Kraniosinostoza Yaklaşım Dr. H. Utkan Aydın Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Kliniği

Kraniyosinostoz Nedir? Kafa kaidesindeki sütürlerden bir yada birden fazlasının erken kapanmasıdır Kafatası ve büyümekte olan beyin, kısıtlanmaış yönde gelişmesini sürdürür Bu “kompansatuar büyüme” erken kapanan sütüre paraleldir.

Kraniyosinostozun Sıklığı Sendromik olmayan kraniyosinostoz: 0.4-1 / 1000 doğum.

Kraniyosinostozun Tarihçesi Virchow, (1851): Kompansatuar büyümenin prensipleri Lane (1892) ve Lannelongue (1890): Strip kraniyektomiler Tessier: Yeterli cerrahi saha Bazı yüz deformitelerinin düzeltlmesi için intrakranial işlemler Otojen kemik grefti uygulamasının yaygın kullanımı Rijid kemik fiksasyonu

Sütürler Majör sütürler: Metopik, sagital, koronal ve lambdoid Minör sütürler: Temporoskuamozal, frontonazal, frontosfenoidal…

Neden tehlikeli olabilir? İntrakraniyal basınç artışı! Tek bir sütür tutulmuşsa İKB artmayabilir Tutulan sütürlerin sayısı arttıkça İKB artması olasılığı da artar Lannelongue (1890): Mental retardasyonun engellenmesi için kraniektomi Erken kraniyektomi ? Sütür serbestlemesi ve frontoorbital şekillendirme

Ne zaman ameliyat? Marchac ve Renier: IKB ve hidrosefali arasında ilişki var IKB artışı tek sütür sinostozlarda da görülebilir Erken cerrahi mental gelişimi olumlu etkiler IKB çok yüksek olmadıkça 3-6 ay 1 y öncesinde kraniyektomi defektleri daha iyi ossifiye oluyor

En sık tipleri Metopik sinostoz: trigonosefali deformitesi Sagital sinostoz: skafosefali deformitesi Unilateral koronal sinostoz : plagiosefali deformitesi Bilateral koronal sinostoz : brakisefali deformitesi Lambdoid sinostoz: Nadir, plagiosefali

Kraniyosinostoz ve diğer sistemler Optik atrofi ve papilödem eşlik edebilir Optik kanal ve orbita duvarında kemikleşme artışı En sık nedeni İKB artışı Tek sütür sinostozlarda nadir Uyku apnesi orta yüz geriliğinde sık görülür Uyku testi, laringoskopi

Muayene Kafatası ve yüz anomalisinin tarifi Fontanellerin değerlendirilmesi Nörolojik muayene Kantusların konumları Ekzoftalmi, orbita distopisi ve üst göz kapağı ptozu varlığı Görme keskinliği, diplopi ve papilödem varlığı Oklüzyon ve diş gelişimi Sefalometri ve dental modelleme

Cerrahi Girişimler Strip osteotomi Bölgesel kraniyektomiler Postoperatif şekillendirici kasklar Bölgesel kraniyektomiler Distraksiyon osteogenezi Yayların kullanımı

Pozisyonel Plagiosefali Pozisyona bağlı deformasyon Kendiliğinden düzelebilir

Deformasyonel plagiosefali vs. unilateral koronal sinoztoz Anatomik Özellik Koronal Sinostoz Deformasyonel Majör deformite Alın Oksiput Ipsilateral kaş Yukarı Normal Ipsilateral kulak Anterior Nazal radix Ipsilateral Orta hat Nazal tip Kontralateral Ipsilateral palpebral fissür Geniş