KONJESTİF KALP YETERSİZLİĞİ

Konjestif kalp yetersizliği (KKY); Kalbin dokuların gereksinimi olan kanı pompalayamaması, yeterli venöz dönüşün sağlanaması veya her ikisinin de bulunduğu bir klinik sendromdur. Sebep; KKY volüm ve/veya basınç yükünün bulunduğu konjenital veya kazanılmış kalp hastalıkları, Miyokardiyal yetersizlik, Kardiyak outputun etkilendiği diğer sistemik hastalıklara sekonder.

Konjenital kalp hastalıkları (KKH); Çocukluk çağındaki en sık KKY nedenidir. KKY’ nin başlama zamanı defektin tipine göre değişir. Volüm yükünün olduğu, VSD, PDA ve AVSD ilk 6 ayda en sık KKY nedenleridir. Atriyal septal defekt (ASD) çocukluk çağında nadiren KKY’ ne neden olur.

Kazanılmış Kalp hastalıkları; Metabolik bozukluklar: Yenidoğan döneminde ciddi hipoksi, asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi Viral miyokardit >1yaş küçük çocuklarda daha yaygındır. ARA kardit okul çağı çocuklarda KKY’ ne yol açabilir. Romatizmal kapak hastalıkları büyük çocuk ve erişkinlerde (MY, AY) volüm yüklenmesi yaparak KKY’ ne neden olabilir. İdiyopatik dilate kardiyomiyopati her yaş grubu çocuk ve adolesanda KKY’ ne gidebilir. Musküler distrofi ile birlikte olan Kardiyomiyopatiler ve Friedreich ataksisi büyük çocuk ve adolesanda KKY’ ne neden olabilir. Doksorubisin kardiyomiyopatisi kemoterapinin bitmesinden aylar, yıllar sonra ortaya çıkabilir.

Diğer KKY nedenleri; Supraventriküler taşikardi (SVT) (infant döneminde) Yapısal kalp hastalığıyla birlikte komplet kalp bloku (infant döneminde) Ağır anemi her yaş grubunda, hidrops fötalis yenidoğan döneminde, sickle cell anemi daha ileri yaşlarda KKY’ ne yol açabilir. Akut hipertansiyon (akut postinfeksiyöz glomerulonefritde) okul çocuklarında KKY’ ne neden olabilir. Prematürelerde görülen bronkopulmoner displazi ilk birkaç ayda sağ kalp yetersizliğine neden olabilir. Akut kor pulmonale (büyük tonsillere bağlı akut hava yolu obstrüksiyonu sonucu) her yaş grubu çocukta KKY’ ne ilerleyebilir.

Yaşa göre konjestif kalp yetersizliği nedenleri Neonatal 1. gün Kalp kası disfonksiyonu; Asfiksi, geçici miyokardiyal iskemi, sepsis, hipoglisemi, hipokalsemi Hematolojik; Anemi, hipervizkozite sendromu Yapısal anomaliler; TY, PY, sistemik AV fistül Kalp hızı bozuklukları; SVT, AV blok 1. hafta Yapısal; Kritik AS, AK, Hipoplastik sol kalp sendromu, Kritik PS, BAT ( şantı yetersiz), PDA (prematüre) Kalp kası bozuklukları; Renal; Böbrek yetmezliği, hipertansiyon Endokrin; Neonatal hipertiroidizm, adrenal yetmezlik

2. ay; Yapısal; Aortik düzeyde şant : PDA, TA Ventriküler düzeyde şant: VSD, AVSD, tek ventrikül Atrial şant: TAPVD +ASD Kalp kası bozuklukları; Pompe KMP\endokardiyal fibroelastozis Miyokardit Kalp hızı bozuklukları; Pulmoner anomaliler, kronik hipoksi(sağ kalp yetmezliği); Bronkopulmoner displazi Hava yolu obs. Santral hipoventilasyon Enfeksiyon Renal ve endokrin nedenler; Hipotiroidi

