Yenidoğan Konvülziyonları Prof. Dr. Filiz Bakar Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Bilim Dalı

Tanım Nöbet, bir grup nöronun hipersenkronize deşarjı sonucu oluşan paroksismal bir davranıştır. Acil bir durumdur. Sıklıkla santral sinir sistemindeki bir bozukluğun göstergesidir.

Niçin önemli? Nöbetler sıklıkla önemli bir hastalık ile ilişkilidir. Kardiyorespiratuar fonksiyon ve beslenmeyi bozarlar. Uzun dönemde beyin gelişimi ile ilgili önemli etkileri vardır.

Tekrarlayan nöbetlere bağlı beyin hasarı Hipoventilasyon/apne  Hipoksi; kadiyovasküler kollaps, serebral kan akımında azalma, hipoksik iskemik hasar  Hiperkarbi; serebral kan akımında artış, intrakranyal kanama Kan basıncında artış Artmış glikoliz Eksitatör aminoasit salınımında artış Yukardakilerin çoğu iyi bir yoğun bakım ve nöbet kontrolu ile önlenebilir durumlardır.

Nöbet tipiGörülme grubuKlinik belirtiler SubtlePreterm ve termGöz deviasyonu Göz kırpma Tekrarlayan ağız ve dil hareketleri Apne Pedal çevirme, ekstremitelerde tonik postür TonikSıklıkla pretermFokal veya jeneralize Ekstremitelerin tonik ekstensiyon veya fleksiyonu KlonikSıklıkla termFokal veya multifokal Klonik ekstremite hareketleri Bilinç yerinde olabilir MyokonikNadirFokal, multifokal veya jeneralize

Etyoloji Hipoksik-iskemik ensefalopati İnfeksiyonlar İntrakraniyal hemoraji Serebral enfarkt Travmatik Serebral malformasyonlar Metabolik bozukluklar İlaç yoksunluk İdiopatik Genetik veya familyal

Hipoksik-iskemik ensefalopati Günümüzde en sık görülen neden, 2/3 Hafif ensefalopati  Bilinç değişken  Letarji-irritabilite peryotları  Jitteriness Orta ensefalopati  Bilinç değişken, hipotoni  Nöbetler Ağır ensefalopati  Koma  Nöbetler çok sık görülür, birkaç gün sürer, kontrolu zordur. Nöbetin ciddiyeti ensefalopati ile paraleldir. Nöbetler ilk hafta sıktır. Akut ensefalopati düzelince nöbetler de kaybolur. 1/3’ünde postneonatal nöbetler görülür.

İnfeksiyonlar Menenjit  Bakteriyel menenjitler sıklıkla ilk haftanın ikinci yarısında nöbet oluşturur.  En sık etkenler: grup B streptokoklar, E. Coli, gram negatif mikroorganizmalar Ensefalit  HSV, enterovirüsler, konjenital enfeksiyonlar (toxoplazma, CMV)  HSV yenidoğan dönemindeki en önemli ensefalit etkeni; SSS hastalığı olanların %60’ında nöbet görülür.  HSV ensefalitinde görüntülemede yaygın beyin anomalisi, EEG’de tipik bulgusu (multifokal peryodik diken aktivitesi) vardır.

İntrakraniyal hemoraji Subaraknoid hemoraji  Sıklıkla term bebek  Vajinal doğum  Nöbetler 2. gün başlar  BBT ve MRI ile tanı konur.  Prognozu iyi İntraventriküler hemoraji  Sıklıkla preterm bebekte  Subependimal germinal matriksten kanar  Term bebekte travma, hipoksik-iskemik hasar veya venöz sinüs trombozu sonucu oluşur, koroid pleksustan köken alır. Subdural hemoraji  Sıklıkla travma sonrası

Serebrovasküler enfarkt En sık orta serebral arterde görülür Koagülopati, konjenital kalp hastalığı, travma sık görülen durumlardır. Spastik hemiparezi gelişebililir. Serebral venöz tromboz; yenidoğanda nöbet, letarji, solunum sıkıntısı ile ortaya çıkar.

Serebral malformasyonlar Holoprosensefali, %50 Lissensefali (agri-pakigri) Serebral disgenezi  Corpus callosum disgenezisi; nonketotik hiperglisinemi, piruvat dehidrogenaz eksikliği  Migrasyon anomalileri; peroksismal bozukluklar, yağ asidi oksidasyon defektleri

Transient metabolik bozukluklar Hipoglisemi  Sıklıkla DAB ve SGA  2. gün görülür, genellikle fokal Hipokalsemi  Geçmişte nöbetlerin %20-30, günümüzde %3

Persistan metabolik bozukluklar Doğuştan metabolik hastalıklar  Üre siklus defektleri  Organik asidüriler  Aminoasidopatiler  Non-ketotik hiperglisinemi Piridoksin bağımlı epilepsi Glukoz transporter tip I eksikliği

Familyal veya idiopatik epilepsiler Benign familyal neonatal konvülziyon  Nöbetler ilk hafta başlar  Otozomal dominant  Spontan düzelir Benign idiopatik neonatal nöbetler (5. gün nöbetleri)  4-6. günlerde başlar  Aile öyküsü yok

Tanısal testler Biyokimyasal testler  Glukoz, kalsiyum,magnezyum, sodyum, BUN, kan gazları BOS analizi EEG Nörogörüntüleme  USG, CT, MRI Metabolik bozukluklar  Amonyak, laktat, kan aminoasitleri

Tedavi Hipoglisemi  2-4 ml/kg %10 dex iv Hipokalsemi Antikonvülzan tedavi  Fenobarbital, 20 mg/kg  Fenitoin, 20 mg/kg  Midazolam  Klonazepam  Piridoksin