Sikatrisyel Alopesilerde Algoritmik Tanı Dr. Suhan Günaştı Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı

Sikatrisyel alopesiler, kıl follikülü kök hücrelerinin geriye dönüşümsüz yıkımıyla oluşur.

Sikatrisyel alopesilerde tanı Klinik : Follikül açıklıklarının kaybı Histopatolojik: Kıl folliküllerinin yıkımı

Sikatrisyel alopesiler Primer: Kıl follikülü ana hedef Sekonder: Follikül dışı olay sonradan folliküler yıkıma neden olur

Sekonder Sikatrisyel Alopesiler Travma (kimyasal, fiziksel) İnfeksiyon (fungal, bakteriyel, viral) Granülomatöz infiltrasyon Neoplastik infiltrasyon Otoimmün (lineer skleroderma, sikatrisyel pemfigoid)

Primer Sikatrisyel Alopesiler 2001 yılında dermatolog ve patologlardan oluşan Kuzey Amerika Kıl Araştırma Topluluğu tarafından tabloya hakim olan inflamatuvar hücre tipi (lenfositik, nötrofilik, miks) temel alınarak sınıflandırılmıştır.

Primer Sikatrisyel Alopesiler Nötrofilik Follikülitis dekalvans Disekan selülit Miks Akne keloidalis Akne nekrotika varioliformis Eroziv püstüler dermatoz Lenfositik Kronik kutanöz LE Liken planopilaris Klasik liken planopilaris Frontal fibrozan alopesi Graham-Little sendromu Brocq’un psödopeladı Alopesi müsinoza Keratozis folikülaris spinüloza dekalvans Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

Primer sikatrisyel alopesilerde tanıda neden güçlük var? Klinik bulgular genellikle tanı için yeterli değil Klinik ve patolojik özellikler birbiriyle örtüşür Hepsinde son evrede follikül, fibröz doku ile yer değiştirir

Anamnez ve fizik muayenede dikkat edilecek noktalar Başlangıç yaşı Lezyonun saçlı derideki lokalizasyonu Lezyonun niteliği Saçlı deri dışında lezyon varlığı

Saçlı deri lokalizasyonu Yaş grubu Çocuk Erişkin Yaşlı Erişkin Saçlı deri lokalizasyonu How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

Saçlı deri lokalizasyonu Frontal Santral Nukhal Santral Görünür inflamasyon? İnflamasyon yok Kenarda Merkezde How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

Keratozis folikülaris spinüloza dekalvans Çocuk Keratozis folikülaris spinüloza dekalvans Perifolliküler eritem , skuam, kaşlarda alopesi, kirpiklerde düzensizlikler Fotofobi, korneal distrofi, palmoplantar keratodermi ve atopi eşlik edebilir.

Yaşlı Saçlı derinin eroziv püstüler dermatozu Erozyon ve püstüllerin üzerinde kalın kurutlar var. Etiyoloji bilinmiyor. Kronik güneş hasarı, lokal travma (radyoterapi, deri grefti, kontüzyon...) suçlanıyor.

Saçlı deri lokalizasyonu Erişkin Saçlı deri lokalizasyonu Frontal Santral Nukhal

Frontal Frontal fibrozan alopesi Erişkin Sıklıkla postmenopozal kadınlarda. Frontotemporal bölgede band şeklinde simetrik geri çekilme, kaşlarda da dökülme eşlik eder. Saçlı deri sınırında perifoliküler eritem ve folliküler hiperkeratoz

Nukhal Akne keloidalis nukha Erişkin Karakteristik olarak saçlı deri oksipital bölgede ve ensede yerleşir. Sert folliküler papüller fibröz nodül ve plaklara dönüşür. Sekonder enfeksiyon sıktır. Ağrılı olabilir.

Saçlı deri lokalizasyonu Santral Görünür inflamasyon? İnflamasyon yok Kenarda Merkezde

İnflamasyon yok Brocq’un psödopeladı Erişkin Santral Deri renginde atrofik yamalar “kardaki ayak izlerine” benzetilir. Birleşerek daha büyük iregular yamalar oluşturabilirler

Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi İnflamasyon yok Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi Erişkin Santral Saçlı deri verteks ve tepe bölgesinden başlar yavaşça progresif olarak sentrifugal yayılır. Skar alanlarında tek ya da gruplar halinde saçlar sağlam kalabilir. Tanımlayıcı bir terim, foliküler dejenerasyon sendromunda, liken planopilarisde ve diskoid LE’da görülür

Follikülitis dekalvans Kenarda inflamasyon Follikülitis dekalvans Erişkin Santral Santral saçlı deride lokalizasyon, grube folliküller püstüller ve skuam; alopesik yamanın kenarında aktif lezyonlar. Kalınlaşmış hipertofik skarlar

Kenarda inflamasyon Kenarda inflamasyon Liken planopilaris Erişkin Santral Klasik; saçlı deri santral yerleşim, multifokal yama veya difüz konfeti benzeri patern, perifolliküler eritem ve hiperkeratoz. Saçlı deri dışında liken planus lezyonu olabilir.

