DEFİSİT ANEMİYALAR

Qanyaranma

Təsnifatı: Patogenetik baş vermə mexanizminə görə: posthemorragik anemiyalar eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar hemolitik anemiyalar qarışıq mənşəli anemiyalar

Anemiya hesab olunur: Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb<110 qr/l Məktəb yaşlı uşaqlarda Hb<120 qr/l Eritrosit< 4×10 /l, Ht< 35% 12

Ağırlıq dərəcəsinə görə: Yüngül – Hb - 90qr/l, Er – 3 ×10 /l gədər Orta ağır –Hb – 89-70 qr/l, Er–2,5 ×10 /l gədər Ağır – Hb< 70qr/l, Er < 2,5 ×10 /l 12 12 12

Eritrositlərin diametrinə görə: normositar – 7-8 mkm mikrositar – < 7 mkm. makrositar – 9-10 mkm

Defisit anemiyalar – Hb-nin sintezi üçün vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Defisit anemiyalar 2 qrupa bölünür: Meqaloblast anemiyalar: fol turşusu defisitli vit. B12 defisitli orat asiduriyası Mikrositar anemiyalar Fe defisitli Cu defisitli qurğuşunla zəhərlənmə talasemiya sindromu

Meqaloblast anemiyalar – periferik qanda meqalositlərin – diametri 10-12 mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük təşkil etməsi ilə səciyyələnir.

Etiologiyası Vit. Bc (folatlar) I-li yaxud II-li defisiti Vit. B12 (siankobalamin) I-li yaxud II-li defisiti

Fol turşusu – amin və nuklein turşularının sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində həlledici əhəmiyyət kəsb edir .

Fol turşusu defisitli anemiya Fol turşusu defisitinin səbəbləri: təkrarlanan infeksiyalar keyfiyyətsiz qidalanma (zülal, vit E, C, B defisiti) keçi südü ilə birtərəfli qidalanma seliakiya, Kvaşiorkor, eksudativ enteropatiya qurd invaziyası yarımçıq doğulma qıcolma, vərəm əleyhinə, antimetabolit dərmanlar böyrəklərin xroniki xəstəliyi irsi xəstəliklər: Leş-Nayxan, Rocers sindromu

Klinika dəri və selikli qişaların avazıması anoreksiya, süstlük infeksion və mədə bağırsaq xəstəlikləırinə meyillik hemoraggik sindrom stomatit, qlosit

Laborator diaqnostika makrositar normo, yaxud hiperxrom anemiya qranulositopeniya, trombositopeniya neytrofillərin hiperseqmentasiyası mieloqrammada 70%-ə gədər eritronormoblast sidikdə forminoqlyutamin turşusunun artması

Meqaloblast anemiya zamanı sümük iliyi Normal sümük iliyi

Müalicə anemiyanı doğuran səbəbi aradan qaldırmaq fonunda anemiya əmələ gələn xəstəliyi müalicə etmək daxilə 1-3-5 mq/sutka fol turşusu – 3-4 həftə sourulma pozulması zamanı fol turşusu parenteral vitaminlər: B-qrupu, E, C

Vitamin B12 defisitli anemiya

Etiologiyası Qidada vit. B12 defisiti (veqetarian pəhriz) Kaslın daxili amilinin defisiti Vit B12 daşınmasının irsi fermentopatiyası Malabsorbsiya sindromu Difillobotrioz Mədə və qalça bağırsaqın rezeksiyası

Patogenez Vit B12 defisiti. Timidin sintezi pozulur DNT, RNT sintezi pozulur Propion, metilmalon turşusu toplanır Eritroblastlar yetişir, böyüyür, bölünmür Sinir hüceyrələrinə toksiki təsir Meqaloblastlar Nevrolojı dəyişikliklər

Klinika əzginlik, süstlük, iştahasızlıq, ətə qarşı ikrah hissi dəri və selikli qişaların sarılığı dırnaq və tüklrin kövrəkliyi qlossit, qlosalqiya, aftalar, məməciklərin atrofiyası ataksiya, paresteziya, hiporefleksiya halusinasiya, sayıqlama, patolojı babinski refleksi mülayim ürək çatışmazlığı diareya, hepatosplenomeqaliya

Laborator diaqnostika meqalositlər, meqaloblastlar eritrositlərdə Jolli cisimcikləri, Kebot halqaları neytropeniya, trombositopeniya qanda vit. B12 miqdarı azalır sidiklə metilmalon turşusunun ifrazı artır

Laborator diaqnostika Vit. B12 defisiti anemiyalı xəstənin periferik qanı Makrositlərdə Jolli cisimcikləri

Laborator diaqnostika Meqaloblast anemiyalı xəstənin periferik qanı Eritrositlərdə Kebot halqaları

Müalicə: Parenteral vit. B12 – 200-500 mkq hər gün Nevrolojı dəyişikliklər zamanı 1000 mkq Kəskin əlamətlər keçəndən sonra vit. B12 kvartalda 1mq