayarlayabilir kendilerine ait patolojilerde özelliklerini kaybederler Siroz Sinüzoidler normalken portal kan ulaşamazsa (presinüsoidal nedenler) basınç düzenlenmesinde etkili olmazlar. Her iki durumda da portal basınç yükselir Portosistemik şantlar açılır

Portosistemik Şantlar portal ven kanı hepatik venlerden geçer sirozda %13 olup kalanı kollateraller gider Kardiyada sol gastrik ve kısa venler ile kaval sistemin interkostal, diyafragma-özefagial ve azigos minör venlerin anastomozları sonucu özefagus alt ucu ve midenin üst kısımlarında varisler oluşur Anusta portal sistemin superior hemoroidal ven ile kaval sistemin orta ve alt hemoroidal venlerinin ağızlaşması rektal varislere neden olur.

Portosistemik Şantlar C Ligamentum falsiforme içinde fetusun umblikal dolaşımını sağlayan para-umblikal venler doğum sonrası tam oblitere olmamışlarsa göbekteki venlerle birleşerek kaput meduza görünümünü oluştururlar D Abdominal organların retroperitoneal dokular veya karın duvarı ile birleştiği alanlardaki kollateraller karaciğerden diyafragmaya giden venler, lineo-renal ligament ve omentumdaki venlerden oluşur. E. Portal venöz kan sol renal vene taşınır; bu da ya direkt yolla kanın splenik vene karışması veya diyafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya gastrik venler aracılığı ile gelişir.

PORTAL HİPERTANSİYONDA SPLANİK DOLAŞIM

PORTO-SİSTEMİK KOLLATERALLER Normalde olan bağlantıların genişlemesi ile oluşurlar

PORTO-SİSTEMİK KOLLATERALLER Kollaterallerin oluşmasının nedeni kollaterallerde rezistansın intrahepatik damarlardakinden daha az olamasıdır

PORTAL HİPERTANSİYONDA MEKANİZMALAR Vazodilatörlerin Vazodilatörlerin Reseptör yapımında artma klerensinde azalma mekanizmaları Humoral vazodilatatör Humoral vazokonstriktörlere düzeyinde artma azalan reaksiyon Plazma volüm Vazodilatasyon Lokal endotelyal ekspansiyonu regülasyon Hiperdinamik sirkülasyon

Portal Hipertansiyon genellikle Portal Kan Akımına Artan Dirençle Başlar

Prehepatik Portal HT Nedenleri Portal ven Tromboz Tümör invazyonu veya kompresyonu Splenik ven Artmış portal kan akımı İdiopatik tropikal splenomegali Arteriovenöz fistüller

Hepatik Portal HT Nedenleri Presinüzoidal Şistozomiazis Erken primer bilier siroz Kronik aktif hepatit Konjenital hepatik fibrozis Sarkoidoz Toksinler: vinil klorid, arsenik, bakır İdiopatik portal hipertansiyon

Postsinüzoidal Sinüzoidal Venookluziv hastalık Alkolik sentral hyalin skleroz Sinüzoidal Siroz Nonsirotik Akut alkolik hepatit Sitotoksik ilaçlar Vitamin A intoksikasyonu

Posthepatik Portal HT Nedenleri Kalple ilgili olanlar Atrial basınç artışı (ör. Kostriktif perikardit) İnferior vena cava ile ilgili olanlar Webler Tümör invazyonu tromboz Hepatik venlerle ilgili (Budd-Chiari sendromu) olanlar Tromboz Web

Portal Hipertansiyon Örnekleri INTRAHEPATİK

Portal Hipertansiyon Örnekleri POSTHEPATİK

Portal venöz akımda artmaya bağlı portal HT nadirdir

Portal HT.da klinik: Altta yatan kc. Hastalığı portal sistemdeki obstrüksiyonun yeri derecesi kollaterallerin durumu önemlidir.

