Hem Sentezi.

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
HEM BİYOSENTEZİ VE PORFİRİALAR
Advertisements

Piruvat Metabolizması
PORFİRİNLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ I
PORFİRİN METABOLİZMASI
HEM SENTEZİ.
PORFİRİNLER.
Demir ne iş yapar? DNA, RNA ve protein sentezi Oksijen taşınması
Mitokondri ve Serbest Radikaller
MİTOKONDRİ VE SERBEST RADİKAL METABOLİZMASI İLİŞKİSİ
Enerjinin Oluşması Vücudun gereksinimi olan enerji besin ögelerinin hücrelerde oksidasyonu ile sağlanır.Besinlerdeki karbonhidrat, yağ ve proteinden belirli.
Demir (Ferrum;Ferri-Ferro)
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI IV
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII
ELEKTRON TAŞIMA SİSTEMİ VE ATP SENTEZİ
Yrd.Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜ TIP FAKÜLTESİ Biyokimya AD
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI III
ETZ(Elektron Transport Zinciri)
Porfirin Metabolizması: Hem ve Hemoglobin Sentezi
PÜRİN VE PİRİMİDİN METABOLİZMASI
LİPİDLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ X
Doç. Dr. Mustafa ALTINIŞIK ADÜTF Biyokimya AD 2009
PROTEİNLERDEKİ AMİNO ASİT BİLEŞİMİNİN BELİRLENMESİ
MÜHENDİSLİK MALZEMELERİ
Prof. Dr. Mehmet Akif Çürük
Fen Bilgisi, Biyoloji Öğretmeni Volkan KAYA
(YÖNETİCİ MOLEKÜLLER= ÇEKİRDEK ASİTLERİ= DNA ve RNA)
Ametal, ısıyı ve elektrik akımını hiç iletmeyen. Oda sıcaklığında katı, sıvı ve gaz halde bulunan ametaller vardır. Örneğin Oksijen, Azot, Hidrojen, Klor.
PROTEİNLER. Amino asitlerin belirli türde, belirli sayıda vebelirli diziliş sırasında karakteristik düz zincirde birbirlerine kovalent bağlanmasıyla oluşmuş.
Hazırlayanlar: Fatma Korkmaz Rabia Kızılırmak
10. METALLERİN VE PETROLÜN MİKROBİYEL YOLLA GERİ KAZANIMI
PROTEİNLER. PROTEİNLER PROTEİNLER Karbon,hidrojen,oksijen ve azot elementlerinden oluşmuş organik bileşiklerdir. Yapısında bazen sülfür,fosfor veya.
BESİN ZİNCİRİNDE ENERJİ AKIŞI
SOLUNUM NEDİR.
FOTOSENTEZ HIZINA ETKİ EDEN FAKTÖRLER
CANLILIK ve ENERJİ
Amino asit ve Peptid Yapısı
Yağlarda oksidatif acılaşma reaksiyonları
Klorlu Bileşiklerin Biyoremediasyonu
OKSİJENLİ (AEROBİK) SOLUNUM
KİMYASAL BAĞLAR.
GENİN TEMEL FONKSİYONLARI: 2. TRANSKRİPSİYON
HÜCRE METABOLİZMASI PROF. DR. SERKAN YILMAZ.
KİMYASAL BAĞLAR.
ELEMENTLER VE BİLEŞİKLER
ELEMENTLER.
FENOLLER.
Keton Cisimleri.
BESİN ZİNCİRİNDE ENERJİ AKIŞI
BÖLÜM 5 Atomlar ve Moleküller. BÖLÜM 5 Atomlar ve Moleküller.
SOLUNUM.
LİPİDLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ IV
Yükseltgenme sayısı veya basamağı
METALİK BAĞ Metal atomlarını bir arada tutan bağdır. Metallerde değerlik elektronları atom tarafından çok zayıf bir şekilde tutulur. Çünkü çekirdeğe uzaklıkları.
Oksidanlar ve Antioksidanlar
Elektron Transport Zinciri
AMİNO ASİT OLUŞTURDUĞU ÜRÜNLER AÇIKLAMA
ANALİTİK KİMYA DERS NOTLARI
1- Elementler ve Elementlerin Özellikleri :
YAĞ ASİDİ BİYOSENTEZİ Yağ asidi biyosentezi yetişkin insanda temel olarak karaciğerde (ve daha az olarak meme dokusu ve yağ dokusunda) hücre sitoplazmasında.
Serbest Radikaller ve Antioksidanlar 2
PROTEİN SENTEZİ. PROTEİN SENTEZİ Protein Sentezi’nin Basamakları TRANSKRİPSİYON TRANSLASYON.
KALITIM VE ÇEVRE I. Kalıtım II. Çevre
ETS-MİTOKONDRİAL KOMPLEKSLER
KİMYASAL BAĞLAR.
Oksidatif Fosforilasyon , Fotofosforilasyon ve Fotosentez
METABOLİZMA Yrd. Doç. Dr. Musa KAR.
Yağ Asitlerinin Sentezi
Element, Bileşikler ve Karışımlar
Oksijenin eksik indirgenmesinden doğan zararların giderilmesi
ELEKTRON TAŞIYICILARI SERİSİ Sitokrom-Ubikinon
Sunum transkripti:

Hem Sentezi

ÖNEMLİ Hem, porfirinler ve demirden sentez edilir. Porfirinlerin sentezindeki anormallikler, “porfirialar” olarak adlandırılır. Porfirinler, 4 pirol halkasının metin köprüleri ile bağlanması yoluyla oluşan siklik bileşiklerdir.

