ADOLESANLARDA JİNEKOLOJİK KANSERLER Doç Dr Ayşe GÜRBÜZ
Adolesan dönemde görülen kanserlerin % 2’ sini jinekolojik kanserler oluşturur.
Over Tümörleri Epitelyal over Tümörlerinin %1i 20 yaştan önceki dönemde izlenir. Epitelyal over tümörlerinin tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavi uterus ve her iki overin çıkarılması ve pelvik paraaortik lenfadenektomiyi içerir. Bu yaşlarda fertiliteyi korumak önemlidir. Fertiliteyi korumak için erken evre epitelyal over kanserinde evre 1 a G I II tedavisi tek taraflı salpingooforektomi pelvik paraaortik lenfadenektomi uygulanabilir. Evre 1 GIII kanserde 3 kür kemoterapi uygulanması önerilmekte
Over Tümörleri Tüm over tümörlerinin %5’ini oluşturan germ hücreli tümörler 20 yaşından önce görülen over tümörlerinin 2/3 ‘ü nü oluşturmaktadır.
Germ hücreli Over Tümörleri Disgerminoma İmmatür teratom Endodermal sinüs tümörü Koryokarsinom Embriyonal karsinom Poliembrioma Mikst
Germ hücreli Over Tümörleri Semptomlar Hızlı büyümeye baglı kapsüler distansiyon hemoraji nekroza bağlı pelvik ağrı Mesaneye, rektuma bası Menstrüel düzensizlikler Tosiyon,rüptür gibi akut batın Ascites Abdominal distansiyon
Germ hücreli Over Tümörleri Tanı Genel Anestezi Altında muayene USG(kitle solid veya solid kistik) FM(Ascites ,plevral efüzyon,ve organomegali HCG, AFP, tam kan ,karaciğer fonksiyonu Akciğer grafisi(Germ hücreli tümörler AC ve mediastane metastaz yapabilir)”
Germ hücreli Over Tümörleri Tanı Karyotip(Disgenetik gonad açısından) MR,BT(Karaciğer metastazı,pplenf nodu açısından)
Disgerminom En sık görülen germ hücreli tümör olup germ hücreli tümörlerin %30-40’ını oluşturur. Tüm over kanserlerinin %1-3‘ünü oluştururken 20 yaş altındaki over kanserlerinin %5-10’unu oluşturur. %75’i 10-30 yaşındaki kadınlarda görülür. Gebelikle saptanan over tümörlerinin % 20-30 u‘dur. %5’i 10 yaş altında görülür
Disgerminom Gonadal veya ekstragonodal Ekstragonodal bölge olarak orta hat yapıları olan pineal glanddan mediastenuma kadar uzanabilir ve retroperitondada görülür Histolojik olarak germ hücrelerinin anormal proliferasyonu şeklindedir. Diğer germ hücreli tümörler ile en çok teratomla birlikte izlenebilir
Disgerminom Pelvik kitlesi olan premenarşial kızlarda karyotipi yapılmalı Saf gonadal disgenezi(46 XY), veya mikst gonadal disgenezili (45 X0/46XX bir tarafta streak gonad , bir tarafta testis) veya androjen insensitivite sendromunda(46 XY) görülebilir Gonadoblastomdan çıkabilir .
Disgerminom Yaklaşık %75’i tanı koyulduğunda Evre I dir. Evre I tümörlerin % 85-90’ı bir overde ,%10-15’i bilateraldir. Disgerminom bilateralitesi en yüksek olan germ hücreli over tümörüdür.Diğerleri nadiren bilateraldir.
Disgerminom Tek taraflı ooforektomi yapılan hastalarda diğer overde %5-10 oranında ilk 2 yılda disgerminom gelişebilir
Disgerminom Tedavi Evre 1a ise USO +diğer overi değerlendirme+cerrahi evreleme Metastatik hastalık yok ise ilk 12 ayda 2 ayda 1 FM. 6. ve 12. ayda CT Metastatik hastalık varsa 4 siklus BEP Diğer overlerde küçük odak varsa odak rezeke edilir over korunur ve 4 siklus BEP
Disgerminom Gebelik Evre I a olanlarda tek taraflı tümör çıkartılır ve gebeliğe devam edilir. İleri evrelerde tedavi gestasyonel yaşa bağlıdır 2-3 trimesterde kemoterapi güvenlidir.
