GERM HÜCRELİ TÜMÖR VE HEMOFAGOSİTOZ BİRLİKTELİĞİ:NADİR GÖRÜLEN BİR OLGU Zehra Erdemir*, Semih Akın**, Burçak Karaca**, Rüçhan Uslu** *Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Bornova-İzmir ** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı, Bornova-İzmir GİRİŞ Germ hücreli tümörler genel olarak kemoterapiye duyarlıdır ve nispeten olumlu prognoza sahiptir. Bununla birlikte mediastinal non-seminomatöz germ hücreli tümörlerin prognozu oldukça kötüdür. Standart bleomisin-etoposid-sisplatin (BEP) kemoterapisi ile tedavi edilen hastalarda 5 yıllık sağkalım yaklaşık %50’dir. Hemofagositik sendrom (HFS) ateş, pansitopeni, karaciğer disfonksiyonu ve kemik iliğinde hemofagositoz ile karakterizedir. HFS sıklıkla enfeksiyon, otoimmün hastalıklar ve maligniteler ile ilişkilidir. Mediastinal germ hücreli tümör ile hemofagositoz birlikteliğini içeren olgumuz nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. OLGU 31 yaşında erkek hastanın, Eylül 2014’te inatçı öksürük nedeniyle çekilen toraks bilgisayarlı tomografisi (BT)’de sağ akciğerde 83x114x148 mm lobüle konturlu, düzensiz kontrast tutulumu olan kitle ile multiple mediastinal lenfadenopati (LAP) saptandı. Plevral sıvı örneklemesi benign sitoloji olarak raporlandı. İki kez yapılan tru-cut biyopsisi tümör nekrozu olarak değerlendirildi. Pozitron emisyon tomografisi (PET BT)’de kitlenin timus sağ lobundan kaynaklanan timik malignite ile uyumlu olabileceği düşünüldü. Anemi ve trombositopeni (40.000/mm3) mevcut olan hastaya kemik iliği aspirasyon biyopsisi (KİAB) yapıldı. Hiperselüler kemik iliği ve hemofagositoz olarak yorumlandı. Ateş yüksekliği olan hastanın kan, idrar ve balgam kültürlerinde üreme olmadı. Alfa feto-protein (AFP) 21.394 ng/ml saptanan hasta mediastinal germ hücreli tümör olarak değerlendirildi. Genel durumu göz önüne alınarak tek ajan sisplatin verildi. Intravenöz immunoglobulin (IVIG) ve 1 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi uygulandı. Günlük replasmana rağmen trombosit değeri 1.000 – 3.000/mm3 seyreden hastaya IVIG ve steroitten fayda görmemesi nedeniyle plazmaferez önerilmedi. Sisplatin sonrası AFP 10212 ng/ml ölçüldü. İkinci kür kemoterapi BEP olarak uygulandı. Takibinde gastrointestinal kanamaya bağlı masif transfüzyon ihtiyacı olan, nötropenik dönemde ateş yüksekliği ve kültürlerinde kanda karbapenem dirençli klebsiella pneumoniae; idrarda ve kanda maya mantarı üremeleri olan hasta sepsis nedeniyle exitus oldu. SONUÇ Embriyonik yolk sac hücrelerinin kan elemanlarını stimüle eden büyüme faktörleri ürettiği gösterilmiştir. Literatürde tanımlanan germ hücreli tümör ve hematolojik malignite birlikteliğinin aynı malign kök hücreden köken aldığı öne sürülmektedir. Hipersitokinemi ile indüklenerek aktive olan T lenfositlerin ve makrofajların HFS’nin patogenezinde önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Tanı dönemindeki zorluklarla birlikte elde edilen ipuçları ile süreci düzeltmeye yönelik agresif tedavi zorunluluğu olguyu ilginç kılmaktadır.