Doğumsal göğüs duvarı deformiteleri Prof. Dr. Mehmet BİLGİN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi A.D KAYSERİ bilginm@erciyes.edu.tr

Toraks duvarı deformiteleri 5 ana grupta görülür Pectus excavatum Pectus carinatum Poland’s sendromu Sternal defektler (ektopya cordisi içine alır) Muhtelif durumlar (vertebral ve kosta anomalileri, jeune’s hastalığı ,Kosta displazileri vb.)

PECTUS EXCAVATUM Funnel Chest Kunduracı Göğsü Sternumun posteriora depresyonu ve kostal kartilajların buna eşlik etmesi ile karakterize Göğüs duvarı deformitelerinin %84’ünü kapsar

PECTUS EXCAVATUM Çocuklarda en sık görülen deformitedir. Birinci ve ikinci kotlar, manibrium genellikle normaldir 3. kottan itibaren kostaların kartilaj kısımları ve sternum posteriora depresedir.

PECTUS EXCAVATUM Deformitenin derecelendirilmesinde çeşitli sınıflandırmalar var ancak hiçbiri tam destek almamıştır. Assimetrik depresyon daha sıktır ve sağ taraf genellikle daha fazla çökmüştür. P.Ekskavatum’da:ince göğüs dorsal lordoz çengel omuz kostaların çıkık şekli kötü postür karakterizedir

Görülme sıklığı: 1: 1000 Doğum (1:300-400) 8:1 Erkeklerde çok(4:1) Zencilerde çok nadir

ETYOLOJİ:..? Diyafragmanın anormal gelişmesi(Lester1957) Kostal kartilajlarda aseptik osteonekroz ve inflamatuvar gelişmeler(Hecker ve ark 1981) Ailevi insidansta artış ……Evet(704 hastada %37) %86 doğumda yada yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Yaşın ilerlemesi ile şiddeti artar. Ender olarak geriler

PECTUS EXCAVATUM Ailevi insidansı fazla (%37) Turner sendromu, Prune belly sendromu ve Marfan sendromu gibi genetik geçişli hastalıklarda pectus ekscavatum sıklığı daha fazladır

PECTUS EXCAVATUM

SEMPTOMLAR Çocukluk yaşında iyi tolere edilir ileri yaşlarda prekordiyal bölgede ağrı?

Eşlik eden hastalıklar Konjenital kalp hastalıkları(%1.5) (N%0.17) Aortik Ring……………………………………………………………….1 Aortik regurjitasyon………………………………………………………1 ASD Primum……………………………………………………………..2 ASD sekundum…………………………………………………………..3 Kompleyt atrioventriküler kanal………………………………………….3 Dekstrokardi………………………………………………………………3 Ebştain malformasyonu………………………………………………….:1 İHSS………………………………………………………………………2 PDA……………………………………………………………………….1 Pulmoner Stenoz…………………………………………………………..1 Total Anarmal pulmoner ven dönüşü………………………………………1 Büyük arterlerin transpozisyonu…………………………………………...6 Fallo Tetrolojisi…………………………………………………………….3 Trikuspit Atrezisi……………………………………………………………1 Truncus Arteriosus………………………………………………………….1 Ventriküler Septal Defekt…………………………………………………..6

Eşlik eden hastalıklar Kas-iskelet Sistemi Anormallikleri Skolyosis…………………………….107 Kifos……………………………………4 Myopati…………………………………3 Marfan’s Sendromu………………….....2 Pierre Robin Sendromu…………………2 Prune belly sendromu…………………..2 Neurofibramatozis………………………3 Serebralpalsy……………………………4 Tuberrous sklerosis……………………..1 Konjenital diyafragma hernisi…………..2 704 Pektus ekskavatumlu hastadan 130’u

PECTUS EXCAVATUM TANI Pulmoner fonksiyon çalışmaları (Astım%5.2) Kardiyovasküler fonksiyon çalışmaları Ekokardiyografi P-A ve lateral baryumlu göğüs grafileri Welch indeksi Wada’nın funnel indeksi Haller İndeksi CAT ve MR Kardiyak anjiografi Fiberoptik bronkoskopi TANI

TEDAVİ Cerrahi; En önemli faktör deformitenin derecesidir.

