Vaskülitlerde ortaya çıkan acil klinik tablolar Doç. Tbp. Yb. Salih PAY GATA Romatoloji BD

Romatoloji ve acil? Mevcut bulguların alevlenmesi Yeni, yaşamı tehdit eden bulguların ortaya çıkması İmmünosüpresyon nedeniyle ciddi infeksiyonlar Kullanılan ilaçların yan etkilerine bağlı klinik tablolar Sitotoksik ilaçların uzun süreli kullanımına bağlı malignite

Vaskülit ve acil? Klinik olarak ciddi vaskülit ve alevlenmeler İlaç toksisitesi İnfeksiyonlar: pnömoni, sepsis

Romatolojik hastalıklarda üst solunum yolu tutulumu

WG ve Üst Solunum Yolu Tutulumu Mukopurulan rinore ile birlikte burun ve paranazal sinüs tutulumu (%90) Nazal kollaps ve semer burun deformitesi (%50) Larenks ve trekea tutulumu (yaklaşık %25) Klinik tablo: Ses kısıklığı ve boğaz ağrısı dispne ve stridor

Diffüz Alveolar Hemoraji Hemoptizi, dispne ve diffüz alveolar infiltrasyon ile karakterize En önemli nedeni sistemik otoimmün hastalıklara bağlı kapilleritis Hemoptizi genellikle var, ancak kural değil Bronkoskopi ve bronkoalveolar lavaj tanıda yardımcı Histopatolojide alveolar hemoraji ve kapilleritis MPA, WG ve BH seyrinde DAH’ın mortalitesi %30-40

Wegener granülomatozus

Diffüz Alveolar Hemoraji

DAH etyolojisi Kapilleritis: Primer vaskülitler WG CSS MPA HSP Behçet hastalığı Kapilleritis: Diğer otoimmün hastalıklar İdiyopatik pauci-immün GN İdiopatik pulmoner kapilleritis Goodpasture sendromu SLE RA PM/DM Skleroderma Miks bağ dokusu hastalığı Primer antifosfolipid antikor sendromu Esansiyel kriyoglobulinemi Kemik iliği transplantasyonu İlaçlara bağlı (kemoterapötik, difenilhidantoin...)

DAH etyolojisi Hemoraji ile seyreden hastalıklar İdiopatik pulmoner hemosiderosis Koagulopati Mitral stenoz İnhalasyon injürisi İlaçlar (kemoterapötik, D-penisillamin...)

Akut glomerülonefrit RPGN ABY’nin yaklaşık %5’ini oluşturur Üre ve kreatininde yükselme ile birlikte Eritrosit silendirleri, dismorfik eritrositler, hematüri ve proteinüri Renal biyopside granülomlar ile birlikte glomerüler kapilleritis

ANCA ile ilişkili vaskülitlerde klinik presentasyon Böbrek fonksiyonların normal olduğu proteinüri-hematüri Eritrosit silendirleri ile birlikte olan oligürik ABY

Akut glomerülonefritin ayırıcı tanısı WG CSS MPA HSP İdiopatik pauci-immün GN Goodpasture sendromu IgA nefropatisi SLE Esansiyel kriyoglobulinemi Postinfeksiyöz GN Membranoproliferatif GN

Pulmoner-renal sendrom DAH ve GN ile prezente olan bir grup hastalığı tanımlar Etyoloji: %80 Primer küçük damar vasküliti (WG, MPA, CSS) Goodpasture sendromu %20 Konnektif doku hastalıkları (başlıca SLE) Kriyoglobulinemi Postinfeksiyoz hastalıklar

Pulmoner-renal sendromlar Vaskülit sendromları Wegener granülomatozus Mikroskopik polianjitis Churg-Straus sendromu Miks kryoglobulinemi Sarkoid granulomatozus Glomerülonefritler Goodpasture sendromu İmmün komplekslere bağlı glomerülonefrit Akut slikoproteinosis Kollajen vasküler hastalıklar Sistemik lupus eritematozus Sistemik sklerozis Romatoid artrit İnfeksiyonlar Nekrotizan bakteriyel pnömoni Tuberkuloz Akciğer absesi Diğer nedenler Akciğer maligniteleri Trombotik trombositopenik purpura Hemolitik üremik sendrom İdiopatik pulmone hemosideosis