Graham Little sendromu Kenarda inflamasyon Graham Little sendromu Kenarda inflamasyon Liken planopilaris Erişkin Santral Yamasal progresif skarlı alopesi, aksilla ve pubik bölgede nonsikatrisyel alopesi, gövde ve ekstremitelerde keratozis pilaris

Kronik kutanöz lupus eritematozus Merkezde inflamasyon Kronik kutanöz lupus eritematozus Erişkin Santral Saçlı deri santral yerleşim, tek ya da multiple plaklarda difüz eritem, skuam, folliküler tıkaç, atrofi, telanjiyektazi ve dispigmentasyon

Merkezde inflamasyon Alopesi müsinoza Erişkin - Çocuk Santral Folliküler açıklıklar sıklıkla belirgindir. Hafif bir basınçla bazen müsinöz materyal folliküler açıklıklardan çıkabilir. Başlangıç lezyonu skarsız olabilir. Eritemli papül, yama ve plaklar saçlı deri dışında da görülebilir.

Merkezde inflamasyon Merkezde inflamasyon Disekan selülit Disekan sellülit Erişkin Santral Alopesik zemin üzerinde ağrılı birbirleriyle birleşen nodüller. Nodüller fluktuasyon verir, içlerinden pürülan materyal boşalabilir. Akne konglobata, hidradenitis süpürativa (foliküler oklüzyon triadı) ve artrit ile birlikte olabilir.

Akne nekrotika varioliformis Merkezde inflamasyon Akne nekrotika varioliformis Erişkin Santral - Frontal Kaşıntılı ve ağrılı lezyonlar saçlı deri ön çizgisinde ve pariyetal bölgede yerleşir. Karakteristik lezyonlar göbekli papülopüstüllerdir ve merkezi olarak nekrozla gerileyerek varioliform skarla iyileşir. Yüz, kaş, boyun ve gövde gibi seboreik bölgelerde de lezyonlar olabilir.

Kıl çekme testi Saçlı deriden 20-30 kadar kılı nazikçe çek Aktif lezyonun kenarından 6+ patolojik

Kıl çekme testi Anagen kıl + kalınlaşmış kıl kökü = Sikatrisyel alopesi Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

Aktif primer sikatrisyel alopesi Gevşek anagen sendromu Anagen kılın kolaylıkla koparıldığı üç durum Aktif primer sikatrisyel alopesi Gevşek anagen sendromu Kemoterapi tedavisi sırasında Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

Biyopsi Erken klinik --- aktif hastalıklı lezyon Görünür inflamasyon yok --- kıl içeren bölge Kılların kolaylıkla geldiği yer --- aktif bölge Son evre tamamen saçsız alanlar --- nonspesifik Ross EK, Tan E, et al. Update on primary cicatricial alopecias. JAAD 2005;53:1-37

Dermoskopik bulgular ve biyopsi yeri Peripilar konsantrik beyaz skuamlar ve/veya peripilar eritem Liken planopilaris Frontal fibrozan alopesi Diskoid lupus eritematozus Beyaz sarımsı skuamlarla çevrili aynı ostiumdan 6 ya da daha fazla kılın çıkması Folikülitis dekalvans Beyaz gri halo ile çevrili bir ya da iki kılın birlikte çıkması Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi Foliküler kırmızı noktalar Keratotik tıkaçlar Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

Dermoskopik bulgular ve biyopsi yeri 80 hastanın %95’inde kesin tanıya ulaşarak dermoskopinin rehberliğinde yapılan biyopsi ile optimal klinikopatolojik korelasyon Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

Biyopsi Lenfositik Nötrofilik Miks Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

Follikülitis dekalvans Biyopsi Nötrofilik Follikülitis dekalvans Disekan selülit

Akne nekrotika varioliformis Eroziv püstüler dermatoz Biyopsi Miks Akne keloidalis nucha Akne nekrotika varioliformis Eroziv püstüler dermatoz

DİF: Fibrinojen saçaklı Frontal fibrozan alopesi Biyopsi Lenfosit İnterfaz değişiklikler Likenoid Vakuoler Dermal müsin yok Periekrin inf. yok DİF: Fibrinojen saçaklı Dermal müsin var Periekrin inf. var DİF: Ig G lineer band Liken planopilaris Frontal fibrozan alopesi Kronik kutanöz LE How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

Biyopsi Lenfosit Alopesi müsinoza İnterfaz değişiklikler yok Müsin boyası Pozitif Negatif Alopesi müsinoza Keratozis folikülaris spinülosa dekalvans Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi Brocq’un psödopeladı How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti. Br J Dermatol 2009

Yüzeysel kama şeklinde skar Elastik liflerin geniş dermal kaybı Biyopsi Geç evre Elastin boyası Yüzeysel kama şeklinde skar LPP Elastik liflerin geniş dermal kaybı DLE, FD, DSS, AKN, ANV, EPD Kalınlaşmış elastik lifler PB, SSSA Somani N, Bergfeld WF. Cicatricial alopecia: classification and histopathology. Dermatologic Therapy. 2008, 221-237.