Diğer sistemik hastalıklar Sepsis Kawasaki hastalığı Tiroid hastalıkları Akut veya kronik renal yetmezlik Ciddi hipertansiyon Nöromüsküler hastalık Marfan sendromu Hurler sendromu Noonan’s sendromu Pulmoner hipertansiyon Kr. akciğer hastalığı ile birlikte Primer pulmoner hipertansiyon Çocukluk çağı; Edinsel kalp hastalıkları; Enfektif endokardit Akut romatizmal ateş Pulmoner hipertansiyon Diğer sistemik hastalıklar Postoperatif KKH; Sistemik pulmoner arter şantları AY, MY Prostetik kapak disfonksiyonu Disritmiler Konjenital kalp hastalıkları; Eisenmenger send Pulmoner stenoz Ebstein anomalisi Aort yetersizliği AV kapak yetmezlikleri

Kalp yetmezliği bulguları klasik olarak 3 mekanizma ile klinik tabloyu oluşturur. 1)-Miyokardial performansın bozulduğunu gösteren bulgular; Taşikardi,terleme,kalbin genişlemesi,büyüme geriliği,soğuk ekstremiteler, Gallop ritmi:Sol ventrikül yetmezliğinde apekste veya sağ ventriküler yetmezliğinde ksifoid bölgede duyulur. Pulsus paradoksus:İnspirasyon sırasında sistolik kan basıncındaki normal azalmanın belirginleşmesi(20 mmhg üzerinde) Pulsus alternans:Azalmış ventriküler performansa bağlı olarak güçlü bir nabız ardından zayıf bir nabız alınır. 2) Pulmoner konjesyona ait bulgular;Takipne,efor dispnesi,kronik kuru öksürük,ral wheezing,ortopne,siyanoz 3)Sistemik venöz konjesyona ait bulgular;Hepatomegali,boyun venlerinde genişleme,periferik ödem

Kardiyak output (CO)= Stroke volüm X kalp hızı Sistemik oksijen transtportu sistemik O2 kapasitesi ve kardiyak output sonucu sağlanır. Kardiyak output (CO)= Stroke volüm X kalp hızı Stroke volumümün primer determinantları; Afterload (basınç yükü)(ard yük) Venöz dönüş, ventrikül esnekliği Enddiastolik basınç, santral venöz basınç Preload (volüm yükü)(ön yük) Ejeksiyon karşıtı tüm kuvvetler; intraventriküler basınç,ventrikül çapı, duvar kalınlığı Ventrikül duvar gerilimi (wall stress) Kontraktilite Ca iyonlarının kalbin kontraktil proteinleri tarafından kullanılma hız ve miktarı Kalp kasının aktivasyon düzey ve yoğunluğu Ventrikül diastol- sistol sonu basınçları Kalp hızındaki anormallikler (taşi/bradiaritmiler) CO’ u etkiler. Kanın O2 taşıma kapasitesindeki değişiklikler (anemi, hipoksi) sistemik oksjen transportunda değişikliklere yol açar. Kompansatuar mekanizmalar yetersizse dokulara O2 transportu azalır.

Sistemik O2 kapasitesinin azaldığı (anemi) veya O2 ihtiyacının arttığı (hiperventilasyon, hipertiroidi, hipermetabolizma) durumlarda CO normal veya artmıştır. Yine de dokulara yeterli O2 ulaşamaz. Bu durum miyokard fonksiyonunda azalma olmaksızın yüksek CO’ lu yetersizlik olarak tanımlanır. CO’ u artırmak için başlıca kompansatuvar mekanizma; Sempatetik tonus (epinefrin, norepinefrin) artışıdır. Deri, visseral ve renal yataktan beyin ve kalbe kan akımı yeniden düzenlenir. Kalp hızı, kontraktilite, ventrikül relaksasyon hızı, ventrikül dolumu, arteriyel VC, venöz tonus artar. Sonuç olarak CO artar. Uzayan sempatik aktivasyon; hipermetabolizma, afterload artışı, aritmi, miyokardiyal toksiteye ilerler. Periferik vazokonstriksiyon renal, hepatik, GİS yetersizliği ile sonuçlanabilir.

