ANADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI Prof. Dr. Ermanno Mazza

Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20 Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 Aortanın Koarktasiyası %10 Aortanın anadangəlmə stenozu %10 Fallo Tetradası %10 Pulmonar Stenoz %10 Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA) %5-8 Pulmonar Atreziya ± VSD %5 Atrio-Ventrikular Defekt %4 Trikuspid Atreziya %3 Trunkus Arteriosus %3 Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası %2 Hipoplastik Sol Mədəcik %2 Interrupted Ark %1 Ebşteyn Anomaliyası %0,5 Aortapulmonar Pəncərə Nadir Mitral Stenoz Nadir

Epidemiologiya AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde görülür. Ölü doğulanlarda 3-4% , abortlarda 10-25%, erkən doğulanlarda isə %2 halda görülür. AÜQ doğuşdan sonrakı birinci həftədə 40-50% və ilk ayda 50-60% halda diaqnoz qoyulur.

Etiologiya Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar, spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır

Diaqnoz Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər. İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər

Sianotik ürək qüsurları Fallo Tetradası (FT) Pulmonar Atreziya Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) Trunkus Arteriyozus Triküspit Atreziya Hipoplastik Sol Mədəcik Sindromu(HSMS) İki Çıxışlı Sağ Mədəcik Total Anormal Pulmonar Venoz Dönüş(TAPVD) Tək Mədəcik Ebşteyn Anomaliyası

Pulmonar qan axımına görə sianotik AÜQ’larının ayrılması Pulmonar qan axımı artan : TGA Hipoplastik sol mədəcik Trunkus arteriosus Tək mədəcik Total anormal venoz dönüş TGA’lı trikuspid atreziya Pulmonar qan axımı azalan: Fallo tetradası Trikuspid atreziya Pulmonar atreziya PS’li TGA PS’li tək mədəcik PS’li trunkus arteriosus

Pulmonar qan axımı azalan sianotik AÜQ’larında görülen simptomlar Tez yorulma Hipoksik tutmalar Efor dispnesi İnkişafdan qalma

Pulmonar qan axımı artan sianotik AÜQ’larında görülen simptomlar Tez yorulma Efor dispnesi İnkişafdan qalma Ürək çatışmazlığı Pulmonar hipertenziya Tez-tez ağciyər infeksiyaları Sianoz bu grupda azdır.

Fallo Tetradası Bu grup içində ən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudur Dört komponenti vardır

1.Pulmonar daralma: Çox zaman infundibulyar (subvalvüler) tipdə olur, 2) VSD: perimembranoz və subaortik daha çox görülür. 3) Aortanın dekstrapozisiyası (ata minər tərzdə aorta). 4) Sağ mədəcik hipertrofiyası.

Patofiziologiya Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedir. Sağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur. Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSD-dən sol tərəfə keçir. Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olur.

Klinika Sianoz Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar Çömelme Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik Hipoksiya tutmaları Küy (PS’a bağlı) və tril

İnstrumental müayinələr Rentgen: Ağciyərin qanlanması azalmıştır. Ürək sanki taxta ayaqqabıya oxşayır (Coeur en Sabot)

Müalicə Hipoksik tutmalar olarsa: 1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir. 2. Hipoksiya üçün oksigen və asidoz üçün bikarbonat verilir. 3.Beta-blokator

Cərrahi müalicə Modifiyə Blalock-Taussig Şant: Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ bir əməliyyatdır.

Cərrahi müalicə Tam düzəltmə əməliyatı: VSD bağlanır və Pulmonar darlıq plastika edilir. Ölüm 5% halda görülür

Xəstələr 2-35 yaş arasında Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur. 109 kişi, 65 qadın Xəstələr 2-35 yaş arasında - Xəstələrdən 145-i ilk dəfə əməliyyat edildiyi halda 29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si açıq, 7-i qapalı olarak izlenmişdir) əməliyyatı keçirmişdir.

Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon indeksi Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon indeksi Mc Goon indeksi 1.6-1.8 1.8-2 2-n-n uzerinde Cəmi Xəstə sayı 9 21 144 174

Əməliyyat öncəsi hazırlıq Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Əməliyyat öncəsi hazırlıq -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator müayinələrdən keçmişdir. - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik, yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu edildi və kolloid sıvılar verildi. - Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir. - WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.

Reshad Mahmudov ve arkadasları 7 Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 1 xəstə 32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇ səbəbiylə TOF total korreksiyası, aorta qapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu 1 xəstədə intramiokardial LAD-nin infundibulyar miomektomiya zamanı kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca anastomoz edildi.

YANAŞI PATALOGİYALAR PFO-97 PDA-21 ASD-29 PLSVC-6 DEKSTRAKARDİYA-2 Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 YANAŞI PATALOGİYALAR PFO-97 PDA-21 ASD-29 PLSVC-6 DEKSTRAKARDİYA-2 KORONAR ANOMALİYA-2 Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV

Əməliyyat sonrası agırlaşmalar Reshad Mahmudov ve arkadasları 7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Əməliyyat sonrası agırlaşmalar Erkən dövr -1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi. -1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi. -Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak 4-5-ci günde təkrar bağlandı. Gec dövr - kiçik rezidual VSD - 7 xəstə - qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə Ölüm 30 gun gec ölüm -3 xəstə (1.7%) 1

Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdır.