Pirol halkası (C4H4NH)

Metin Köprüsü

Porfirin (C20H14N4)

Porfirinlerde, 1’den 8’e kadar numaralanmış hidrojen atomlarının yerine çeşitli gruplar gelerek, farklı porfirinleri oluşturur. Bu gruplar; asetat (-CH2COO-) propionat (-CH2CH2COO-) metil (-CH3) vinil (-CH=CH2)

A: asetat; M: metil; P: propionat Çeşitli Porfirinler A: asetat; M: metil; P: propionat

V: vinil; M: metil; P: propionat

Demir içeren porfirinler: Hem Porfirinler, pirol halkasının azot atomlarına bağlanan metal iyonları ile kompleksler oluşturur. Demir içeren porfirinler: Hem Kanda oksijen taşınması: Hemoglobin Kasta oksijen depolanması: Miyoglobin Elektron transportu: Sitokrom c Ksenobiyotiklerin hidroksilasyonu: Sitokrom p450 Hidrojen peroksitin parçalanması: Katalaz Triptofanın oksidasyonu: Triptofan pirolaz Magnezyum içeren porfirinler: Klorofil

Hem Sentezi Hem sentezinin ilk basamağında, mitokondriyal bir enzim olan δ-amino levulinat sentaz (ALA sentaz) tarafından süksinil CoA ve glisin birleştirilerek δ-amino levulinat (ALA) sentezlenir. Daha sonra, sitozolik ALA dehidrataz tarafından katalizlenen bir reaksiyonla, 2 molekül ALA birleştirilerek “porfobilinojen” oluşturulur. Bir çinko metalloproteini olan ALA dehidrataz, kurşun toksisitesine son derece duyarlıdır.

Sitozolik hidroksimetilbilan sentaz (üroporfirinojen I sentaz) tarafından, 4 adet porfobilinojenden hidroksimetilbilan oluşturulur. Oluşan hidroksimetilbilan başlangıçta lineer bir tetrapiroldür. Bu molekülün siklizasyonu sitozolik üroporfirinojen III sentaz tarafından katalizlenir. Üroporfirinojenlerin pirol halkaları metilen (-CH2-) köprüleriyle birbirine bağlıdır ve bu nedenle tüm diğer porfirinojenler gibi renksizdir. Porfirinojenler, kolayca otooksidize olup, renkli porfirinlere dönüşebilir.

Sitozolik üroporfirinojen dekarboksilaz; üroporfirinojen III’ün 4 asetat grubunu dekarboksile eder; böylece asetatların yerine metil grupları içeren koproporfirinojen III ortaya çıkar.

Eğer ortamda üroporfirinojen I varsa, üroporfirinojen dekarboksilaz üroporfirinojen I’i de koproporfirinojen I’e dönüştürebilir.

Hem sentezinin sonundaki 3 reaksiyon mitokondride gerçekleşir. Koproporfirinojen III, mitokondriye girer ve protoporfirinojen III’e dönüştürülür. Bu reaksiyon, koproporfirinojen oksidaz tarafından katalizlenir. Bu enzim, 2 adet propiyonik asit yan zincirini dekarboksile ve oksidize ederek vinil yan zincirleri oluşturur.

Koproporfirinojen oksidaz, tip III koproporfirinojene spesifiktir Koproporfirinojen oksidaz, tip III koproporfirinojene spesifiktir. Bu nedenle, tip I protoporfirinler meydana gelmez. Oluşan protoporfirinojen III, daha sonra, protoporfirin III’e okside edilir. Bu reaksiyon, protoporfirinojen oksidaz tarafından katalizlenir. Böylece metilen (-CH2-) köprülerinin yerini metin (=CH-) köprüleri alır.

Hem sentezinin son basamağında, ferröz (Fe+2) demir, protoporfirin III’e eklenir. Bu reaksiyon ferroşelataz (hem sentaz) enzimi tarafından katalizlenir.

ÖNEMLİ 1, 6, 7 ve 8 numaralı enzimler mitokondriyal; diğerleri sitozoliktir. 1. enzimi kodlayan gendeki mutasyonlar, X’e bağlı sideroblastik anemiye; 2-8 numaralı enzimleri kodlayan genlerdeki mutasyonlar porfirialara sebep olur.