Disgerminom Prognoz Evre I a hastalığı olanlarda sağkalım %95’in üzerindedir. Nüks riski 10-15 cm üzerinde tümörlerde ,20 yaş altında , mitoz, atipi oranı,medüller yapı yüksek olanlarda daha fazla İlerlemiş hastalıktada radyoterapi(%63-83) yerini kemoterapi(VBP,BEP) aldıktan sonra % 85-90 sağkalım sağlanmıştır.
İmmatür Teratom Over kanserlerinin % 1’inden azını oluşturur Disgerminomdan sonra en sık gözlenen germ hücreli tümördür 20 yaş öncesi over tümörlerinin %20’sini oluşturur, ölümlerin %30’una neden olur. %50’si 10-20 yaş arasında izlenir.
İmmatür Teratom Prognozu nöral elamanların matürasyon düzeyi (G1-3) ile belirlenir Tanı batın ultrasonografi ve radyografide kalsifikasyonla tanı koyulur.
İmmatür Teratom Tedavi Cerrahi + gerekirse Kemoterapi Cerrahi tedavi Premenopozal olgularda:Tek taraflı salpingooforektomi+cerrahi evreleme Postmenopozal olgularda:TAH+BSO+Evreleme Kemoterapi Evre Ia Grade I tümörlerde prognoz çok iyidir ve adjuvan kemoterapiye ihtiyaç yoktur.
Tedavi Batında ascit varlığında evre ne olursa olsun kemoterapi uygulanır. Kemoterapide BEP rejimi uygulanır. Radyasyon kemoteapi sonrası persiste lokal tümörlerde uygulanır.
İmmatür Teratom Prognoz Komplet rezeksiyon da sağkalım % 94 İnkomplet rezeksiyonda sağkalım%50 Genel Olarak Sağkalım %70-80 Cerrahi Evre I de %90 -95 Tüm evrelerde G1 Tümör: %82 G2 Tümör:%62 G3 Tümör:%30
Endodermal Sinüs Tümörü Primitif yolk kesesi endoderminden gelişir. 3. en sık görülen germ hücreli tümördür. Ortalama görülme yaşı 16-18 dir. 1/3’ü premenarşal dönemde gerçekleşir. %75 i abdominal veya pelvik ağrı ile presente olur. %10 ‘u asemptomatik
Endodermal Sinüs Tümörü Yumuşak ve gri-kahverengidir. Hızlı büyümeye bağlı dejeneratif kistik alanlar vardır. Endodermal sinüs tümörü %100’ unilateraldir. Endodermal sinüs tümörü veya Shiller Duval cisimciği histolojik özelliğidir. AFP tanı ve takipte markerdır .
Endodermal Sinüs Tümörü Tedavi Cerrahi+Kemoterapi Cerrahi USO(TAH+BSO prognozu değiştirmez) Kemoterapide VBP ve metastatik olgularda POMB-ACE Evre 1 3-4 siklus VBP , kemoterapi sonrası residüel hastalık olanlar 2 kür daha uygulanır.
Embrional karsinom 14-28 yaş arasında izlenir Estrojen salgılayabilir Pseudopuberta prekoks ve irregüler kanama yapabilir Tedavi USO+BEP
Overin Koryokarsinomu Nadirdir Hastaları çoğu 20 yaşın altındadır Yüksek HCG düzeyleri %50 oranında precox pubertaya yol açar. İlk tanıda organ metastazı varsa prognoz kötüdür. MAC ,BEP kemoterapisi kullanılır.
