Kriptojenik organize pnömoni: 11 hastanın klinik, radyolojik özellikleri ve tedavi sonuçları   E. Yelda Özgün Niksarlıoğlu, Gülcihan Özkan, Güngör Çamsarı, Nur Dilek Bakan, Ayşe Yeter, Deniz Bilici, Serpil Başgüden,Emel tas Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi,Istanbul

Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP) 1980’lerin başında Davidson ve Epler tarafından tanımlanmıştır. Nedeni bilinmeyen, distal hava yollarında granulasyon dokusu ile karakterize hastalıktır. Özellikle alveoller ve kısmen bronşioler lümende organize pnömoni tablosu Idiopatik bronşiolitis obliterans organize pnömoni

Organize Pnömoni (OP) Enfeksiyonlar: Bakteriler-klamidya, legionella, mycoplasma, streptokoklar Virusler- HIV, CMV, Influenza, Herpes V Mantarlar-Cryptococ neoformans, P jirovei Ilaçlar: ASA, Amiodaron, Bleomisin, Karbamazepin, Fenitoin, Metotreksat Kollajen vaskuler hastalıklar: R artrit, Sjögren S, Wegener Akciğer nakli, kemik iliği nakli İdiyopatik ise kriptojenik organize pnömoni (KOP)

MATERYAL VE METHOD Kliniğimizde ekim 2006-ocak 2014 tarihleri arasında takip edilen, bronkoskopik transbronşiyal biyopsi ya da açık akciğer biyopsisi ile tanı konulan 11 KOP olgusu retrospektif olarak incelendi. Organize pnömoni yapabilecek bilinen başka hastalığı olanlar çalışma dışı bırakıldı. Hastane kayıtlarından demografik özellikleri, sigara kullanım durumları, semptomları, solunum fonksiyon testleri (SFT), radyolojik bulguları, tedavileri ve tedaviye yanıtları belirlendi.

SONUÇLAR Ortalama yaş 50±9.4 yıl (aralık 36-69 yıl) ve 6 hasta kadındı. Sigara kullanan 1 Bırakmış 2 Pasif maruziyet 6 hastada 3 Hastada komorbidite (Astım, vertigo, OSAS)

SONUÇLAR Sık görülen semptomlar Öksürük (n=11), Ortalama süre 54±30 gün Dispne (n=6) Halsizlik (n=4) Ateş (n=3) Balgam çıkartma (n=3) Sırt ağrısı (n=3)

SONUÇLAR Lökosit sayısı 9060±1890/mm3 Hemoglobin 12.6±2.1gr/dl Trombosit 320363±107576/mm3 Sedimentasyon 46.2±43.8mm/saat CRP 7.4±6.3 mg/l Solunum fonksiyon testleri (8 hasta) Restriktif (5 hasta) Obstruktif (1 hasta) Normal (2 hasta) DLCO azalmış (4 hasta)

BT de 1 segment (4) 1’den fazla segment (7) Konsolidasyon (6) Vaka no BT/YÇBT lokasyon BT/YÇBT patern Tanı Takip süresi, ay Tedavi Tedaviye yanıt 1 RML Konsolidasyon TBB 63 Oral steroid Tam regresyon 2 Açık AC biopsisi 39 3 82 4 RLL,LLL,LINGULA Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri 85 5 Konsolidasyon, noduller opasiteler 56 6 RML,LLL 21 Tedaviyi red etti 7 RLL,LLL 10 8 9 Kısmi regresyon RUL,RLL,LUL Konsolidasyon, noduler opasiteler TBB, Açık AC biopsisi Klaritromisin, inhale steoid-betamimetik Önce kısmi regresyon, ardından progresyon, klaritromisin ile tekrar regresyon 11 LUL Kitle 24 Konsolidasyon (6) Konsolidasyon+buzlucam dan (2) Konsolidasyon+nodul (2) Kitle (1) BT de 1 segment (4) 1’den fazla segment (7)

SONUÇLAR Bronkoskopi 5’inde bronkoalveoler lavaj, 3 hastada makrofaj 2 hastada lenfosit artışı Bronşiyal lavaj kültürlerinde üreme (-) Hepatit belirteçleri negatifti Kollajen vaskuler belirteçlerinden 1 hasta ANA (+) romatolojik değerlendirmesinde patoloji saptanmadı.

