CÜZZAM, LEPRA, HANSEN HASTALIĞI

CÜZZAM HASTALIĞININ TANIMI 1876’da Armauer Hansen tarafından bulunan lepra basili tarafından oluşturulan kronik seyirli bir enfeksiyon hastalığıdır. Gerhard Armauer Hansen  (1841-1914)

Lepra Mycobacterium leprae (Hansen basili)’nın neden olduğu, primer olarak periferik sinirleri, sekonder olarak da deriyi ve diğer organları tutan bildirimi zorunlu bir hastalıktır. "Lepra" Yunanca "kepekli, kabuklu" anlamına gelen bir kelimedir. Hastalığın etkeni Verem Hastalığını yapan basille hemen hemen aynı türden bir mikroptur.Bu da onun gibi aside ve alkole dirençli bir mikroorganizmadır.

Lepra, insanlık tarihi kadar eski bir hastalıktır Lepra, insanlık tarihi kadar eski bir hastalıktır. Hastalıktan, insanları çirkinleştirdiği ve sakat bıraktığı için çağlar boyu korkulmuş, birçok deri hastalığı ile sakat bırakıcı ve çirkinleştirici tüm hastalıklar "lepra" olarak isimlendirilmiş, hastalar izole edilmiştir.

HASTALIĞIN TARİHÇESİ Cüzzam hastalığının ilk kez ne zaman ortaya çıktığını kesin olarak belirlemek halen mümkün olmasa da hastalığın tanısı ile ilgili ilk yazılı kayıtlar M.Ö. 600'lü yıllara aittir.

Cüzzam Haçlı seferleri sırasında oldukça yaygın bir hal almıştır Cüzzam Haçlı seferleri sırasında oldukça yaygın bir hal almıştır. Hastalık yaygınlaşmaya başladıkça cüzzamlılar adeta lanetlenmiş kimseler olarak kabul edilip, toplumdan dışlanmışlardır.

Tedavisinin bilinmediği dönemlerde cüzzamlılar yerleşim birimlerinden uzak yerlere hatta özel adalara sürülerek, buralarda kendi hallerine bırakılmaktaydılar.

Hastalık bugün Avrupa’da Portekiz, İspanya, İtalya, Yunanistan, Türkiye, Kıbrıs ve Güney Rusya’da endemik olarak bulunmaktadır.

HASTALIĞIN NEDENİ VE BULAŞMA YOLLARI Lepra basilinin tek rezervuarı insandır. Lepranın bulaşması; infekte şahsın bulaştırıcılığına, temasın yakınlığına, sıklığına ve süresine bağlıdır. Hastalıkta en önemli problem, hastalık çok yavaş ve sinsi ilerlediği için, basille temasın ne zaman ve ne şekilde olduğunun belirlenmesindeki güçlüktür.

Bakteri çok yavaş çoğalır, inkübasyon periyodu 5 yıl kadardır  Bakteri çok yavaş çoğalır, inkübasyon periyodu 5 yıl kadardır. Semptomların görülmesi bazen 25 yılı bulabilmektedir.

Kişinin lepraya yakalanabilmesi için, bazı koşulların birarada olması gereklidir 1. Doğuştan predispozisyon: Lepra, ancak hastalığa doğuştan yatkın olan kişilerde ortaya çıkar. :

2. Çocuk yaşta olma: Endemik bölgelerde hastalık, sıklıkla çocuklarda görülür, fakat 2-7 yıl gibi uzun bir kuluçka süresi ve ilk belirtilerin gözden kaçması nedeniyle tanı erişkin yaşta konur.

Şimdiye kadar, lepralılarla uğraşan sağlık personeli arasında lepraya yakalanan yoktur. Evli çiftler arasında, hasta eşten sağlıklı eşe hastalığın geçme oranı % 5 cıvarındadır.

