İNT. DR.GİZEM KARATAŞ Kasım 2014 DERMATOMİYOZİT İNT. DR.GİZEM KARATAŞ Kasım 2014

İdiyopatik inflamatuar miyopatilere ait bir hastalık olan dermatomiyozit (DM) ; proksimal kaslarda inflamatuar ve dejeneratif değişikler ve karekteristik cilt lezyonlarının da eşlik ettiği sistemik bağ dokusu hastalığıdır. İnsidans : 0,5-0,8 / 100,000 Predominant yaş : 5-15 yaş, 40-60 yaş Predominant cinsiyet : K/E : 2/1

Yaşlılarda DM ve artmış neoplazi riski birlikteliği vardır. Çocuk yaş grubunda DM’de kutanöz vaskülit ve kas kalsifikasyonları ile ilişki mevcut. Risk faktörleri: ailede otoimmün hastalık öyküsü , vaskülit Genetik : HLA-DR3, HLA DRw52 ile hafif düzey ilişkili Etyoloji : bilinmiyor, potansiyel viral, genetik faktörler

KLİNİK BULGULAR Proximal kas güçsüzlüğü nedeniyle; supin pozisyonda kalkmada, merdiven çıkmada, başın üstüne kolları kaldırmakta, yatakta dönmekte güçlük. Eklem ağrısı , şişliği Disfaji Dispne Skalpte yanma ve kaşıntı Yüzde, göz kapaklarında, ellerde, omuzlarda raş

Violase (heliotrop) inflamatuar değişiklikler özellikle üst göz kapaklarında kırmızımsı-mor erupsiyonlar Periorbital bölgede ödem

Yüzde, özellikle periorbital ve molar bölgelerde viyolase eritem ve ödem . Hasta kollarını güçlükle kaldırabiliyor ve merdiven çıkamıyor. Pulmoner karsinomu var.

Yüz, boyun, sırt üst kısmında eritem Gottron papülleri ;simetrik, metakarpofalangeal eklem ve interfalangeal eklem extansör yüzlerinde violase, eritematöz lezyonlar 28 yaşında erkek hasta şiddetli kas güçsüzlüğü var. Periungal eritem ve telenjiektazi var. Bu hastada daha sonra şiddetli kalsinozis kutis gelişmiş.

Uzun süreli lezyonlarda poikiloderma gelişebilir ( kırmızı, beyaz, kahverengi benekli diskolorasyon )

Diğer organlarda ; interstisyel pnömoni, kardiyomiyopati, artrit, özellikle juvenil DM (%20-65) TANI -Kas güçsüzlüğü, CK ve/veya aldolaz yüksekliği , anormal EMG, kas bx’de spesifik bulgular -DM ile uyumlu cilt lezyonları

LAB CK, aldolaz yüksekliği ( takipte de bilgi verir) AST, LDH yüksekliği Miyoglobinüri ESR artışı RF + (< %50 hasta ) ANA + (>%50 hasta) Lökositoz (<%50 hasta) Anemi (<%50 hasta)

TANI 1975’de Peter ve Bohan tarafından konulan, DM ve PM klasifikasyon kriterleri asagıdadır: 1. Simetrik proksimal kaslarda güçsüzlük 2. Kas enzimlerinde artıs 3. Elektromiyografi(EMG)’de miyopati bulguları 4. Kas biopsisinde karakteristik bozukluklar ve diger miyopatilerin histopatolojik bulgularının olmayısı 5. Dermatomiyozitin tipik eritemi

TANI PM: Kesin tanı; 1-4 kriter, muhtemel tanı, 1-4’ ün herhangi 3ü Tanıda da kullanılan bu kriterlere göre: PM: Kesin tanı; 1-4 kriter, muhtemel tanı, 1-4’ ün herhangi 3ü DM: Kesin tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 3ü, muhtemel tanı; eritem+1-4’ ün herhangi 2 si

İdrar : yüksek 24 saatlik kreatinin ekskresyonu (>200mg/24 sa) dikkat glukokortikoid miyopatisinde de yükselebilir. Elektromiyografi : elektrodları yerleştirmede artmış irritabilite, spontan fibrilasyonlar,pseudomyotonik boşalmalar, pozitif keskin dalgalar: nöromiyopatiyi dışlatır.

MRI: kasların fokal lezyonlarını gösterir. EKG: miyokardit kanıtları, atrioventriküler blok X ışını : göğüs- interstisyel fibrozis, malignite özefagus- azalmış peristaltizim Patoloji : deri, kas Otoantikorlar: anti-jo-1 antikor pozitifliği

AYIRICI TANI Vaskülit Progresif sistemik skleroz SLE Romatoid artrit Musküler distrofi Lambert – Eaton Sendromu Sarkoidoz Amiyotrofik Lateral Skleroz Endokrin bozukluklar ( tiroid hast., Cushing Sendromu)

SLE de tutulum

AYRICI TANI İnfeksiyöz miyozitler ( viral, bakteriyel, parazitik) İlaca bağlı miyopatiler ( kolesterol düşürücü ajanlar, kolşisin, kortikosteroidler, etanol, klorokin, zidovudin) Elektrolit bozuklukları (Mg,Ca,K) Herediter metabolik myopatiler Sleep-apne sendromu

SEYİR VE PROGNOZ Prognoz çok da iyi değildir, ama tedavi ile malignite ve pulmoner tutulumlu hastalar hariç nisbeten iyidir. Agresif immunsupresif tedavi ile 8 yıllık survi oranı %70-80’dir. Erken sistemik tedavi alanlarda prognoz daha iyidir. Glukokortikoidlerin erken ve agrasif kullanımı mortalite oranlarını %10’lara düşürmüştür. En yaygın ölüm nedenleri malignite, infeksiyon, kardiyak ve pulmoner hastalıktır. Eşlik eden neoplazmın başarılı tedavisi sıklıkla DM’in düzelmesi/rezolusyonuyla karakterizedir.

TEDAVİ Prednizon : 0,5-1 mg/kg/gün , eğer düşük doz etkisiz kalırsa 1,5 mg/kg’a çıkılır.’’kas enzim’’ düzeyleri normale yaklaştığında giderek azaltın. En uygunu azatioprinle 2-3 mg/kg/gün kombine edilmesi. Alternatifler : metotreksat, siklofosfamid, siklosporin, antitümör nekrozis faktör (TNF)а ajanları.Yüksek doz IVIG bolus tedavisi

KOMPLİKASYONLAR Pnömoni infeksiyon MI Karsinom ( özellikle meme, AC) Ciddi disfaji Kas güçsüzlüğüne bağlı solunum yetmezliği, interstisyel AC hastalığı Aspirasyon pnömonisi Steroid miyopatisi Steroidle indüklenen diabet, HT, hipokalemi, osteoporoz

Teşekkürler…