Doç Dr.Recai Türkoğlu MS hasta Okulu 27.05.2013

Felaket kabarık dost sayısını sıfıra indirir. W. SHAKESPEARE Sesli İzleyin

DÜNYA MULTİPL SKLEROZ GÜNÜNÜZ KUTLU OLSUN ! 26 MAYIS 2013.

Multipl Skleroz Multipl skleroz (MS) , erişkinlerde en sık görülen merkezi sinir sistemi bozukluklarından biridir ve dünyada yaklaşık 2.5 milyon kişiyi etkilemektedir .

MS beynin görme, konuşma, yürüme gibi  fonksiyonlar üzerindeki kontrol kabiliyetini  bozar. 

Multipl denmesinin nedeni Beynin ve omuriliğin bir çok farklı alanı etkilenir.  Belirtiler hafif ya da ağır olabilir. Aniden ortaya çıkabilir, ya da kaybolabilir.

Skleroz denmesinin nedeni Hastalık beyin ve omuriliğin hasarlı alanlarında sklerozan plaklar, yani sertleşmiş dokular oluşturur. 

MS'in Nedeni Nedir ? MS'in kesin nedeni bilinmemekle birlikte , çoğu araştırıcı vücudumuzdaki bağışıklık sisteminin anormal bir yanıtı sonucu miyeline zarar verdiğini düşünür , bunu düşündürecek bazı bilimsel ipuçları bulunmaktadır.

Normalde bağışıklık sistemi vücudumuza çevreden gelen zararlı maddeleri bakteri ve virüs gibi mikroplara karşı korur.

" Otoimmun " adı verilen hastalıklarda vücudun bağışıklık sistemindeki bir düzenleme bozukluğu bu sistemin değişik vücut bölgelerine saldırmasına yol açar.

Multipl Skleroz'da bu hedef miyelin kılıfı ve onun içerdiği proteinler , belki merkez sinir sistemindeki diğer yapıtaşları gibi görünmektedir

Araştırıcılar bugün için bağışıklık sistemini neyin ve niçin tetikleyerek miyeline saldırmasına yol açtığı tam olarak bilmemektedirler. Çoğu araştırıcı MS'in oluşumunda kişiye ve çevreye ait bir çok nedenin birlikte etkili olduğunu düşünürler.

MS’li hastaların gerçek dostlara ihtiyacı vardır….

Multipl Skleroz Sebepleri Genetik Çevresel İmmünolojik faktörler Heterojen Kompleks Multifaktöryel

En güçlü çevresel faktörler Coğrafik yerleşim / göç yaşı Enlem / Güneş ışınları / UVB D vitamini / diyet EBV Diğer enfeksiyon ajanları Sigara Ramagopalan, Lancet Neurol 2010

Asya Tropikal bölgeler Subtropikal bölgeler nadir Ekvatorun kuzey ve güneyinde Enlem Prevalans

Coğrafik yerleşim

MS hastalığı Coğrafi Dağılımı Sık MS Nadir Avrupa Amerika Kanada Y. Zelanda Avustralya Asya Tropikal bölgeler Subtropikal bölgeler

Enlem Etnik ve genetik faktörler dışlandığında en güçlü çevresel faktör Güneş ışınlarındaki UV-B düzeyi ve vit D üretimi için en önemli belirleyici Ilıman bölgelerde enlem arttıkça, MS prevalans ve insidansı artar

Güneş ışınları / UVB Belirli yaş dönemlerinde - güneşte harcanan zaman - açık veya kapalı ortamda çalışma - UV ışınlarına maruziyet MS insidansını etkileyebilir Ascherio A, Ann Neurol 2007

Vitamin D Enlem ile MS arasındaki ilişki, vit D düzeyi temelinde açıklanmakta Temel kaynağı güneş UV ışınları Deride, 7-dehidrokolesterolü pre-vit D3 e çevirir Pre-vit D3 spontan olarak vit D3 e dönüşür

Vit D etkisi sadece güneş ışığı ile ilişkili olamaz Vit D kan düzeyleri yaz mevsiminin kısa olduğu kuzey Avrupa ülkelerinde daha düşük Kuzey Avrupa kıyı bölgelerde MS riski daha az - vit D den zengin deniz ürünleri tüketilmesi - vit D ile birlikte diyetle Mg, Ca desteği

25(OH)D3 > 100 nmol/l olanlarda 25(OH)D3< 75 nmol/l olanlara göre %51 düşük risk Norveç’te yağlı deniz ürünleri ve morina karaciğer yağı tüketimi (vit D den zengin) MS gelişim riskini azaltıyor (+omega-3 yağ asidi ?) Smolders J, Autoimmun Rev 2009 van der Mei IA, BMJ 2003

400 IU/g vit D kullanımı MS gelişme riskini azaltır (OR 0,60 [95% CI 0,3-0,92]) Süre?.. Yan etki?.. MS geliştikten sonra vit D düzeyi ile aktif lezyon sayısı ve relaps gelişimi arasında ters ilişki Munger KL, Neurology 2004 Embry AF, Ann Neurol 2000 Soilu-Hanninen M, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008

~ 1 milyon insanda D vit eksikliği var - yetersiz UVB - beslenme Vit D desteği MS riskini azaltma açısından önemli Ancak 400 U/g üzerinde alınması toksik etkilere neden oluyor (hiperkalsemi, hiperkalsüri) Holick MF, N Engl J Med 2007 Ramagopalan SV, Lancet Neurol 2010 Ebers GC, Lancet Neurol 2008

Vit D; Beyin ve bağışıklık sistemin gelişimi, aksonal dayanıklılık ve immün toleransın gelişmesinde rol oynayan genlerin düzenlenmesinde görev yapıyor olabilir.