Vaskülitlerde santral sinir sistem tutulumu SSS vaskülitlerinin klinik bulguları değişkenlik gösterir SSS bir çok sistemik vaskülitin ortak veya tek hedefidir Hastalık çok nadir olduğu için klinik deneyim az

Santral sinir sistemi vaskülitleri A-Primer santral sinir sistemi vasküliti B-Sekonder santral sinir sistemi vasküliti Primer vaskülitler Behçet hastalığı Poliarteritis nodoza Churg-Straus sendromu Wegener granulomatozusu Temporal arteritis Takayasu arteriti Bağ dokusu hastalıkları ile birlikte vaskülitler Sjögren sendromu Sistemik lupus eritematozus

Primer santral sinir sistemi vasküliti En sık bulguları: Baş ağrısı ve mental durumdaki değişiklikler Baş ağrısının şiddeti ve süresi değişken, spontan iyileşme olabilir Hafta veya aylar sonra: Konvülziyon, stroke, kraniyal nöropati, görme bozuklukları, ataksi, fokal nörolojik bulgular Patoloji: Küçük ve orta tip damar tutulumu Leptomeninks arterleri sık tutulur İnflamasyonda başlıca mononüklear hücreler hakim

Primer santral sinir sistemi vasküliti Serebral anjiyografi yaklaşık % 60 hastada pozitif Anjiyografik bulgular nonspesifik ve tanı koydurucu değil Tanıda beyin omurlik sıvısının incelenmesi vazgeçilmez bir metod Vakaların % 80’de pozitif saptanır Protein artar (ortalama 174mg/dL) Hücre sayısı yükselir (genellikle lenfosit ve ortalama 73.000/mm3) Glukoz azalmış veya normal

Primer santral sinir sistemi vasküliti

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH BH’da SSS tutulumu % 10-30 oranında Ölüme yol açan en önemli neden SSS tutulumu: Primer veya parankimal tutulum (%81) Sekonder veya parankim dışı tutulum (%19) Beyin sapı tutulumu en sık Klinik: Bilateral piramidal bulgular, hemiparezi, davranış değişiklikleri Sfinkter fonksiyon bozuklukları, impotans ve baş ağrısı

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH Transvers miyelit tablosu gözlenebilir Paresteziler, bacaklarda zayıflık, idrar retansiyonu Fekal inkontinens, aksiyel ağrı ve ateş ile karakterize Serebrospinal sıvıda hücre sayısı ve protein yükselir, glukoz düşük MRG’de sinyal yoğunluğunda artış ve diffüz ödem

BH: Serebral parankimal tutulum

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH Parankim dışı tutulumda; % 90’da intrakaraniyal hipertansiyon En sık nedeni (%80’den fazla) dural sinüs trombozu Klinik bulgular sıklık sırasına göre: Baş ağrısı (%95), papilödemi (%89), ünilateral veya bilateral 6 sinir paralizisi Genellikle ünilateral olan piramidal bulgular, akut atak esnasında ateş

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: BH

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: PAN PAN’lı hastalarda SSS tutulumu sık (%32-53) Ölüme neden olan ikinci major tutulum İki klinik prezentasyon sık: Kognitif fonksiyonları ve bilinç düzeyini etkileyen diffüz ensefalopati Beyin veya medulla spinaliste fokal veya multifokal disfonksiyon. Nörolojik semptomlar: Diffüz veya fokal serebral, serebellar veya beyin sapı disfonksiyonu

Sekonder santral sinir sistemi vasküliti: CSS, WG... CSS’da SSS tutulumu PAN’a benzer WG’de SSS tutulumu nispeten seyrek (%8) Temporal arterit ve Takayasu arteriti: Nadiren intrakraniyal damarları tutar Kraniyal nöropati, inme veya organik beyin sendromu