Özellikle lepromatöz lepralı olgularda, burun, ağız, boğaz mukozasında ve deride bol miktarda lepra basili vardır. Bulaşma bu hastaların hapşırık, aksırık ve öksürme ile çıkardıkları basillerin inhalasyon yoluyla alınması sonucu olur

Basilller deride derin dermada yerleştiği için, hastalık deri yolu ile bulaşmaz. Lepra basili plasentadan geçmez, ancak lepralı annelerin çocukları genellikle düşük kilolu doğar, büyümeleri yavaştır. Hastalık, tedaviye başlandıktan birkaç hafta sonra, basiller parçalandığı için, bulaşıcılığını kaybeder. Tedavisine başlanmış ve birkaç hafta geçmiş hastaların kimseye zararı yoktur; evlerine, işlerine giderler.

4. Bu hasta ile uzun süreli yakın temas: İnfeksiyona yakalanmanın bir koşulu da, basilin yıllarca tekrar tekrar alınmasıdır. Özellikle aile içinde tedavisiz bir hasta ile sürekli ve yakın temasta bulunan çocukların infeksiyona yakalanma olasılığı yüksektir.

5. Bozuk sosyoekonomik durum: Lepranın sosyoekonomik durumla yakın ilişkisi vardır. Kötü hijyenik koşullar, yetersiz beslenme, içiçe yaşama gibi tüm infeksiyonlara zemin hazırlayan faktörler lepra için de geçerlidir. Sağlığa uygun evlerde yaşayan, iyi besin alan, iyi gelişen toplumlarda lepra kendiliğinden kaybolabilmektedir.

DSÖ’ne göre, yeryüzünde 10-12 milyon lepralı vardır, 2002 yılı başı itibariyle, bunların 640 bini tedavi altındadır. Olguların % 62'si Asya'da, % 34'ü Afrika'da, % 3'ü Güney Amerika'da yer alır.

2002 yılı başı itibariyle kayıtlarda 2. 600 lepralı bulunmaktadır 2002 yılı başı itibariyle kayıtlarda 2.600 lepralı bulunmaktadır. Bunların 35’i tedavi altındadır; diğerleri ise tedavileri tamamlanan hastalardır. Hastalığın en yoğun olduğu iller Van, Ağrı, Kars, Malatya, Erzurum ve Sivas'dır. Ancak Doğu Anadolu ve Güneydoğu Anadolu'dan, büyük illere olan göç nedeniyle, hastaların yaklaşık beşte ikisi İstanbul, İzmir, Ankara, Bursa, Mersin ve Adana illerinde yaşamaktadır. Rize dışında tüm illerde kayıtlı hasta bulunmaktadır.

Yurdumuzda son beş yıldır, her yıl yeni saptanan olgu sayısı 15'in altındadır. Yurdumuzda biri Elazığ'da 260 yataklı, biri İstanbul'da 60 yataklı, biri Ankara’da 35 yataklı olmak üzere üç lepra hastanesi bulunmaktadır.

KLİNİK BELİRTİLER Lepra aslında bir periferik nöropatidir. Lepra basili vücuda alındığında hedefi, periferik sinirlerin Schwann hücreleridir. Basil Schwann hücresine girdikten sonra hastalığın gelişip gelişmeyeceğini konağın hücresel immünitesi belirler. Buraya gelen basillerle organizma arasında yıllar süren bir savaş olur. Genellikle basiller yok edilir ve hastalık meydana gelmez. Hastalık olacaksa, kişinin immünitesine göre, 2-7 yıllık bir enkübasyon döneminden sonra hastalık tablosu ortaya çıkar. İnfeksiyon, insanların yaklaşık % 90'ında subklinik seviyede iyileşir, hastalık belirtisi ortaya çıkmaz.

Olguların hekime başvuru yakınmalarının başında deri belirtileri yer alır. Deride bir veya birkaç hipopigmante makül veya çok sayıda eritemli makül, nodül, papül ile hekime başvurabilir.

Lepranın en önemli belirtilerinden birinin duyu kaybı olmasına rağmen, bu yakınma ile başvuran hasta sayısı oldukça azdır, ancak duyu kusurunun komplikasyonu olan yanık, travmatik ülser, planter ülser gibi bir belirti ile hekime gidebilir.