Haller İndeksi A-P Transvers Torasik Çap En derin Nokta 3.25’in üstü 5.6

PECTUS EXCAVATUM OPERASYON Okul öncesi operasyon tercihi? 5-7 yaş ideal(6-12) TEKNİKLER Traksiyon (Alexander 1931) Vaskülerize kemik strut (Hayasi 1992) İnternal “Hamak” destek (Dania 1958) Sternal Turnover (Nissen 1944) Metalik internal fiksasyon (Ravitch 1948) Nuss procedure(1987..1998’de yayınladı)

PECTUS CARINATUM Güvercin Göğsü Üst kostal kartilajların öne doğru çıkması ile birlikte sternumun buna eşlik etmesidir.

PECTUS CARINATUM Dört ana tip Chondrogladiolar Symetric Asymetric Mixed tip (carinatum/excavatum) Chondrogladiomanibrial

Doğumda hafif olmakla birlikte erken çocukluk ve ergenlik çağında deformite ilerler. Hastaların yaklaşık yarısında deformite 11 yaşına kadar tanımlanmaz Sternal füzyon anomalileri olan hastalarda %18 konjenital kalp hastalığı tespit edilmiştir.

Eşlik Eden Hastalıklar Kas-iskelet sistemi Skolyoz……………….23 Nevrofibromatozis……..2 Moquio hastalığı………..2 Vertebral anomalileri…...1 Hiperlordozis……………1 Kifoz…………………….1 152 hastadan 30’unda

OPERASYON İÇİN EN UYGUN YAŞ :8-10 Operasyon için en sık yöntem Ravitch operasyonudur.

POLAND’S SENDROMU 1841 Poland tarafından tanımlanmış Pektoral majör kasının sternal başının hipoplazisi veya yokluğu Pektoralis minör yokluğu 2-4 kotların ön kısımlarının yokluğu Meme hipoplazisi, aplazisi, Aksiller kıllanmanın yokluğu, El deformiteleri: Hipoplazi, Sindaklini, Pençe eli…

POLAND’S SENDROMU A.Sadece pektoral kas yokluğu B. Sternumun rotasyonu ile göğüs duvarı çöküklüğü, karşı taraf genellikle dışarı çıkık C. Anlamlı depresyon olmadan kostaların hipoplazissi D. Bir yada daha fazla kostanın aplazisi ile göğsün depresyonu ve sternumun o tarafa rotasyonu ile birlikte olması Shamberger RC, Welch KJ, Upton J Surgical treatment of thoracic deformity in poland’s Sydrome. J Pediatr Surg. 24:760,1989.

1/30000-32000 doğumda Etyoloji :? Bouvet(1978), lezyon tarafındaki subklavian arter hipoplazisini sebep olarak göstermiştir. Fakat David ekstremiteye olan azalmış kan akımının bir sebep değil sonuç olduğunu bildirmiştir.

POLAND’S SENDROMU Bayanlarda meme büyütme dışında pektoralis majör ve minör başının sternal kısmının yokluğu sınırlı ise ve fonksiyonel defekt minimal ise onarım gerekli değildir.

STERNAL YARIKLAR(CLEFTS) Pectus excavatum veya carinatum ile karşılaştırıldığında nadir görülmekle birlikte dramatik görünümü ve potansiyel ölümcül tehlikesi ile tıbbi literatürde dikkat çekmektedir 4 gruba ayrılır Sternal kleft (ektopia kordis olmaksızın) Thracic ektopia kordis Thoracoabdomınal ektopia kordis Servikal ektopya kordis

Sternal kleft Tedavinin yenidoğan dönemde yapılması önerilir Torasik ektopya kordis dramatik olarak doğum odasında tanı konulur. Kardiyak lezyonlar sıktır.