Vaskülitlerde büyük damar tutulumu: BH BH’da %25-30 oranında büyük ven ve arterlerde tutulum Süperfisiyel tromboflebit en sık Alt ekstremite derin ven trombozu İliyak venlerde tromboz Vena kava inferiorda tromboz (vena kava inferior sendromu) Vena hepatikalarda tromboz (Budd Chiari sendromu) Vena kava süperiorda tromboz (vena kava süperior sendromu) Dural sinüslerde tromboz Sağ ventrikülde tromboz

BH: Vena Kava İnferior Sendromu

BH: Büyük damar tutulumu Trombozlar tuttukları bölgelere göre farklı klinik tablo Alt ekstremite DVT kronik staza bağlı dermatit ve ülserasyon Akut başlayan bir Budd Chiari sendromu karaciğer yetmezliğine ve ölüm BH’ tombozlar sıkıca damar cidarına yapışık Emboli oluşturma riski düşük Tedavi sürecinde antikoagulan ilaçların amacı emboliyi önlemek değil Trombozun damar içinde yayılımını önlemek

Derin ven trombozuna sekonder deri ülseri

Budd-Chiari sendromu

BH: Büyük damar tutulumu BH’da tüm arterler tromboz veya anevrizma şeklinde etkilenebilir Abdominal aorta, pulmoner arterler, renal arterler Karotisler, femoral ve popliteal arterler Klinik bulgular: Renovasküler hipertansiyon, stroke, ekstremitelerde iskemi Anevrizma rüptürleri fatal olabilir

BH: Aort anevrizması

BH: Akciğer Tutulumu BH’da tutulan ve mortliteye yol açan en önemli organlardan biri Pulmoner arter anevrizması Arteryel veya venöz trombozlar Akciğer infarktüsü önemli klinik tablolar Masif ve fatal olabilen rekkürent hemoptizi başlıca semptom

BH: Akciğer Tutulumu

Vaskülitler ve göz tutulumu: BH Erkeklerde daha sık, yaklaşık %50-80, ilk 1-3 yıl riskli Ön ve arka segmenti tutan nongranülomatöz üveit Hipopion aktif hastalık bulgusu Arka segment tutulumu esas olarak retina vasküiti Vitreusta hücreler eşlik eder ve vitritis ile birlikte Retina vasküliti: Hem arterleri hemde venleri etkileyen tıkayıcı, nekrotizan bir vaskülit

BH: Anterior Üveit

BH: Posterior Üveit

Vaskülitler ve göz tutulumu: TA Temporal arterit kolay tanı konabilen bir vaskülit Anemi, ESR ve 50 yaşından sonra ortaya çıkması ile karakterize İyi tanımlanmış ve ciddi komplikasyonu oküler tutulum ve körlük Öyküde transient görme kayıpları kalıcı görme kaybı için kötü prognoz

Temporal arterit

Temporal arterit

Vaskülitler ve kortikal körlük Vaskülitler ile birlikte görülebilir WG, BH, Temporal arteritis ve CSS’da tanımlanmış Ani görme kaybı ile karakterize Fizik muayenede retinal vaskülit ve optik sinir tutulumu yok SSS vaskülitine bağlı okspital lob tutulumu görüntülenebilir

CSS: Okspital loblarda infarkt alanları

Vaskülitler ve Gastrointestinal Sistem En sık olarak PAN ve HSP’de tutulur Karın ağrısı en sık semptom Tutulan organın lokalizasyonu ile kabaca korelasyon Safra kesesi ve apendiks tutulumuna bağlı karın ağrısı Nadiren akut pankreatit ve şiddetli abdominal ağrı Diffüz karın ağrılarında mezenter trombozu Hematemez, melena ve hematokezya izlenebilir Perirenal hematom gözlenebilir

Vaskülitler ve Periferik Nöropati PAN, CSS, MPA, WG, limitli PAN gibi birçok primer vaskülitte PAN’lı hastalarda %50-70 oranlarında, bazen ilk klinik bulgu Başlangıç ani: Periferik sinir boyunca yayılan paresteziler Birkaç gün içinde ortaya çıkan motor kayıp Düşük el veya ayak sık rastlanan klinik bulgular Progresyon: Asimetrik olarak ilerler mononöritis multipleks veya Multiple mononöropati Erken tedavi oluşacak sekellerin sınırlı tutulması açısından önemli

Periferik Nöropati