Sigara MS riskini artırır ( metaanaliz) Sigara - MS ilişkisi enlem ve soydan bağımsız Doz bağımlı Enfiye - MS ilişkisi yok Sigaranın etkisi nikotin ilişkili olabilir .

Tedavi edilmemiş MS Onarım Miyelin kaybı İLTİHAP Hasar Onarım Miyelin kaybı İLTİHAP Sinir Hasarı (aksonal/nöronal kayıp, gliozis) Dolaşımdaki aktiflenmiş Akyuvarlar Merkezi sinir sistemi Kan/beyin bariyeri

? n İltihap Hasar ÖZÜRLÜLÜK Özürlülük Tedaviye cevap EDSS 3 başlangıç ZAMANzama

MS Doğal seyri Dizabilite Zaman Kognitif disfonksiyon Dizabilite Subklinik CIS Relapsing-remitting Sekonder progresif Dizabilite Natural History of Relapsing MS This slide visually presents the natural history of relapsing MS. Up to 80% of patients present with a relapsing form of MS, and studies suggest that 50% of these cases develop secondary progressive (SP) MS within 10 years. As you can see, inflammatory events detectable by magnetic resonance imaging (MRI) occur early in the disease, probably before the first clinical manifestation. MRI activity is 8–10 times more frequent than clinical relapses and signals an ongoing pathology that does not pause. The measures we have are not specific but represent temporary features such as inflammation and edema and more permanent features such as damage to myelin and axonal transection. We know that axonal loss occurs as a result of inflammatory attacks and that signs of progressive degeneration appear early as signaled by accumulation of lesion load, increased black hole volume, and atrophy as the pathologic correlates we use now. Cognitive and physical disability can occur as sequelae from relapses and with time due to progressive deterioration with or without a relapse. Treatment early in the disease may change this representation of the MS disease process and improve the course and long-term outcome. Trapp BD, et al. Neuroscientist. 1999;5:48-57; Noseworthy JH, et al. N Engl J Med. 2000;343:938-952; Weinshenker BG, et al. Brain. 1989;112:133-146. Zaman Kognitif disfonksiyon Dizabilite MRG lezyon yükü Beyin volümü Akut (yeni ve Gd+) MR aktivitesi T1 lezyon yükü

Multipl skleroz tanısı Aniden ortaya çıkan ve hastada ciddi kısıtlılığa yol açabilen nörolojik yakınmalar Başka bir yakınma için çekilen MRG’de tesadüfen saptanan MS plakları Yavaş yavaş ilerleyen nörolojik yakınmalar Yıllardır dönem dönem ortaya çıkan ve ciddiye alınmayan nörolojik yakınmalar

Tanıya hastanın tepkisi Bundan sonra ne olacağım? Neden benim başıma geldi? Neyi eksik/hatalı yaptım? Ben hasta değilim. MS diye bir hastalığım yok Ya şimdi atak geçirirsem/ ya atak geçirdiğimi anlamazsam Ben bu hastalığı yeneceğim Artık tanı konduğuna göre tedavi olabileceğim Çok şükür sonunda yakınmalarımın psikolojik olmadığı anlaşıldı !! Demek ki akıl hastası değilmişim

Hastalığa ilişkin bilgilenme kaynakları İnternet Poliklinikte bekleyen diğer hastalar/ yakınları Varsa diğer hasta aile bireyleri Daha önce gidilen çeşitli hekimler MS ile uğraşan hekimler Broşürler vs. Hasta okulları

İlaç Tedavisi Multipl Skleroz’un ilaçla tedavisinin iki ana hedefi vardır. Birinci hedef, sinir dokusu içerisinde çoğu zaman hiç durmaksızın süren, miyelin ve akson (sinir teli) yıkımına neden olan ve zaman zaman alevlenen iltihabi süreci kontrol altına almaktır.

Atak tedavisi Bu hedefe yönelik ilaçlar içerisinde yer alan steroidler, akut atakların şiddetini ve süresini azaltmak için kullanılır. Steroide yanıt vermeyen ağır atağı olan hastalarda plazmaferez adı verilen, kandaki, bir anlamda iltihaba yol açan maddeleri ayıran bir yöntemin yararlı olduğuna ilişkin bilgi ve gözlemler vardır.

Atak önleyici tedavi Sık atak geçiren ve kalıcı özürlülük gelişme eğilimi gösteren hastalarda sinir dokusu içerisindeki iltihabi süreci etkilemek ve sürekli kontrol altında tutmak için kullanılır.