İNSPEKSİYON Karın duvarı venlerinde genişleme Caput medusa Hemoroidler Asit Umbilikal herni

Karaciğer hastalığı belirtisi Asit Sarılık Palmar eritem Asterixis Testikuler atrofi, jinekomasti Kas erimesi, Duputyren kontraktür Splenomegali

Varis ÖGD

Varis Bandı

Gastroözefagial Varisler

Asit Peritonda sıvı akümülasyonu Ölümcül değil ama böbrek fonksiyonunu bozabilir

Palmar Eritem ve Clubbing Palmar eritem – kapiller konjesyona bağlı Tedavi – portal hipertansiyon tedavisi clubbing – parmak deformitesi Tırnak yatağı vazodilatasyonyuna bağlı

Yardımcı İnceleme Yöntemleri Basınç ölçümleri. OHVP (Oklüsif hepatik ven basıncı), splenoportografi sırasında dalak pulpa basıncının ölçülmesi umblikal ven aracılığıyla basınç ölçülmesi operasyondan önce ve sonra mesenterik venlerden basınç ölçülmesi Karaciğer fonksiyon testleri SGOT, SGPT, Albümün, Bilirübin

Ozefagus Varisi Erişkinlerde %90 intrahepatik bir hastalık Belirgin varisleri olan sirozlu hastaların %30’unda kanama olur Genellikle kanama ilk iki yıl içinde görülür. Bir yıl içinde bu hastaların %70’i ölür.

Akut kanama: çocuklarda portal ht’nun ilk belirtisidir. Erişkinlerde masif üst GİS kanamalarının %25-30’u Sirozlu hastalarda kanama kaynağı %50 olguda varis, %30 olguda erosiv gastritis, %9 olguda duodenal ülserlerdir. Splenomegali portal HT’nu telkin eder.

Varis kanaması tedavi Proflaktik varis kanaması Akut, acil varis kanaması Tekrarlayan varis kanamasından korunmak için yapılan definitif, elektif tedavi tedavi mümkün olduğunca non operatif hastalar kronik kc. Hastası Ensefalopati asit koagülopati malnütrisyon

Tedavi: Hastanın resüsitasyonu ve tanı konulması. Endoskopi kanama nedeni yeri %50 varis dışı sebep nazogastrik tüp ile lavaj varis tespiti skleroterapi varis ligasyonu

Endoskopik tedavi: En sık kullanılan tedavi şekli Sklerozan madde varis içine veya yanına Ödem ve düz kas spazmı tromboz ve fibrozis kanama %90 durur Farmakoterapide bu oran %67 dir.

Medikal Tedavi Vazopressin (pitresin): Splanik arteriyolleri konstrikte Koroner arterlerde vazokonstriksiyon, Terlipserin: Vazopressinin sentetik analoğudur. Somatostatin ve sentetik analoğu octreoid: Düz adale üzerine etki splanik arteriyel direnci artır Propronolol: Nonselektif beta blokör, kardiak outputu azaltır

Balon Tamponadı: Sengstaken- Blakemore tüpü kullanılır. Gastrik ve özefagus balonlar Önce gastrik balon 100 cc hava ile Sonra özefagus balon 250cc ile Komplikasyon oranı çok yüksektir. Re bleeding yüksektir.

Özefagus Varislerinde Minnesota Balonu

Sengstaken Tube

TIPS: Transjugular Intrahepatik Portosistemik Şant: Portal dekompresyonu sağlar Radyolojik olarak hepatik ven ile portal ven arasında birleşme nonselektif bir şanttır Yan yana portokaval şant TIPS başarı oranı %95 endoskopik ve farmakolojik tedavi başarısız ise Karaciğer transplantasyonu bekleyen hastalarda bir köprü

TIPS

Transjuguler intrahepatik portosistemik şant

Acil cerrahi tedavi: Akut kanayan varislerde cerrahi yaklaşım iki grupta incelenir. Şant dışı cerrahi Portosistemik şant cerrahisi

Şant dışı girişimler: Distal özefagus transeksiyonu ve reanastomoz: Gastrotomi ile mideden özefagusa bir stapler yerleştirilir. %90 kanamayı durdurur.

