DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİLERDE TANI Prof. Dr. Demet KARNAK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH) Alveoler boşluklara kanama Alveolokapiller membran hasarı Arteriol ve venüllerin ve de alveoler septaların hasarına ve bu bölgedeki kapillerlerin yırtılması Alveol içine kanama fazla olsa bile hemoptizi??

ETİYOLOJİ VE HİSTOLOJİ Pulmoner kapillerit Ilımlı Pulmoner Kanama  Diffüz Alveoler Hasar

Pulmoner kapillerit Alveoler septaların yani interstisyumun nötrofilik infiltrasyonu Hızlı nekroz, ileri yapısal bozukluk ve alveoler alana kırmızı kan hücresi hücumu Nötrofiller bir süre sonra fragmante olur Toksik oksijen radikalleri ve proteolitik enzimler ? Fragmante nötrofiller, çekirdek artıkları ve fibrin alveoler alana göç eder ve fibrinoid nekroz gelişir

Pulmoner kapillerit

Kapillerit Sistemik Vaskülitler Wegener granülomatozu Mikroskopik polianjit Henoch-Schoenlein purpurası Kriyoglobülinemi Behçet Hastalığı

Ilımlı Pulmoner Kanama  İnflamasyon ve destrüksiyon olmaksızın alveoler yapının kanaması

Ilımlı Pulmoner Kanama Goodpasture Sendromu Sistemik Lupus İdiopatik Pulmoner Hemosideroz Koagülopatiler Mitral Darlığı Trimellitic Anhidrit İnhalasyonu Penisilamin, nitrofurantoin, amiodaron Rapomisin

Diffüz Alveoler Hasar Akut respiratuar distres sendromunun altta yatan şekli Alveoler septalarda ödem ve hyalin membran formasyonu ile karakterli Bu tablo aynı zamanda DAH

Diffüz Alveoler Hasar

Diffüz Alveoler Hasar Akut respiratuar distress sendromu İlaç toksisitesi Polimiyozit Sistemik Lupus Eritematoz Kokain inhalasyonu İmmün yetmezlikli kişideki infeksiyonlar

Kollajen Doku Hastalıkları Sistemik Lupus Eritematoz Polimiyozit Romatoid artrit Skleroderma Miks kollagen doku

Diğer Hastalıklar İzole pulmoner Kapillerit Goodpasture Sendromu Primer antifosfolipid Sendromu Pausi-immune glomerulonefrit Otolog kemik iliği transplantı Akciğer transplant reddi İdiopatik pulmoner hemosideroz İnfektif endokardit Retinoik asid Sendromu Propiltiyourasil Fenitoin

Diğer Hastalıklar Lenfanjioleyomiymatoz Tuberöz skleroz Pulmoner veno-okluziv hastalık Pulmonary kapiller hemanjiomatoz Pulmoner infaktüs

KLİNİK PREZENTASYON Dispne Hemoptizi Artmış alveolo-arteryel oksijen gradyenti Anemi Akciğer grafisinde difüz alveoler patern DLCO (ilk 48 saat) BAL bulguları

DAH-PA grafi

Bronkoskopi BAL sıvısının hemorajik görüntüsü Alveoler makrofajlarda hemosiderin saptanması (prusya mavisi) BAL normalse alveoler hemoraji dışlanır Transbronşiyal akciğer biyopsisi altta yatan bir granülomatöz vaskülit? ya da kollagen doku hast?

KLİNİK Dispne Hemoptizi Oskültasyonda difüz raller Akciğer grafisinde alveoler dolum paterni Hipoksemi Anemi Sistemik vaskülitin ekstratorasik bulguları Normal trombosit sayısı ve fonksiyonu Koagülasyon defektinin bulunmaması

Öykü Alma ilaç alışkanlığı kollajen doku hastalığı bağışıklığın baskılanıp baskılanmadığı vaskülitik bulgular kardiyak patolojiler

Bulgular Genellikle bir haftadan kısa Öksürük, ateş, ve dispne en sık rastlanan semptomlar arasında Bazı olgular solunum yetmezliği-mekanik ventilasyon ihtiyacı Hemoptizi ilk gelişte %33 olguda yok Lokalize ya da diffüz yeni alveoler infiltrasyonlar, hemoglobinin düşmesi ve BAL sıvısının hemorajik olması

Fizik İnceleme Genellikle nonspesifik Eğer altta yatan sistemik bir vaskülit ya da kollagen doku hastalığı yoksa genellikle tanı koymak güç! Üveit, lokositoklastik vaskülit, kollagen doku bulguları, mitral darlığı yakalanabilecek patolojiler

Radyolojik bulgular Akciğer grafisi nonspesifik? Yamalı yaygın alveoler gölge koyulukları DAH episodları- akciğer fibrozu ve kalıcı interstisyel opasiteler KOAH+DAH MPA+DAH

Laboratuar Bulguları ESR Beyaz küre Hematokrit Pulmoner renal hastalık Glomerülonefrit Artmış plazma kreatinin konsantrasyonu idrar tahlilinde proteinuri, beyaz ve kırmızı küreler tipik

DAH TANI TRİADI Gaz değişim anormalliği-hipoksemi DLCO artar Mekanik ventilasyon ihtiyacı ?! DLCO artar Diffüz alveoler infiltrasyon

ÖZEL DURUMLAR ANCA gibi bazı otoantikorlar Wegener Granülomatozu, mikroskobik polianjit, idyopatik pulmoner renal sendrom gibi etyolojilerin tanısında yardımcı Sitoplazmik ANCA (c-ANCA), antiproteinaz 3 (PR 3) ü tarifler ve Wegener Granülomatozu için oldukça spesifik Perinükleer ANCA (p-ANCA) antimiyeloperoksidaz antikorunu tarifler ve mikroskobik polianjit ve idyopatik pulmoner-renal sendromda anlamlı

ÖZEL DURUMLAR Tedavi edilmemiş SLE’li hastaların %95 inde ANA pozitif Anti-ds DNA, SLE’li hastaların % 50-75 inde pozitif Anti-ds DNA pozitifliği ve C3 ün düşük bulunması SLE için %100 tanı koydurucu Doku immünflorösan çalışmaları ve serum ABMA (antiglomerul bazal membran antikoru) ölçümü Goodpasture sendromu için %97 sensitif, %98 spesifik

TEDAVİ Altta yatan etiyolojiye göre farklı

PROGNOZ Tekrarlayan epizodlar geri dönülmez pulmoner fibroz İdiopatik pulmoner hemosideroz, wegener, ve mitral darlığında bu tablo hakim DAH sonrası ciddi obstrüktif akciğer hasarı ve amfizem de raporlanmış

MORTALİTE Altta yatan nedene bağlı SLE, anti-GBM hastalığı ve idiopatik pulmoner hemosideroz %25-50 erken mortalite hızı

Mortalite Hastalık Erken (%) 5-yıllık sağkalım (%) SLE 50 20 Wegener granulomatozu 35 MPA 25 65 Goodpasture sendromu 33 <20 Idiopatik pulmoner hemosideroz >50 İzole pulmoner kapillerit

DAH-PTU 35 yaşında kadın olgu 10 günlük yüksek ateş, titreme, güçsüzlük, gece terlemesi 2 gündür ağır dispne 1 ayda 7 kg vermiş 6 yıl önce hipertiroidi tanısı var-PTU kullanıyor Beta bloker alıyor Antidepresan alıyor

1. Ay kontrol 6. Ay kontrol

6. Ay kontrol BT

DAH-CMV pnömonisi

DAH-MPA

SAH-MPA

DAH-KMP