HAZIRLAYANLAR MEHTAP ELTUN

MEVCUT HASTALIKLAR KRONİK GRONÜLAMATOZ AKUT DİSTRES SENDROMU (ARDS)

KRONİK GRANÜLOMATÖZ HASTALIK Kronik granülomatöz hastalık (KGH), süperoksit oluşumunu sağlayan nikotinamid adenin dinükleotid fosfat (NADPH) oksidaz enzim defekti sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır. NADPH oksidaz superoksit ve hidrojen perksit radikallerinin oluşumunu sağlayan bir koenzimdir.Stafilak gibi katalaz pozitif bakteriler ve mantarların yol açtığı hayatı tehdit eden enfeksiyonlar görülür.

Hekzosmonofosfat şantı oksijen tüketimi ve glikoz NORMAL LÖKOSİT Fagositoz Hekzosmonofosfat şantı oksijen tüketimi ve glikoz metobolizmasında artış NAD VE NADPH koenzimlerinin katılımı Hidrojen perositve oksidaz süperoksit üretimi Bakteri duvaının halojenizasyonu Baktermi ölümü

Vakaların % 65'inde mutasyon görülmekte olup geçiş X'e bağlıdır Vakaların % 65'inde mutasyon görülmekte olup geçiş X'e bağlıdır. Diğerlerinde ise kalıtım otozomal resesiftir. Sıklığı 1: 200.000 canlı doğumdur. Tanı genellikle erken çocukluk döneminde konulmaktadır. Akciğer, cilt, lenf nodları ve karaciğer en sık tutulan enfeksiyon bölgeleridir

Karaciğer ve akciğer tutulumu görülebilir. Mide çıkış ve üriner kanal obstrüksiyonu görülebilir. Sedimentasyon enfeksiyonların seyri ve tekrarında faydalı bir laboratuvar parametresidir. Tanı süperoksit üretiminin değerlendirilmesine dayanmaktadır. Nitroblue tetrazolium (NBT) testi ve dihidrorodamin akım sitometrisi testi tanıda kullanılan testler arasındadır

TEDAVİ Tedavide trimetoprim-sülfametaksazol, itrakanazol proflaksisi ve interferon gama verilmektedir. Seçilen vakalarda kemik iliği nakli önerilir

BUNLAR SİZE NE İFADE EDİYOR yaş akciğer sendromu şok akçiğeri pompa akçiğeri Danang(Vietnam) akçiğeri

BU TANIMLARIN HEPSİ AYNI HASTALIĞI İFADE ETMEKTEDİR. ARDS (AKUT RESPRATUAR DİSTRES SENDROMU)

AKUT SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU Akut solunum sıkıntısı sendromu ilk kez 1967 yılında tanımlanmış ve bu zamana kadar tanımında bir çok değişimler olmuş bir akçiğer hastalığır.

İNSİDANS ARSD’nin insidansı net olarak bilinmemektedir.Mortalitesi yüksek olup %20’ den %83’e kadar değişmektedir.Çocuk yaş gruplarında daha az insidans bildirilmektedir ve yoğun bakıma yatış oranı %1-5 arasında değişmekle birlikte erişkinlerde çok daha fazla görülmektedir.

RİSK FAKTÖRLERİ ARSD primer olarak akciğer kaynaklı olabileceği gibi sepsis,travma veya pankreatit gibi nedenlere sekonder olarak karşımıza çıkabilir.

tutulumlarında daha sık görüldüğü ortaya çıkmış ve erken dönemde Multiorgan tutulumlarında daha sık görüldüğü ortaya çıkmış ve erken dönemde akciğer, kardiyovasküler sistem tutulumu olurken geç dönemde ise sindirim sistemi,böbrekler ve koagülasyon sistem tutulumları olmaktadır.