Mikst Germ Hücreli Tümör 2 veya daha fazla germ hücreli tümörün biraraya gelmesidir. En sık rastlanan komponent disgerminomdur ( %80),Bunu%70 ile endodermal sinüs tümörü,%53 vaka ile immatür teratom,%20 vaka ile koryokarsinom, %16 vaka ile embrional karsinom izler. En sık kombinasyon disgerminom ve endodermal sinüs tümör kombinasyonudur.
Mikst Germ Hücreli Tümör AFP ve HCG her ikisi veya biri veya hiçbiri salgılanır Tedavi cerrahi+ kombinasyon kemoterapisi BEP protokolü uygulanmaktadır. Tümör prognozunu tümörün büyüklüğü ve tümördeki malign komponentin tümöre relatif oranıdır. Tümörün 1/3 ünden azının endodermal sinüs tümörü ,koryokarsinom ve grade 3 immatür teratom ise prognoz iyidir.
Sex-Kord Stromal Tümörler Tüm ovaryan tümörleri içinde oranı %5-8 dir. Sex kordlardan veya over mezenkimi ve stromasından kaynaklanır. Grauloza hücreli tümörlerin %5’i prepubertal kızlardır Estrogen salgılayarak isoseksüel puberteye neden olur. Sadece %2 si bilateraldir .Bu nedenle Evre Ia tümörlerde tedavi USO ve cerrahi evrelemedir. Marker İnhibindir.
Serviks Kanseri Adolosenlarda serviks kanseri nadirdir Ancak ilk cinsel ilişki yaşının düşmesi nedeniyle serviks kanserinin preinvasif evreleri daha fazla izlenmektedir.
Adolesanlarda LSIL ve ASC-US Yönetimi Adolesanlarda LSIL saptanırsa yıllık sitolojik takip önerilir. 12 aylık takipte sadece HSIL veya daha yüksek derecede lezyonu olanlar kolposkopiye yönlendirilir . 24 aylık takipte ASC-US veya üzerinde lezyon tesbit edilen hastalar kolposkopiye yönlendirilir. Yönetimde HPV testi kullanılmaz
Adölesan Dönemde HSIL Yönetimi Doğrudan LEEP kabul edilmez Kolposkopi yapılır. Kolposkopide Lezyon yok ise 2 yıl süreyle 6 ayda bir kolposkopi ve sitoloji yapılır. Ardışık 2 normal kolposkopi ve sitoloji varsa yıllık taramaya geçilir. Smearlerde tekrar HSIL varsa ve 2 yıllık persitans varsa, lezyon yoksa tanısal eksizyonel biopsi uygulanır.
Kolposkopide CIN 2-3 varsa ,kolposkopi yeterli ise t-zonunun ablasyon ve eksizyonunu içerir. Daha sonra 6 ayda 1 sitoloji veya sitoloji ve kolposkopi ile takip edilir ardışık 2 testten sonra yıllık takibe geçilir Kolposkopide CIN 2-3 varsa ,kolposkopi yetersiz ise tanısal eksizyonel girişim yapılır.
Vajen Kanseri Adolesan döneminde Vagenin berrak hücreli karsinomu izlenmiştir. Yaş ortalaması 19 yaştır. DES maruziyeti sorumlu tutulmuştur . DES e maruz kalanların 1/1000 inde izlenir Ektoserviks ve vajen üst 1/3 !ünde yer alır.Ekzofitik ve yüzeyel invaziftir. Prognozda evre en önemli faktördür. 3 cm2 altında ,3mm altında stromal invazyon varlığı tubulokistik patern olumlu prognostik faktörlerdir.
Vagenin Botroid Sarkomu 5 yaş altındaki kız çocuklarında gözlenen vagenin rabdomyo sarkomudur. Tedavi :Platin bazlı kemoterapi radikal cerrahi tedavinin yerini almıştır.
Kemoterapi Etkisi Germ hücreli tümörlerde uygulanan kemoterapinin etkisi üzerinde data yok Ancak lösemi ve hodgkin gibi hastalıklardan elde edilen verilere göre erken menopoz izlenmekte GnRHa ile kemoterapi uygulama over reservini korumada umut vaadetmektedir.