Kalp yetersizliğinin patofizyolojik nedenleri; Konjestif ( pompalama) Volüm yüklenmesi (preload) Soldan sağa şantlar Kapak yetmezlikleri Sistemik A-V fistüller Sıvı yüklenmesi Böbrek yetmezliği Basınç yüklenmesi (afterload) Çıkış (outflow ) obstrüksiyonları (AS, PS, AK) Giriş (inflow ) obstrüksiyonları (MS, TS) Pulmoner venöz konjesyon Miyokardiyal ( kontraktilite) Taşiaritmi, kalp blokları Elektrolit bozuklukları İnflamatuvar olaylar (miyokardit) Koroner arter hastalıkları

Pulsus alternans

Kalp yetmezliği tanısı; Kalp yetmezliği tanısı klinik bulgularla konur. Laboratuvar bulguları kalp yetmezliği nedenini ve etkilerini araştırmak ve tedavinin etkilerini izlemek amacıyla kullanılır. Klinik bulgular; Öykü: İnfantlarda beslenme güçlüğü, beslenme sırasında artan takipne, kilo alamama, başta soğuk terleme, çocuklarda özellikle efor sırasında nefes darlığı, yorgunluk, gözkapakları, ayak sırtlarında ödem. Fizik muayene: Kompansatuvar mekanizmaya ait bulgular (taşikardi, gallop ritmi, zayıf nabız), kardiomegali , artmış sempatetik aktivite bulguları (gelişme geriliği, terleme, soğuk, ıslak deri), pulmoner venöz konjesyon (sol kalp yetmezliği) bulguları (Takipne, efor veya beslenme sırasında dispne, ortopne, wheezing, krepitan raller), sistemik venöz konjesyon (sağ kalp yetmezliği) bulguları (hepatomegali, infantlarda göz kapaklarında ödem, çocuk ve erişkinlerde boyun venlerinde dolgunluk, ayak bileklerinde ödem) görülür.

Laboratuvar testleri; Telekardiyografi: Kardiyomegali; Kardiyomegali yokluğu KKY’ ni ekarte etmez, kardiyomegali KKY’ ni göstermeyebilir. Bronkovasküler görüntüde artma EKG: Defektin tipini saptamada yardımcıdır. Ekokardiyografi: Sol ventrikülfonksiyonunu ve çapını değerlendirmede, KKY’ nin nedenini saptamada önemlidir. Tedavi etkinliğini izlemede de yardımcıdır. Kan gazları Elektrolitler: Dilüsyonel hiponatremi, diüretik etkileri Kan şekeri, Ca İdrar tetkiki: Albuminüri, mikroskobik hematüri, oligüri

Tedavi; Sebebe yönelik tedavi; KKY’ ni provake eden faktörlerin tedavisi; Enfeksiyon, anemi, aritmiler, ateş) Kalp yetersizliğinin kontrolü; İnotrop ajanlar, diuretikler, afterload-azaltan ajanlar Genel önlemler; 45° pozisyonda yatak istirahati, O2 (% 40-50), Sedasyon: Morfin sulfat (0.1-0.2 mg/kg/doz/SC/ 4 saat arayla) veya fenobarbital (2-3 mg/kg/doz/PO-IM/8 saat arayla) 1-2 gün için verilebilir. Tuz kısıtlaması infantta yapılmaz. Çocuklarda tuz alımı <0.5 g/gün olmalıdır. Sıvı alımı 140-150 cc/kg dan fazla olmamalıdır. Protein 2gr/kg, kilosuna göre alması gerekenin %50’si fazla kalori almalıdır. Ağırlık izlemi Ateş, enfeksiyon, anemi varsa tedavi edilmelidir. Htc ≥% 35 olacak şekilde eritrosit süsp. verilebilir. KKY’ nin sebebi hipertansiyon, aritmi, tirotoksikoz ise tedavi edilir, yapısal kalp hastalığı ise cerrahi tedavi yapılır.