STERNAL CLEFT

STERNAL CLEFT

STERNAL CLEFT

İskelet anomalilikleri ile birlikte toraks deformiteleri Asfiksiya torasik distrofi(Jeune’s Sendromu) 1954’de Jeune ve Arkadasları tarifledi,dar rijit göğüs ve multıple anamalileri içerir.(Yenidoğanlarda) Perinatal dönemde solunum yetmezliği ile ölürler Otozomal resesif gecişli, Ancak kromozom anomalisi gösterilememiştir. Spondylotorasik Displazi(Jarcho-Levin Sdr.) 1938’de Jarcho ve levin tariflemiştir. Multiple vertebra ve kosta deformitesi ile görülür. Otozomal resesif geçişlidir. Hastaların coğu 15 ayın altında ölürler Hastaların 1/3’ünde konjenital kalp hastalıklar ve renal anomaliler bulunur

Hebra A. Minimally invasive pectus surgery Hebra A. Minimally invasive pectus surgery. Chest Surg Clin N Am 2000;10:329–339 Haller JA Jr, Shermeta DW, Tepas JJ, Bittner HR, Golladay ES. Correction of pectus excavatum without prostheses or splints: objective measurement of severity and management of asymmetrical deformities Ann Thorac Surg 1978;26:73–79 Ravitch MM. Pectus Excavatum. Congenital deformities of the chest wall and their operative correction 1977, WB Saunders. Nuss D. Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair "Nuss procedure". Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:338–344. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;122:429–444. Davis JT, Weinstein S. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch approach in the current era. Ann Thorac Surg 2004;78:421–426

Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545–552Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002;37:437–445. Coln D, Gunning T, Ramsay M, Swygert T, Vera R. Early experience with the Nuss minimally invasive correction of pectus excavatum in adults. World J Surg 2002;26:1217–1221. Park HJ, Lee SY, Lee CS. Complications associated with the Nuss procedure: analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications. J Pediatr Surg 2004;39:391–395 Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Nuss KJ, Gustin TS. Review and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair. Eur J Pediatr Surg 2002;12:230–234. Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P. Nuss procedure improves the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:1–5.

Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004;77:289–295. Hebra A, Gauderer MW, Tagge EP, Adamson WT, Othersen HB Jr. A simple technique for preventing bar displacement with the Nuss repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2001;36:1266–1268. Hernandez H, Varela A, Cordoba M, Madrigal L, Artes M. Videothoracoscopic extrapleural insertion of Walter Lorenz surgical bar for pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:2081–2082. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, Schlesinger F, Bunke K, Strauss J. Extrapleural, submuscular bars placed by bilateral thoracoscopy – a new improvement in modified Nuss funnel chest repair. J Pediatr Surg 2005;40:1407–1410. Molins L, Simon C, Vidal G. Minimally invasive correction of pectus excavatum by video-assisted thoracoscopy. Arch Bronconeumol 2003;39:240. Ostlie DJ, Marosky JK, Spilde TL, Snyder CL, St Peter SD, Gittes GK, Sharp RJ. Evaluation of pectus bar position and osseous bone formation. J Pediatr Surg 2003;38:953–956. Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005;40:496–500.] Leonhardt J, Kubler JF, Feiter J, Ure BM, Petersen C. Complications of the minimally invasive repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005;40:e7–9. Boehm RA, Muensterer OJ, Till H. Comparing minimally invasive funnel chest repair versus the conventional technique: an outcome analysis in children. Plast Reconstr Surg 2004;114:668–673; discussion 674–675.] Fonkalsrud EW, Beanes S, Hebra A, Adamson W, Tagge E. Comparison of minimally invasive and modified Ravitch pectus excavatum repair. J Pediatr Surg 2002;37:413–417. Inge TH, Owings E, Blewett CJ, Baldwin CE, Cain WS, Hardin W, Georgeson KE. Reduced hospitalization cost for patients with pectus excavatum treated using minimally invasive surgery. Surg Endosc 2003;17:1609–1613.

Teşekkürler