PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK ONKOLOJİ BD Dr Asiye Güngörmüş

9 yaşında kız hasta 1.Başvuru(OCAK 2012) Şikayet: Konuşamama, yürüyememe Hikaye: Yukarıdaki şikayetlerle dış merkezde tetkik edilen hastaya posterior fossada kitle tanısı konularak fakültemiz beyin cerrahisine sevk edilmiş. Hastaya beyin cerrahisi tarafından acil operasyon kararı alınmasına rağmen yoğunluk nedeniyle hasta Konya Selçuk Üniversitesi’ne operasyon için sevk edilmiş. Orada opere olduktan sonra tarafımıza gönderilmiş.

ÖZGEÇMİŞ: Prenatal öyküde özellik yok. NSVY İle 3000 g doğmuş ÖZGEÇMİŞ: Prenatal öyküde özellik yok. NSVY İle 3000 g doğmuş. Büyüme ve gelişme yaşıtlarına uygun. Aşıları tam. Bilinen bir hastalık yok. SOYGEÇMİŞ: 1’ Akrabalık+ Anne 41 Yaşında; ss; ev hanımı Baba 43 Yaşında; ss; öğretmen 1. Çocuk 20 yaşında; ss 2. Çocuk 16 yaşında; ss 3. Çocuk; hastamız

Fizik Muayene Ateş: 36,4 °C NA: 102/dk TA: 100/70mmHg SS: 24/dk Boy: 136 cm (50-75 p) Tartı: 18 kg (10-25p)

Nöromüsküler sistem Bilinç açık, koopere, MIB yok. Geniş tabanlı, sendeleyerek, sarsıntılı ve güvensiz yürüme Trunkal ataksi Romberg (+) Dismetri; Disdiadokokinezi + İntansiyonel tremor

OPERASYON: Gross total çıkarım.

PATOLOJİ: MEDULLOBLASTOM –WHO GRADE IV

POSTOP NÖROLOJİK MUAYENE Bilinç açık, kooperasyon azalmış Ataksi+ Konuşma ve görme yok Nistagmus + Kas kuvveti azalmış Hipotonik Emosyonel labilite Serebellar mutizm

POSTOP KRANİAL MR Posterior fossada 5x12x11,5 mm boyutlarında kontrast tutan rezidü kitle (Kitle subtotal çıkarılmış)

Hastaya medulloblastom tanısı ile KT ve RT planlandı. 1. kür KT sırasında hasta Konya’da beyin cerrahisi tarafından KT ve RT almasının gereksiz olduğunun belirtildiğini söyleyerek kliniğimizden tedaviyi reddederek ayrıldı. Takiplerine Konya Selçuk Üniversitesi’nde devam edeceğini söyledi.

2. Başvuru (KASIM 2012) Hasta çocuk acile başvurdu. Şik: İdrar yapamama, bulantı, kusma Hasta 4 Kasım Pazar günü mevcut şikayetlerinin giderilmesi için çocuk onkolojiye görülme isteğiyle başvurdu. Hasta operasyon sonrası KT ve RT almamış. Takipleri Konya Selçuk Üniversitesi’nden yapılmış. FM: Genel durumu orta, kaşektik, yürüyemiyor. Ataksi mevcut. Yaygın kas güçsüzlüğü+. DTR normal. MIB yok. Babinsky +, Anal tonus azalmış,anal refleksi yok,glob(+) Serebellar mutizmi düzelmişti.

TANI: Spinal kord basısı KİBAS Spinal kord (T10 ve üst) Konus medullaris (T10-L2) Kauda Equina(L2 altı) Motor Güç Kaybı Simetrik ilerleyici Simetrik değişken Simetrik hafif Tendon refleksleri Artmış veya yok Patella artar aşil azalır Azalır ve asimetrik Babinski Ekstansör Plantar Duyusal kusur Simetrik Asimetrik Sfinkter disfnk Korunur Erken tutulum Korunabilir Progresyon Hızlı Değişken

Kranial MR(kasım 2012)

KRANİAL MR 4. ventrikül duvarı çevresinde büyük komponenti tabanında olan lobule konturlu nüks kitle leyzon izlenmiştir. Ayrıca sol lateral ventrikül frontal hornunda sağ lateral ventrikül frontal hornunda bazal sisternalarda, 3. ventrikül sağ yan duvarda seeding metastazlar mevcuttur.

Torakolomber düzeyde seeding metastazlar ve durada kalınlaşma.

Hastaya acil sonda takıldı,dexametazon 4x8mg yapıldı. Aileye KT ve RT planı yapılarak acil tedavi alması gerektiği anlatıldı. Aile ilk önce tedaviyi reddetti. Yaklaşık 1 hafta sonra Konya’daki beyin cerrahisinin uygun görmesi ile hasta tarafımıza tekrar başvurdu. KT ve RT planı yapılarak tedaviye başlandı. 2 kür kemoterapi sonrası hastanın nörolojik bulgularında belirgin düzelme saptandı.

SSS tümörlerinin %55’i posterior fossa yerleşimli. 25

POSTERİOR FOSSA Serebellum Beyin sapı 4. ventrikül

Posterior Fossa Tümörleri Medulloblastom Serebellar astrositom Beyin sapı gliomları Ependimom Koroid pleksus papillomları Posterior fossa dermoid ve epidermoid kistleri 27

Posterior Fossa Tümörleri: Medullablastom Ependimom Ependimoblastom En fazla nöroaksial (Tüm beyin ve spinal kanala)yayılım gösteren tümörler. Medullablastom ayrıca en fazla ekstranöronal (hematojen) yayılım yapan SSS tümörüdür.

KLİNİK: KİBAS Bulguları Post.Fossaya ait Bulgular: Baş ağrısı,letarji kusma 6.kranial sinir tutulumu bulguları Post.Fossaya ait Bulgular: Ataksi Denge bozuklukları Dizartri Dismetri Nistagmus Tremor Flocculonoduler Sendrom Asteni

Medulloblastom İntrakraniyal tümörlerin yaklaşık %20'si 4-6 yaş; Erkeklerde sık Primitif nöroektodermal hücrelerden köken alır. Dörtte üçü vermis lokalizasyonundadır. En fazla ekstranöronal yayılım özelliği olan tümör. Tanıda mutlaka spinal aks ve BOS değerlendirilmeli.

Tedavi: - Cerrahi -Kraniospinal RT - KT

Hastanın tümörü sadece serebellumda olsa bile tüm kranium ve spinal kord ışınlanır,tümör bölgesine boost doz verilir. Çocukluk çağı beyin tümörleri içinde KT’nin en etkili ve en gerekli olduğu tümör medullablastomdur.

TEŞEKKÜRLER…