Uzun vadeli koruyucu tedavi MS’te birinci basamak koruyucu tedavi seçenekleri İnterferon beta 1-b (Betaferon): günaşırı SC İnterferon beta 1-a (Avonex): haftada bir İM İnterferon beta 1-a (Rebif): haftada üç gün SC Glatiramer asetat (Copaxon): her gün SC

Tedavi kararlarına hastanın katılımı Uzun vadeli koruyucu tedavi Başlanması gerekiyor mu? Yan etkiler nedir/ nasıl önlenir? Hangi tedavi biçimi seçilmeli? Uygulama yolları arasında tercih edilen var mı? Beklentiler ne olmalı? Uzun vadeli bir karar olduğu iyi anlatılmalı Kadın hastalarda gebelik planları sorgulanmalı

MS tedavisinde geliştirilmekte olan tedaviler… Ağız yolu ile alınmak üzere geliştirilen ilaçlar: Fingomolid, kladribin,fumarat, teriflunamid vb, Serum şeklinde geliştirilen tedaviler: natalizumab, daklizumab, rituksimab, alemmtuzumab, Erken dönemde kök hücre tedavisi Yürümeyi kolaylaştıran tedavi :Fampyra 10 mg tablet,Mart 2010 FDA onayı aldı.

Tedavi kararlarına hastanın katılımı Uzun vadeli koruyucu tedavi Başlanması gerekiyor mu? Yan etkiler nedir/ nasıl önlenir? Hangi tedavi biçimi seçilmeli? Uygulama yolları arasında tercih edilen var mı? Beklentiler ne olmalı? Uzun vadeli bir karar olduğu iyi anlatılmalı Kadın hastalarda gebelik planları sorgulanmalı

MS çok-disiplinli bir yaklaşım gerektirir Nörolog Uzman hemşireler Birinci basamak Sağlık çalışanları Rehabilitasyo uzmanları İyi bilgilendirilmiş hasta ve aile Sosyal yardım uzmanları Psikologlar Bakım süreci hastanın ihtiyaçlarına göre bireyselleştirilmeli ve tüm hatalık süreci boyunca uyarlanmalıdır Sürece dahil olan herkes patoloji, tedavideki gelişmeler ve hastanın bağımsız ve üretken bir yaşam sürmesini sağlayacak yönetim stratejileri hakkında bilgilendirilmelidir Costello and Harris. Topics in Advanced Practice Nursing eJournal. 2006;6(1). 42

Sonuç Bugün için bazı kullanım zorlukları olsa da birinci basamak tedaviler MS tedavisinde ilk seçilecek ajanlardır. Bunun en önemli nedeni uzun vadeli güvenliliktir Bir hasta bir ajana cevaplı ise, bu diğer ajanlara da cevaplı olacağını garantilemez; ideal olan hastanın cevap verdiği ilaçla tedaviye devamdır Tedavi seçiminde hasta mutlaka karar sürecine dahil edilmelidir ve ayrıntılı olarak bilgilendirilmelidir

Yeni Tedaviler

MS’e yeni bakış… Son yıllarda MS’te önemli ilerlemeler oldu, Yeni tedaviler hastalığın seyrini değiştirdi; ve MS’e yeni bakış açıları getirdi, Bu yeni bakış açıları MS’e erken müdahale etme ve bize bu hastalıkta birşeyler yapabilme yeteneği kazandırdı.

MS Tedavisinin İlkeleri Multipl skleroz dünyası Destekleyici tedbirler Aralıklı bakım Tanı ” Belirtisel tedavi Destekleyici tedavi MRG Hastalık seyrini değiştiren tedaviler Klinik çalışmalar Gelişmiş teknikler Umudun diri tutulması

MS hemşireleri neler yapar ? MS te hemşirelik sevgi, ilgi ve sevecen bir yaklaşım demektir MS hemşireliği hastanın ve ailesinin değişen gereksinimlerine yanıt veren ilk kişilerden biridir. MS’teki problemlere ilk çözümleri getiren, bu konuda görev üstlenmiş kişilerdir.

MS’LİLERİ GÜÇLÜ TUTMA EĞİTİM DESTEK GÜÇLENDİRME

MS’te hemşirelik hizmetlerinin yöneldiği gereksinimler... Yaratıcılık Sağlıklı yaşam ve bakım Empati Umut Yaşama sevinci

İlk kez MS’i düşündüren bir atakla karşımıza gelmiş olan bir hastada klinik olarak kesin MS tanısı konması başlıca hastanın 2. atağını geçirmesi ile mümkündür. Ancak, kesin tanı için 2.atağın beklenmesi gerekliliğiyle birlikte 3 veya 6 ay sonra çekilen ikinci bir MR’da yeni lezyonların görülmesi tanıyı kesinleştirmek için yeterlidir.

İkinci atağı beklemeden, klinik ve MR özellikleri multipl skleroz düşündüren bir hastada uzun süreli tedavinin başlanması erken tedavi anlamına gelir.