Intrauterin Myelomeningosel Tedavisi Dr Selahattin KUMRU (M.D.) Akdeniz Universitesi Tıp Fakultesi Kadın Hastalıkları ve Dogum AD 16. Jinekoloji ve Obstetrik Kongresi 9-13 Mayıs 2018 Antalya
Giriş ve Tanımlar Açık MMC tedavisi Endoskopik MMC tedavisi Kök Hücre ile MMC tedavisi
Spina bifida insidansı 1/2000 Sorun lezyonun seviyesi ile doğrudan ilişkili Alt ekstremite paralizileri Barsak ve mesane disfoksiyonu Seksuel problemler Chiarı II ve şant ihtiyacı Ventriküloperitotenal şant komplikasyonları neonatal ölümlerin en önemli nedeni Northrup H et al 2000 den Ouden AL 1996 Walsh DS, Adzick NS 2003 Wagner W et al 2002 Olutoye OO, Adzick NS 1999
Tanı USG Fetal MR
Myelomeningosel ile birlikte posterior fossada serebellumun asagiya dogru yer degistirerek posterior fossayi oblitere etmesi ile olusan ventrikulomegali. Chiari II sendromu Dışarıya doğru protrude olan meninkslerle birlikte konjenital myelomeningosel (MMS) olgusu
Acik Spina Bifida hem noronal defektler hem de post partum seri operasyonlar, fizik tedavi uygulamalari, ciddi morbidite ile birliktedirler. Defekt bir yandan primer noronal yapisal sorunla ilgili iken, amniyon sivisi ile temas eden noronal hucrelerin ilave olarak zarar gordugu dununulmekte Bu nedenle de ‘’iki darbe hipotezi’’ kabul gormektedir.
Açık MMC tedavisi *1997 yılında Bruner insan fetusunda endoskopik olarak yapılan ancak başarısız olan MMS tamiri olgusunu yayımladı (Bruner JP ve ark. 1997.’ Am J Obstet Gynecol) *1998’de Adzick, insan fetusunda MMS olgusunda ilk başarılı tamiri yayımladı (Adzick NS, ve ark 1998 Lancet).
Açık MMC tedavisi 1998’de Adzick, tarafindan 23 haftalik insan fetusunda MMS olgusunda ilk başarılı tamirin resimleri (modifiye) (Adzick NS, ve ark 1998. Lancet).
Açık MMC tedavisi Acik Cerrahi: *1999‘da da Bruner (Bruner JP ve ark 1999. JAMA) ve Sutton ayrı ayrı fetal MMS tamiri ile arka beyin herniasyonunun geri döndüğünü ve böylece shunt ihtiyacının yaklaşık %50 azaldığını rapor ettiler (Sutton LN ve ark 1999. JAMA). *:Takibeden çalışmalarda arka beyin herniasyonunun reversible olduğu ve shunt hızının dramatik olarak düştüğü gösterildi (Johnson MP, ve ark. 2003. Am J Obstet Gynecol).
Açık MMC tedavisi Philadephia grubu tarafından intrauterin olarak tedavi edilen bir olgunun MR resimleri( modifiye) Meuli M and Moehrlen U. 2014 Pediatr Surg Int).
Açık MMC tedavisi Yukaridaki oncul calismalarin umit verici olmasi Cok Merkezli Randomize Kontrollu calisma yapilmasina dayanak olusturdu ve Management of Myelemeningocel (MOM’s) çalışması baslatildi
Açık MMC tedavisi
Açık MMC tedavisi
Açık MMC tedavisi
Açık MMC tedavisi
Açık MMC tedavisi
3. Endoskopik MMC tedavisi
3. Endoskopik MMC tedavisi
3. Endoskopik MMC tedavisi
3. Endoskopik MMC tedavisi
3. Endoskopik MMC tedavisi
Endoskopik MMC tedavisi Single-acces Fetal Endoscopy (SAFE) Grup I (n=7): herhangi bir intrauterin tedavi almayan grup Grup II (n=7): sigle-acces-port fetal endoscopic repair (SAFE) grup. SAFE (Single-acces fetal endoscopy) prosedüründe kateterin yerleştirilmesi şematik olarak gösterilmektedir (Peiro ve ark. 2013 )
Endoskopik MMC tedavisi Single-acces Fetal Endoscopy (SAFE) (Peiro ve ark. 2013 )
Endoskopik MMC tedavisi Single-acces Fetal Endoscopy (SAFE) Tum fetuslar 135–140 gebelik gününde sezaryenle doğurtulmus Tüm tedavi almayan hayvanlar BOS sızıntısı açık sipina bifida, Chiari II ve parapleji ile doğmuş. Tedavi edilenlerin hiçbirinde BOS sızıntısı Chiari II, parapleji görülmemis. Defect neredeyse kapalı ve epitelle örtülü görülmüş Histolojik çalışma tedavi edilmeyenlerde ciddi spinal kord hasarı göstermiş . Tedavi edilen her iki grupta da normal görünümlü spinal kord ve yeni oluşmuş dura mater ile kas fiberleri ve subkutan dokuya benzer cilt tespit edilmiş. (Peiro ve ark. 2013 )
Endoskopik MMC tedavisi Single-acces Fetal Endoscopy (SAFE)
Kök Hücre ile MMC tedavisi
Kök Hücre ile MMC tedavisi
Kök Hücre ile MMC tedavisi
Sonuçlar Acik Cerrahi, komplikasyonlari yuksek olmakla birlikte, randomize kontrollu calisma ile (MOM’s) neonatal cerrahiye gore daha ustun oldugu gosterilmistir ve ABD’de fetal cerrahiyi tercih eden ailelere standart cerrahi olarak onerilmekte uygulanmaktadir. Fetoskopik cerrahinin açık ya da postpartum tedaviye üstünlüğünü gösteren bir çalışma henüz mevcut değildir ancak eldeki veriler ümit vericidir Kök hücre ile intrauterin MMC tedavisi ile ilgili veriler şu ana kadar hayvan modellerine dayanmaktadır, ümit vericidir
TESEKKÜRLER