SONUÇLAR KOP tanısı Açık akciğer biyopsisi (6) (%63.6) Transbronşiyal biyopsi (4) 1 Hastaya TBB ile tanı konulamadığı için AAB yapıldı ve tanısı kesinleşti.

Takip süresi 36.1±30.6 ay (aralık 3-85 ay ) Vaka no BT/YÇBT lokasyon BT/YÇBT patern Tanı Takip süresi, ay Tedavi Tedaviye yanıt 1 RML Konsolidasyon TBB 63 Oral steroid Tam regresyon 2 Açık AC biopsisi 39 3 82 4 RLL,LLL,LINGULA Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri 85 5 Konsolidasyon, noduller opasiteler 56 6 RML,LLL 21 Tedaviyi red etti 7 RLL,LLL 10 8 9 Kısmi regresyon RUL,RLL,LUL Konsolidasyon, noduler opasiteler TBB, Açık AC biopsisi Klaritromisin, inhale steoid-betamimetik Önce kısmi regresyon, ardından progresyon, klaritromisin ile tekrar regresyon 11 LUL Kitle 24 Takip süresi 36.1±30.6 ay (aralık 3-85 ay )

SONUÇLAR Ortalama takip süresi 36.1±30.6 ay (aralık 3-85 ay ) Tedavi Oral steroid (9), 6’sında tam düzelme Steroid alan 1 hastada steoid dozu düşünce nüks, 8mg metilprednizolon devam Tedaviyi red eden 1hastada spontan tam düzelme (21.ay) 1 Hasta klaritromisin ve inhale kortikosteroid-uzun etkili beta mimetik kombinasyonu ile 1 ay içinde kısmi regresyon gösterdi. Ancak daha sonra radyolojik progresyon saptandı. Hastanın arada klaritromisin tedavisine tekrar başlandi ve 1. ayda kısmi regresyon izlendi.

TARTIŞMA 50-60y, kadın erkek eşit sıklıkta Subakut Ateş, öksürük, halsizlik, kilo kaybı, dispne Tanı semptom başlangıcından 6-10hf sonra Bizim çalışmamızda benzer şekilde yaş 50±9.4 yıl Tanı 4-12 hafta Hastaların yaş ortalamaları, semptom ve süreleri literatürle benzer Kıvanç T, et al. Solunum 2011;13:114 Oymak S,et al. Respiration 2003;72:254 Drakopanagiotakis F,et al. Chest 2011;139:893

TARTIŞMA FOB-BAL’da “mixed-patern” lenfositte artış (%20-40), nötrofil (%10), eozinofil FOB-BAL ile diğer hastalıkların dışlanması Sed ve CRP’de yükselme

TARTIŞMA KOP’da BT’de multiple, periferal, gezici, bilateral yama tarzı alveoler opasiteler, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyon, soliter pulmoner nodül Çalışmada 3 hastada gezici konsolidasyonlar SFT normal, restriktif, obstruktif (sigara içenlerde) DLCO’da düşme Lee JW. AJR 2010;195:916 Cottin V. Semin Respir Crit Care Med 2005;33:462

TARTIŞMA Tanı: Klinik-radyolojik ve biopsideki tipik patolojik bulgular Diğer nedenlerin ekarte edilmesi

TARTIŞMA Tedavi: Spontan regresyon, steroid, klaritromisin, eritromisin, siklofosfamid Tedavide steroide yanıt iyi Nüks %37.8 Prognoz genellikle iyi 5 Yıllık sağkalım %73 Lohr RH. Arch Intern Med 1997;157:1323 ATS/ERS IIP statement AJRCCM 2013;188:733 Patnak V. Ann Am Thorac Soc 2014;11:87 Cordier JF. Eur Respir J 2006;28:422

TARTIŞMA Patnak ve ark. klaritromisin ile klinik-radyolojik yanıt almışlar Patnak V. Ann Am Thorac Soc 2014;11:87 Cordier JF. Eur Respir J 2006;28:422

TARTIŞMA Kısıtlılklar Retrospektif Hasta sayısı az Takip süresi ? Ileri araştırmalar, dernek çatısı altında prospektif çalışmalar…

TEŞEKKÜR EDERiM