Primer ARDS Sekonder ARDS Aspirasyon Ağır göğüs travması Ağır pnömoni Toksik şok Suda boğulma Emboli Asfiksi Sekonder ARDS Sepsis Anafilaksik şok Masif kan transfizyonu, Reperfüzyon hasarı Akut pankreatit Travma a) Kırıklar b) Yanıklar c) Kafa travmaları d) Multiple uzun kemik kırıkları e) Metabolik hastalıklar

PATOGENEZ VE PATOLOJİ ARDS’ de orataya çıkan klinik tablonun nedeni akiğerlerde kontrolsüz artmış olan enflamatuar yanıta bağlı yaygın alveol hasarıdır. Akciğerde biriken lökositler harekete geçerek reaktif oksijen ürünleri salgılayarak alveol epitelyumuna zarar veririler.Sonuç olarak alveol ödemine karşı koruyucu bariyer ortadan kalkmış olur.

Protein vasküler alandan insterstisyuma sızar ve geri emilimi sağlayan osmotik gradiyen kaybolur.Sızan sıvı lenfoidlerin kapasitesini aşar ve alveol boşlukları proteinden zengin bir sıvı ile dolar.Bu sıvı sürfaktan salgılanımını bozar ve sonuçta akciğerler kollobe olur.

Bunun ardından hipoksemi, hiperkapni, insterstisyel ve alveolar ödem, atalektazi gelişir.Bu hastalarda sıklıkla hava yolu direnci artmıştır.

KLİNİK VE LABARATUVAR BULGULARI KLİNİK BULGULAR Solunum sıkıntısı Kuru öksürük Santral siyonöz Normal oksültasyon belirtileri Taşipne Ateş Yaygın raller Değişik bilinç durumlar (ajitasyon,koma vs) Normal akçiğer grafisi Dispne İnstertisyel ödem

LABARATUVAR BULGULARI Hipoksemi (PaO2/FiO2 <200) Hiperkapni Solunum alkalozu

TEDAVİ VENTİLATÖR TEDAVİSİ ARDS’de tedavide amaç genel olarak ventilatör tedavisi ve farmakoloji tedavi olarak sınıflandırılır. VENTİLATÖR TEDAVİSİ ARDS’de ventilatör yöntemleri kullanılır.Amaç hastalarda solunum işinin ve solunum kaslarının oksijen tüketiminin azaltılması,yeterli ve istenilen konsantirasyonda oksijen verilebilmesi,kalbe venöz dönüşün azaltılarak akciğer ödeminin azaltılması,atelaktiz akçiğer alanlarının açılması ,havalanması ve ekspiryumda alveollerin kapanmasının önlenmesini sağlamaktır.

DESTEK TEDAVİLER HEMODİNAMİK DESTEK TEDAVİSİ Öncelikli olarak damar içi hamin belirlenmesi amaçtır.Santral venöz basıncın 6-12 mmhg arasında tutulması esaatır.Bunun için sıvı kısıtlaması veya sıvı destek tedavisine gidilebilir.

BESLENME ARDS’li hastalarda genellikle bir kontreendüksüyon yoksa enteral yolun tercih edilmesi aksi takdirde parenteral nütrisyon(TPN) verilmesi önerilmektedir.Yüksek enerjili diyetin karbondioksit üretimini arttırarak solunum yetersizliğini kötüleştirebilir. Bu nedenle ARDS’li hastalarda düşük karbonhidrat ve yüksek lipid içerikli paranteral nütrisyon içeriği ile beslenme tercih edilir.

FARMOKOLOJİK TEDAVİ STEROİD Kortikostreoidlerin ARDS’de etkililiğine dair net veriler olmamakla birlikte düşük doz kullanımı tartışmalı bir uygulamadır. SÜRFAKTAN Sürfaktan tedavisi ile yüzey gerilimi azalır ve alveollerin kapanması önelenir. İNHALE NİTRİK OKSİT Nitrik oksit pulmoner ödemi azaltıcı etki gösterir.