Sigura ameliyatı: Özefagus transeksiyonu, Özefagogastrik devaskülarizasyon, splenektomi, piloroplasti, selektif vagotomi yapılır. transplant adayı olmayan şant yapılamıyacak durumdaki olgular

Şant Prosedürleri Nonselektif(Sistemik şantlar) Selektif(Nonsistemik şantlar) Parsiyel şantlar

Nonselektif şantlar portal kan akımını total olarak saptırırlar. a)uç yan portokaval şant b)yanyana portokaval şant c)mezokaval şant d)H greft ile mezo-kaval şant e)proksimal splenorenal şant

Selektif şantlar: Distal splenorenal şant (DSRŞ) (Warren şantı) Koronaryocaval şant (Inokuchi şantı)

Akut varis kanamasında acil şartlarda en sık uygulanan şant portokaval şanttır. Özellikle yan yana sant asiti önlemede ve rekürren kanamayı önlemede çok etkilidir. Acil varis kanamasında eğer kanama farmakoterapi veya balon tamponad ile kontrol altına alınmış ise ve ameliyat sırasında çok aktif bir kanama yoksa DSRS yapılabilir.

Karaciğer transplantasyonu Etkili şant portal hipertansiyonu çözmeli kanamadan korumalı asiti tedavi etmeli ensefalopatiden korumalı Child class A: şant Child class B: sant veya TIPS Child class C:TIPS veya transplantasyon

Child-Pugh sınıflaması (Hepatik risk) Ölçüm A B C Asit Yok Kontrollü Kontrolsüz Bilirubin <2.0 mg/dL 2.0-3.0 mg/dL >3.0 mg/dL Ensefalopati Yok Minimal İleri Beslenme Çok iyi İyi Kötü Albumin >3.5 g/dL 3.0-3.5 g/dL <3.0 g/dL Operatif mortalite %2 %5-10 %20-50

Rekurrent Varis Kanaması(Definitif tedavi) Farmakoterapi Kronik skleroterapi TIPS Şant dışı girişimler Özefagus transeksiyonu Sugiura operasyonu Şant operasyonları: Nonselektif şantlar Selektif şantlar Parsiyel şantlar Karaciğer transplantasyonu

Asit: nadiren cerrahi gerektirir sıvı akımı hepatik lenf taşıma kapasitesinin üzerine çıkınca oluşur Hipoalbüminemide etkili Asit genellikle ilerlemiş sirozun belirtisidir.

Tedavi: Sodyum kısıtlanması, aldosteron antagonisti bir diüretik Teröpatik parasentez ve peritoneovenöz şant intraktıbl asit tedavisinde en sık kullanılan etkili yöntem TIPS dir. % 80-90 asiti önler transplantasyon öncesi

Portosistemik Ensefalopati: Psikonörolojik beynin barsak kökenli nörotoksinlere maruz kalması Hafif letarjiden komaya Fetor hepatikus flapping tremor Nörotoksinlerin sistemik dolaşıma geçmesi Amonyak, merkaptanlar, GABA Üremi, GI kanama, sedatif kullanımı, diüretik kullanımı, enfeksiyon ve konstipasyon olayı alevlendirebilir.

Tedavi: Predispoze faktörlerden korunulmalı Diyetteki protein miktarı azaltılmalı Barsaktaki nitrojen yükü kaldırılmalı Laktuloz absorbe olmayan bir dissakkariddir. Oral alamıyor ise lavman neomisin

AKUT KANAMA A) Nonoperatif yöntemler Direkt yöntemler: kanama bölgesinde kontrol Sengstagen-Blakemore tüpü ile tamponad Lokal hipotermi Sklerozan solusyonun osefagoskopik injeksiyonu İndirekt yöntemler: portal basıncı düşürmeye yöneliktir Vasopressin( angina pektoriste kontrendikedir.) Propranolol (Beta reseptör blokanı) Somatostatin (Splankinik alanda vazokonstrüksiyon)

B) Operatif yöntemler Direkt olarak kanamanın kontrolü Transözofageal ligasyon Özefageal transection-daha sonra stapler ile reanastomoz( Tanner operasyonu) Devaskulerizasyon (Sugiura operasyonu) İndirekt kontrol Porto sistemik şantlar porto kaval şant Yan yana Uç yan proksimal spleno renal şant distal spleno renal şant( warren operasyonu) mesenteriko kaval şant

Örnek soru Portal hipertansiyonlu hastada intraktable asit tedavisinde tercih edilecek en etkili tedavi yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? a) Uç yan portakaval şant b) Yan yana portokaval şant c) Shigura operasyonu d) Transjuguler Intrahepatik Şant e) Distal splenorenal şant Cevap:B