Medikal tedavi Preload; Yüksek ise diüretik, venödilatör, az ise sıvı Afterload; Yüksek ise kan vizkositesini azaltmak, arterioler dilatatör, mekanik pulsatör İnotropik uyarım; Metabolik bozuklukları düzeltmek (pH, pO2, glikoz, Ca, Hb) İlaç (Dijital, katekolamin, diğer) Kalp hızı; Pil, antiaritmik Mekanik ventilasyon Cerrahi (Düzeltici, Transplantasyon)

KKY’ de başlıca 3 grup ilaç kullanılır; İnotrop ajanlar, diüretikler, afterload-azaltan ajanlar. Acil durumda hızlı etkili inotrop olan dopamin ve dobutamin kullanılır. Digoksin ağır olmayan tüm KKY’ li hastalarda kullanılır. Afterload-azaltan ajanlar miyokard O2 tüketimini artırmadan kardiyak outputu artırdığı için önerilmektedir. 1. Diüretikler; 3 tip diüretik kullanılmaktadır. Thiazid diüretikler : Klorotiazid, hidroklorotiazid Proksimal ve distal tüblere etkilidir. Loop (hızlı etkili) diuretikler: Furosemid, etakrinik asid Henle kulpuna etkilidir. Akut yetmezlikteki bir hastada inotrop tedaviden önce hızlı etkili diüretikler verilmelidir. Aldosteron antagonistleri: Spironolakton Hiperaldosteronism’ de kullanılır. Persistan KKY’ de serum aldosteron düzeyi artmıştır ve diüretik cevabını azaltır. Aynı zamanda diüretiklere bağlı hipokalemiyi önlerler. Diüretiklerin yan etkileri: Özellikle loop diüretikler hipokalemi yapar. Hipokalemi digoksin toksitesini artırır. Hipokloremik alkaloz Na’ dan fazla Cl kaybına bağlı olur. Alkaloz da digoksin toksitesini artırır.

2.Hızlı etkili inotropik ajanlar: Kontraktiliteyi ve kalp hızını arttırırlar. ß1,2-kardiyak reseptörlere etkili, α-reseptör yoluyla periferde VC yapar. KB’ nı yükseltebilir. Post-operatif ve şok durumlarında IV verilirler. Doza bağımlı organ seçiciliği gösterirler. İsoproterenol, Dopamin, Dobutamine, Epinephrine

Dopamin; Çocuklarda en sık kullanılan inotropik ajandır. Kalp hızı, KB ve kontraktiliteyi artırır, periferik vasküler direnci artırır. Yarı ömrü: 2-5 dk Düşük doz (<5 gr/kg/dk) : Renal kan akımı ve natriürezis artar. Orta dozda (5-15 gr/kg/dk) : İnotropik etkisi başlar. Yüksek doz(>15gr/kg/dk) : -adrenerjik etki ile vazokonstriksiyon (NE salınımı ile), O2 tüketimini artırır.

Çocukluk çağında en çok kullanılan dijital preparatıdır. Digoksin: Çocukluk çağında en çok kullanılan dijital preparatıdır. İdame doz, dijitalizasyon dozundan çok serum digoksin düzeyiyle yakın ilişkilidir. KKY’ de oral digoksin dozu Pediatrik doz erişkinden daha fazladır. Çocuklarda renal klirens ve tubüler sekresyon daha hızlı, dağılım volümü daha yüksektir

Digoksinin etki mekanizması; 1. Miyokard hücresinde Na+ - K+ - ATP’ase enzimini inhibe eder  İntrasellüler Na+ miktarı  Na+ - Ca++ exchange pompası aktive olur İntrasellüler Ca++ konsantrasyonu Miyokard kontraktilitesi  2. cAMP düzeyini  3. Otonomik disfonksiyonu düzeltir. 4. Tedavi edici dozda parasempatik, yüksek dozda sempatik etkilidirler.

