Anemi Prof: Dr. Tiraje Celkan

Anemi Kanın hemoglobin konsantrasyonunda ve oksijen taşıma kapasitesinde azalma Hb <11 g/dl Yaşa göre Hb alt sınırları değişken MCV RDW Retikülosit

Yaşa göre eritrosit değerleri: ortalama ve normalin alt sınırı Yaş Hb (g/dl) MCV (fl) Kordon kanı 16.5 13.5 108 98 1 ay 14.0 10.0 104 85 2 ay 11.5 9.0 96 77 3-6 ay 11.5 9.5 91 74 0.5 - 2 yıl 12.0 10.5 78 70 2 - 6 yıl 12.5 11.5 81 75 6 - 12 yıl 13.5 11.5 86 77 12 -18 yıl kız 14.0 12.0 90 80 erkek 14.5 13.0 88 78 Dallman 1977

WHO göre anemi kriterleri Yaş (yıl) Hb (g/dl) MCV (fl) 0.5 - 6 11 70 6 - 14 12 Erişkin K 12 Erişkin E 13 Erişkin K 11 hamile

Anemik Çocuğa Yaklaşım Öykü Fizik muayene Laboratuar

Öykü Yaş (YD, 3ay, 4-6ay, 6-24ay, 5-7y, Adolesan) Cins (G6PD, adet kanaması) Memleket (Akdeniz,Trakya) Anemi süresi (Hızlı,yavaş) Solukluk, sarılık Beslenme (Tahıla dayalı,inek-keçi sütü, kırmızı et, pika) İlaç ( sulfonamid,kloramfenikol,hidralazin,dilantin,) Geçirdiği enfeksiyonlar( parvo virüs, hepatit) Sistemik hastalık ( böbrek yetersizliği, romatizmal hastalıklar Aile öyküsü ( anemi,sarılık,safra taşı,splenektomi)

Fizik muayene Deri pigmetasyon peteşi, purpura sarılık, kaşıntı izleri karotenemi kavernöz hemanjioma alt ekstremitede ülserler Kafa,Yüz Frontal, maksillar çıkıntı Gözler Mikrokornea, retinal damarlarda tortuosite Ağız, dil Glossit, angular stomatit, kırmızı dil, diş eti patolojileri İskelet anomalileri ( baş parmak yokluğu) Organomegali Lenfadenopati Nöropati ( ayağa kalmada baş dönmesi)

Öykü ve fizik bakı ile Kanıyor mu? Nutrisyonel mi? Hemoliz mi? Kronik hastalık anemisi mi? Kalıtımsal mı? Sorularına yanıt bulabiliriz.

Laboratuar Tam kan sayımı Eritrosit indeksleri, RDW PY Retikülosit Özgül testler İdrar, dışkı muayenesi (kan, ürobil) Ozmotik frajilite Seroloji (Coombs) Hb elektroforezi G6PD, PK enzimleri

Anemi-klinik Solukluk, halsizlik Baş ağrısı, baş dönmesi Çabuk yorulma, iştahsızlık, irritabilite Çarpıntı, dispne, ödem Bulantı, kusma, ishal, karın ağrısı Sarılık, ateş, bacak ağrısı, eklem ağrısı Hepatomegali, splenomegali Hemoglobinüri, safra taşı Fiziksel ve mental gelişimde gerileme

1

Thin concave nails with raised edges may be seen with iron deficiency anemia.

Anemilerin Sınıflandırılması Etyolojik Yapım azalması Yıkım Artması Kan kaybı Morfolojik

Eritrosit İndeksleri Ortalama eritrosit volümü (OEV, MCV) Eritrositlerin ortalama büyüklüğünü tanımlar ve birimi fentolitre (fl) olup aneminin morfolojik olarak (mikrositik,..) sınıflandırmasında en önemli parametredir MCV= Hct/ ES ( 70 + yaş, 12 yaşa kadar) Ortalama eritrosit hemoglobini (OEH, MCH) Eritrositlerdeki ortalama hemoglobin miktarını gösterir (normokrom, hipokrom,..) ve birimi pikogramdır (pg) MCH= Hb/ ES Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu (OEHK, MCHC) Eritrositlerdeki ortalama hemoglobin konsantrasyonunu gösterir ve birimi “g/dL RBC” olarak belirtilir MCHC= Hb/ Hct

