BİRLƏŞDİRİCİ TOXUMANIN SİSTEM XƏSTƏLİKLƏRİ DERMATOMİOZİT (Polimiozit, Vaqner-Unferrixt xəstəliyi) Ə.Əliyev ad. Az.D.H.T.İ. Pediatriya kafedrası: prof. Əhmədova L.Z. ass. Feyzullayeva N.N kl.ord. Rəhmanov R.R.

XBT 10 görə idiopatik iltihabi miopatiyaların təsnifatı Birincili polimiozit; Birincili dermatomiozit; Yuvenil dermatomiozit; Birləşdirici toxumanın digər diffuz xəstəlikləri ilə assossasiya olunan miozit; Şişlərlə assosasiya olunan miozit; Miozit “əlavələrlə”; Eozinofil (qranulomatoz) assosasiyalı miozit; Ossifikasiya olunan miozit; Giqanthüceyrəli miozit; Lokal və ya ocaqlı miozit; İnfeksiyaların törətdiyi miozit; Dərman maddələrinin və toksinlərin törətdiyi miozit;

DERMATOMİOZİT (Polimiozit, Vaqner-Unferrixt xəstəliyi) Dermatomiozit – birləşdirici toxumanın sistem xəstəliyi olub, eninəzolaqlı və saya əzələlərin hərəki funksiyanın pozulması ilə nəticələnən iltihabi zədələnməsi, həmçinin dərinin, əsasən bədənin açıq sahələrində qızarması və ödemi şəklində zədələnməsidir.

ETİALOGİYA A və B Koksaki virusları, Pikornaviruslar Yoluxma yolları: - Birbaşa əzələ toxumasının zədələməklə - Əzələ lifləri üzərində yerləşən virus Ag qarşı AT sintezi - Virus Ag qarşı autoantitellərin sintezi, onlar isə öz növbəsində autoantigenlərlə çarpaz reaksiya verirlər.

EPİDEMİOLOGİYA Xəstəliyin yaşa görə rast gəlmə dövrü: 5-15 yaş və 40-60 yaş DM əsasən qadınlarda (2:1) rast gəlinir. Birincili miopatiyalardan uşaqlıq dövründə ən çox rast gəlinəni isə yuvenil dermatomiozitdir (YDM). Rast gəlmə tezliyi il ərzində hər 1 mln. uşaq əhalisinə 3,1 yeni xəstələnmə halı qeyd edilir ki, bu da uşaqlarda revmatik xəstəliklərin 5%-ni təşkil edir.(F.Fantini, 2002) YDM çox vaxt məktəbəqədər yaşda və əsasən qızlarda rast gəlir. (oğlan və qız arasıdakı nisbət – 1:1,5)

PATOGENEZ Güman edilir ki, virus ya birbaşa əzələ toxumasına zədələyici, ya da əzələ lifləri üzərində yerləşən virus antigenlərinə qarşı immun cavabla təsir göstərə bilər. Hesab olunur ki, DM patogenezində mərkəzi rolu immun vaskulopatiya oynayır. İlk növbədə xırda kalibrli damarların (kapilyar, venula və xırda arteriyalar) endoteli,xüsusi ilə dəri, əzələ, mədə-bağırsaq traktında zədələnir. Endotelial hüceyrələrin zədələnməsi onların şişməsi və nekrozlaşmasına, trombozla yanaşı damar mənfəzini daraltması nəticəsində toxumaların işemiyasına gətirib çıxarır.

KLİNİKA 1. Dərinin zədələnməsi: 1. “dermatomiozit eynəklər” simptomu 2. dekolte nahiyyəsi 3. Qottron simptomu 4. “mexanik əli” simptomu 5. dırnaqətrafı eritema, dırnaqların cızıq-cızıq və kövrək olması 6. poykilodermatomiozit 2. Dərialtı toxumanın zədələnməsi 3. Əzələlərin zədələnməsi 4. Selikli qişaların zədələnməsi 5. Oynaqların zədələnməsi 6. Kalsinoz 7. Daxili orqanların zədələnməsi (miokardit, miokardiofibroz, pnevmonit, ezofagit, qastroduodenit, cinsi vəzilərin funksiyasının azalması, nadir halda böyrəklərin və sinir sisteminin zədələnməsi)

YUMŞAQ TOXUMALARIN KALSİNOZU

Paraorbital eritema, dermatomiozitdə sifətin ödemi

ƏLİN XIRDA OYNAQLARININ AÇICI SƏTHİNDƏ ERİTEMATOZ SƏPGİLƏR (QOTTRON PAPULALARI)

DİAQNOSTİK KRİTERİYALAR 1. Dərinin zədələnməsi: a) Heliotrop səpgi– göz qapaqları üzərində qırmızı-bənövşəyi eritematoz səpgilər (“bənövşəyi” eynək simptomu) b) Qottron əlaməti - əldə, əl darağı-falanqa və proksimal falanqlararası oynaqların açıcı səthində qırmızı-bənövşəyi qabıqlanan atrofik eritema və ya ləkələr c) Ətrafların, dirsək və diz oynaqlarının açıcı səthində eritema 2. Bədənin və ətrafların proksimal hissəsində əzələ zəifliyi 3. Qan zərdabında kreatinfosfokinaza və aldolaza aktivliyinin artması 4. Mialgiya və palpasiyada əzələlərin ağrılı olması 5. EMQ dəyişiliklər 6. AT Jo-1 tapılması 7. Qeyri-destruktiv artrit və ya artralgiya 8. Sistem iltihabi əlamətlər (37°С yuxarı qızdırma, C-reaktiv zülalın və ya EÇS- >20mm/saat yüksək olması) 9. Histoloji dəyişiklər: skelet əzələrində iltihabi infiltrativ degenerasi və ya əzələ fibrillərinin nekrozu, aktiv faqasitoz, degenerasiya

MÜAYİNƏLƏR ▪ Qan zərdabında kreatinfosfokinaza(KFK) fermentinin çoxalması ▪ Qan zərdabında aldolaza artır ▪ Qan zərdabında kreatinin konsentrasiyasının (50% qədər xəstələrdə) artması ▪ Sidikdə mioqlobinin tapılması ▪ Qanın ümümi müayinəsində EÇS artması ▪ Revmatoid faktorun (50% qədər xəstələrdə) yüksələn titrləri ▪ ANAT (50% qədər xəstələrdə) tapılması ▪ EKQ-də aritmiya, keçiriciliyin pozulması ▪ Elektromioqrafiya (EMQ) - əzələ oyanıqlığı artır ▪ Əzələdən biopsiya (deltayabənzər vəya budun dördbaşlı əzələsindən) – iltihab əlaməti ▪ Oynaqlarda rentgenoloji dəyiçikliklər xarakterik deyil (uşaqlarda yumşaq toxumaların kalsinatları qeyd edilə bilər)

MÜALİCƏ Qlükokortikosteroidlər – yüksək dozalarla başlayıb sonradan onu tədricən azaldaraq, saxlayıcı dozaya keçirilir; Aminoxinolin preparatları; Anabolik steroidlər; Kalium preparatları; Puls-terapiya QkS + SS; Simptomatik müalicə;