Dijitalizasyonda izlem; Yükleme öncesi EKG (ritim and PR intervali), serum elektrolitlerine bakılır. Hipokalemi ve hiperkalcemi dijital toksitesini presipite eder. Yüklemeden 12 saat sonra EKG bakılır ve idame doz devam edilir. Serum digoksin düzeyine dijitalizasyondan 3-5 gün sonra ve son dozdan 6 saat sonra bakılır. Digoksinin EKG üzerine etkileri; QTc kısalması en erken etkidir. ST çökmesi ve T amplitüdünde azalma Kalp hızında azalma P-R uzaması.

Digoksin intoksikasyon bulguları; Anoreksi, bulantı, kusma, ishal, huzursuzluk, halsizlik, görme bozuklukları Aritmiler: ( Ekstrasistol. SVT, VT, A. fibrilasyon ve flutter) KKY’ nin kötüleşmesi EKG bulguları Serum digoksin düzeyi (>2 ng/mL). Terapötik dozla intoksikasyon tedavisi; Digoksin kesilir. EKG monitorizasyonu yapılır.Kcl ,lidocain atropin verilebilir. Digoxin immune Fab (ovine) (Digibind) kullanılabilir.

Afterload-azaltan ajanlar; KKY’ de kompansatuar mekanizma ile VC gelişir (sempatetik tonus artışı). Afterload’ u azaltmak, kontraktiliteyi değiştirmeden ve miyokard O2 tüketimini artırmadan stroke volumü artırır. Genellikle digoksin ve diuretiklerle birlikte kullanılır. Son yıllarda büyük sol-sağ şantlı lezyonlarda hidralazin, kaptopril ve nitroprussid etkili bulunmuştur.

Vazodilatatör İlaçlar

Arteriolar vazodilatörler (hidralazin): Arteriolar yatağı etkileyerek afterload’ u azaltır ve CO artar. Hidralazin en sık kullanılır. Baroreseptorleri aktive ederek taşikardi yaptığı için propranolol ile birlikte verilir. Venodilatörler (nitroglycerin, isosorbide dinitrate): Sistemik venleri dilate ederek kanın pulmonerden sistemik dolaşıma tekrar dağılımını sağlar. Pulmoner konjesyonda diüretikle birlikte kullanılır. Miks vasodilatörler, Anjiyotensin-konverting enzim inhibitörleri (kaptopril, enalapril), nitroprussid, prazosin; Anjiyotensin-konverting enzim inhibitörleri (ACEİ), bradikinin yapımını artırarak sistemik vasküler direnci azaltır. Nitroprussid, sıklıkla postoperatif kardiyak hastalarda (PH’ lu) tercih edilir. Dopamin veya dobutamin ile birlikte kullanılır. En önemli toksik etkisi siyanür zehirlenmesidir. Bu nedenle uzun süreli kullanılmaz. Prazosin, postsinaptik α-adrenerjik blokerdir ve hidralazin’ e göre taşikardi etkisi daha azdır.

ACEİ yan etkileri Etki mekanizmalarına bağlı Hipotansiyon Hiperpotasemi Anjiyonörotik ödem Kuru öksürük Renal yetmezlik Kimyasal yapılarına bağlı Cilt döküntüleri Nötropeni, trombositopeni Proteinüri ACEİ kontrendikasyonları Renal arter stenozu Arteriyel hipotansiyon İntolerans (yan etkilere bağlı)

4. β-Adrenerjik blokerler: Dilate kardiyomiyopatilerde (özellikle kemoterapiye bağlı) yararlıdır. Metoprolol, (ß1-bloker) (0.1 mg/kg/doz/2XPO başlanır max 0.9 mg/kg/gün verilebilir. LV ejeksiyon fraksiyonunu artırır. Karvedilol, hem ß1,2-bloker hem de serbest radikalleri temizleyicidir. Bucindolol (-reseptör blokajı), direkt sistemik vazodilatatör etki Propranolol (ß1,2-bloker), (1 mg/kg/gün max 2 mg/kg/gün) sol-sağ şantlı KKY’ li infantlarda konvansiyonel tedavi yetersiz ise solunum ve kalp hızını azaltır. Plazma renin, aldosterone ve norepinefrin düzeylerini azaltır.