Klinika Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan): Doğuşdan sonra əhəmiyyətli dərəcədə sianoz, təngnəfəslik , asidoz başladığı üçün ölürlər. Küy yoxdur və ya zəifdir.

Rentgen Ürək böyümüş və yan yatmiş yumurtaya bənzəyir.

Cərrahi müalicə Cərrahi müalicə kimi Arterial Switch (Jatene) əməliyyatına üstünlük verilir. Erkən diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində edilməsi tövsiyə edilir.

DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA Anormal atrioventrikülar konneksiyon ventriküloarterial konneksiyon RV  Ao LV  PA morfolojik LA  RV morfolojik RA  LV Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş anatomik mədəciklər fərqli Geniş VSD və pulmonar stenoz

DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA

Müalicə Qapatılma, Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol mədəcik çıxış yolu əməliyyatları) Senning + Arterial switch (Double switch)

TRUNKUS ARTERIYOZUS Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır. Trunkal kökün dekstropozisiyası görülür Pulmonar arteriyalar tək bir kökdən və ya yandan iki damar formasında çıxırlar.

Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlər. Cərrahi əməliyyat ilk 3-4 ay içində edilməlidir.

TRİKUSPİD    ATREZİYA   Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.

Müalicə Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür. Bu tip paliyatif üsullarla yaşadılan xəstədə bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir.

HİPOPLASTİK SOL MƏDƏCİK sindromu Sol qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik olur. PDA bağlanarsa böyük qan dövranına gedən qanın miqdarının azalması ilə əlaqədar olaraq xəstədə ağır sianoz,asidoz,hipotenziya və şok görülür.

KLİNİKA Ağır ürək çatışmazlığı Təngnəfəslik Qaraciyərin böyüməsi Şok Böyrək çatışmazlığı

Müalicə Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən ölümlərə səbəb olur. oksigen, bikarbonat kimi köməkçi müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici əməliyyatlar planlanır.

İKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİK Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ mədəcikdən çıxır. Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı Pulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.

TOTAL ANORMAL PULMONAR VENA DÖNÜŞÜ Pulmonar venalar sol yerine sağ qulaqcığa açılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olur. Pulmonar venaların ürəyə bağlandıqları yerinə görə suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaqla üç tipi vardır.

Təsnifat Suprakardiyal tip (50%): Yuxarı boş venaya açılır. Kardiyal tip (25%): Koronar sinusa və ya birbaşa sağ qulaqcığa açılır. İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonar venalar qapı venasına açılır. Miks tip (5%) İki tip aynı anda görülebilir.

Klinika Siyanoz Təngnəfəsliq Ürək çatışmazlığı Pulmonar hipertenziya

PULMONAR ATREZİYA Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.

PULMONAR STENOZ pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin içinde 7-10% halda görülür. Üç tipi vardır: Valvular, Subvalvular (infundibülar) Supravalvular pulmonar stenoz Ən çox görülen tipi valvular pulmonar stenozdur.

Pulmonar Stenoz

PS-Klinikası: Yüngül stenozda; simptom olmur. Təzyiq fərqi 30mmHg’dan az. Böyümə və inkişaf normal Orta şiddəttə: Təzyiq fərqiı 30-60 mmHg arasındadır. Xəstələrdə fiziki iş zamanı tez yorulma olur. Ağır Stenoz ; Təzyiq fərqi 60 mmHg’dan çox. HM, periferik ödem, Sağ mədəcik çatışmazlığı olur. Kritik Stenoz: Ciddi Sağ mədəcik çatışmazlığı və sianoz görülür

Ağır Pulmonar Stenoz (EXOKQ)

Müalicə Orta və ya şiddetli PS’li xəstələrdə darlıq aradan götürülməlidir. İlk müalicə kimi xəstələrdə Balon Valvuloplastika metodundan istifadə edilir. Ciddi daralma olan xəstələrdə isə Cərrahi Valvulotomiya əməliyyatı həyata keçirilir.

Balon Valvuloplastika

EBŞTEYN ANOMALİYASI Trikuspit qapağın septal və arxa tayları sağ mədəciyin aşağı hissələrinə döğru yerini dəyişir. Bu qapaqlar ciddi Trikuspit çatmamazlığına səbəb olur.

Klinika Xəstələrin çoxunda sianoz müşahidə edilir. Trikuspit çatımazlığı ilə əlaqədar olaraq xəstələrdə sağ mədəcik çatışmazlığı yaranır.

Cərrahi Müalicə Trikuspit qapağın dəyişdirilməsi ilə birlikdə sağ mədəcik vertikal plikasyonu əməliyyatı edilir. ASD'si olan xəstələrdə dəlik bağlanır.