OEV MCV ANEMİ Mikrositik Normositik Makrositik Retikülosit YAPIM YETERSİZLİĞİ ARTMIŞ YIKIM veya KANAMA

Megaloblastosis olmaksızın makrositoz ANEMİ MCV Normositer Makrositer Mikrositer - Demir eksikliği anemisi -Kronik enflamasyon anemileri (normositik te) -α ve ß talasemi sendr. -Kurşun zehirlenmesi -Sideroblastik anemiler -Bakır ve pridoksin ve Zn eksikliği Megaloblastosis olmaksızın makrositoz -yenidoğan dönemi -retikülostoz -karaciğer hastalıkları -hipotroidi -aplastik anemiler -Pure red cell anemi -MDS Megaloblastosisle makrositoz -B12 eksikliği -folik asit eksikliği -konjenital ve akkiz pürin ve pirimidin metabo. bozuklukları

Retikülosit Eritrositin rezidüel RNA materyali içeren en genç formu RNA materyali supravital boyalar ile boyanarak mavi granüller oluşturur Eritropoezin aktifliği hakkında bilgi veren en önemli parametredir Olayın periferde Kemik iliği aktif

Retikülosit Coombs Korpüsküler POZİTİF NEGATİF Otoimmün hemolitik anemi Primer Sekonder (konnektif doku hast., ilaçlar, vb) Korpüsküler Membran defektleri Morfoloji,osmotik frajilite Hemoglobinopatiler Hemoglobin elektroforezi Enzim eksiklikleri Ekstrakorpüsküler İdiopatik Sekonder: İlaçlar Enfeksiyon Mikroanjiopatik HA (DİC, HÜS, mekanik) İzoimmün hemolitik anemi Rh ABO subgrup uygunsuz kan trans.

Yapım azlığı anemileri Prematüre ve sütçocuğu fizyolojik anemisi Uzun süreli besinsel yetersizlik, enfeksiyon veya dışkıda kan kaybı Bakır eksikliği Megaloblastik ANEMİ Piridoksin eksikliği Hipoplastik ve aplastik anemiler

Fe Plazma 16% 4% 15% The great majority of iron in the body is found in red cells where it is incorporated into hemoglobin to function as an oxygen carrier. Smaller amounts are incorporated into myoglobin (muscle) and cytochromes (all tissues). As red cells turnover in the spleen, iron is recycled back to the bone marrow where it is re-incorporated into hemoglobin. Iron is transported through the plasma bound to transferrin and taken up by cells via the transferrin receptor. Iron is concentrated and stored within the cell encased by ferritin. Excess iron is stored primarily in the macrophages of the liver, spleen and bone marrow Very little iron is lost except through bleeding and menstruation. Therefore, homeostasis of total body iron is maintained by regulating intestinal iron absorption. 65%

DEA nedenleri 1. Yetersiz alım (süt 0.75mg Fe/litre) 2. Artmış gereksinim (premat.,mültipl doğ.) 3. Kan kaybı Perinatal (plasental,umbilikal) Postnatal (GİS, akc., burun, kalb, böbrek, hemodializ, trauma) 4. Bozuk emilim Malabsorpsiyon sendromları

Demir eksikliği yayma Hipokromi Mikrositoz Anülosit Ovalosit Anizositoz Target hücreleri

Demir eksikliği Prelatent Latent Belirgin demir depoları az Hb normal, Serum Fe normal Serum Fe azalmış TDBK artmış TS azalmış Mikrositoz, Hb azalmış hipokromi

Kemik iliğinde demir boyası Halka sideroblastlar Artmış demir yükü işareti Demir eksikliğinde ise hiç yok !!! En iyi gösterge

Dea ayırıcı tanı Hastalık DEA Talasemi minor KHA MCV D D, N Fe N TDBK TS D,N FEP Ferritin sTFR Kİ Fe - +

DEA TEDAVİ Profilaktik Oral Parenteral 3-6mg/kg/gün, 2-3 dozda 3-4 ay süre ile Tedavi Yan etkileri Bulantı Kusma Epigastrik ağrı İshal Kabızlık Dişlerde renk değişimi

11

2 Target cell

3

Serbest radikaller Protein 4.1 Aktin Spektrin

Eritrosit Membran Proteinleri

Hepsidin and Iron