5. Fosfodiesteraz inhibitörleri; Fosfodiesteraz inhibisyonu yaparak hücre içi c-AMP yıkımını önler ve hücre içi Ca’u arttırır. Pozitif inotrop etkilidir. Damar kasında protein kinazı azaltarak vazodilatasyon yaparlar. Yoğun bakım ünitelerinde dopamin/dobutamin’ e ek olarak kullanılır. Dilate KMP’ de önerilir. Yan etkisi hipotansiyondur. Milrinone, 0.25–1 μg/kg/dk/İV veya 50μg/kg yükleme dozunda kullanılır. Amrinone, reversibl trombositopeni yapabilir.

6. Kalp Yetmezliği Tedavisinde Yeni İlaçlar Kontraktil yapıyı Ca++’ a daha duyarlaştıran ilaçlar; Primobendan; Levosimendan; Troponin C’ de Ca++ konsantrasyonuna bağımlı yapısal değişiklikler oluşturur. Damar düz kasları K kanallarının açılmasıyla vazodilatör etkilidir. Kalsiyumun sarkolemmal kanallara girişini arttırır. Miyokardial kontraktiliteyi O2 gereksinimi artmadan arttırır. Vesnarinone; İyon kanallarında modülasyon etkisi ile inotropik etki İmmünmodulatuar (TNF , interferon  , dardiyomiyopatide kullanımı ?) Hücre içi Ca++ artışı yolu ile etki eden bu inotropik ilaçlar; Hücrenin enerji tüketimini artırır, hücre nekrozu ve apopitozisi uyarır, aritmojenik etkilidir, diyastolik doluşu engeller

Anjiyotensin reseptör (AT1) blokörleri; Losartan, Valsartan,Irbersartan, Candesartan AT1 – Vazokonstrüksiyon, su-tuz tutulumu, miyokardiyal yeniden yapılanma AT2 – Hücre gelişimi ve farklılaşması, adhezyon Anjiyoödem veya öksürük gibi yan etkileri nedeniyle ACEI kullanılamayan olgularda AT1 antagonistleri (Losartan) düşünülebilir. Endotelin antagonisti (Bosentan); Ventriküler yeniden yapılanmayı önlemede faydalı olabilirler. Sentetik BNP (Recombinant DNA) (Nesiritide); Vazodilatatör, natriüretik, diüretik, yeniden yapılanmada etkili, Pulmoner vasküler yatak ve koroner arterler üzerinde de etkili. Soldan sağa şantlı KKH’da, PH’ da kullanılır. Diğer tedaviler; Biventriküler resenkronizasyon pacing (erişkin DKMP’ de etkili) Transplantasyon Geliştirilmekte olan tedaviler: Myoblast transplantasyonu (iskelet kas hücresinden)

Kalp Yetmezliği Tedavisi Stage A-Kalp yetmezliği riski olan hastalar+normal kardiak fonk.:Tedaviye gerek yok Stage B-Asemptomatik hastalar+anormal sistemik ventriküler fonksiyon :A.C.E inh. Stage C- Semptomatik hastalar+fonk. Kalp yetmezliği:A.C.E inh,Aldesteron ant.,beta bloker,düşük doz digoksin ve diüretik ted. Stage D-Son dönem kalp yetmezliği ya da ted. Ye refrakter kalp yetmezliği:I.v inotropik ve diüretik,mek vent. kalp transplantasyonu