Bunların dışında burun tıkanıklığı, burun kanaması, el ve ayak kaslarında pareziler, nöral ağrı, görme bulanıklığı, testislerde ağrı, eklem ağrıları, lenfadenopati, el ve ayaklarda lokal ödem de başvuru nedeni olabilir.

lepranın üç kardinal belirtisi vardır lepranın üç kardinal belirtisi vardır. Bunlar, plakta duyu kaybı, sinir kalınlaşması ve lezyonda basil bulunmasıdır.

Lepranın Klinik Formları: Lepranın klinik formları klinik, bakteriyolojik, immünolojik ve histopatolojik kriterlere göre belirlenir. Buna göre lepranın dört klinik tipi vardır: 1. İndetermine lepra (IL) 2. Tüberküloid lepra (TT) 3. Lepromatöz lepra (LL) 4. Borderlayn lepra

İndetermine lepra: İndetermine lepranın klinik belirtisi, deriden kabarık olmayan, net sınırlı, hipopigmente bir veya birkaç adet maküldür. Bazı olgularda hafif duyu kaybı da olabilir. Lezyon daha çok yüze, kol ve bacakların kalçalara yerleşir. Lezyonlar multipl olduğunda yerleşim asimetriktir. Deride basil bulunmaz, biyopsi anlamlı sonuç vermez, duyu kusuru olmayabilir, lepromin testi negatiftir.

Duyu kusuru gelişince tanı kolaylaşır Duyu kusuru gelişince tanı kolaylaşır. Bir hastayla yakın temas öyküsü, hekimi yönlendirir. İndetermine yani kararsız lepra denen bu lezyon, ya kendiliğinden kaybolur ya da diğer lepra tiplerinden birine değişir.

Lepromin testi: Lepra basiline konakçının direncini değerlendiren intradermal bir testtir. Tanı koydurucu bir test değildir, hastalığın klinik tipinin saptanmasında yardımcıdır. Leprom ezmelerinden hazırlanan ve ölü basil içeren materyalden 0.1 cc deri altına enjekte edilir. Sonuç 21 gün sonra okunur. 3-10 mm arası papül veya ortası nekrotik, sert, pembe nodül pozitif reaksiyon olarak değerlendirilir. Lezyonun çapı 3-5 mm ise (+), 5 mm’den büyük ise (++), ülserleşmiş ise (+++) olarak kabul edilir.

Lepromin testi tüberküloid leprada (+++), borderlayn tüberküloid leprada (++) veya (+), lepramatöz lepra ve indetermine leprada (-)’tir.

Tüberküloid lepra: Schwann hücresine gelen basil, hücresel immünitesi yüksek olan kişide ancak o sinirde ürer. Sinirde kalınlaşma, ağrı, duyu kaybı, kas erimesi ortaya çıkar. Sinirdeki kalınlaşma gözle görülebilir, palpe edilebilir. Bu gelişen lepra tipi tüberküloid lepradır.

Tüberküloid lepra: Tüberküloid leprada genellikle bir ya da en çok iki-üç sinir hastalanır. En çok yüzeyel ve serin yerlerin sinirleri (yüz, boyun, kol ve bacak) tutulur. Bu sinirlerin innerve ettiği bölgelerde ağrı, dokunma ve sıcak-soğuk duyuları kaybolur.

Tüberküloid lepra: Deri belirtisi, hasta sinire yakın bölge derisinde, çapı 30 cm’ye kadar varabilen bir veya birkaç adet plaktır. Lezyonlarda bül, ülserasyon gelişebilir. Plakta duyu kusuru vardır, kurudur, terleme yoktur, kıllar dökülmüştür.

Tüberküloid lepra: Lezyonda ve lezyonsuz deride basil yoktur , lepromin testi kuvvetli pozitiftir.

Tüberküloid lepra: Tüberküloid lepra, deri belirtisi olmaksızın sadece sinir belirtileri ile seyredebilir, bu lepra tipi nöral lepra olarak adlandırılır. Tüberküloid lepra, tedavisiz kalırsa bazen kendiliğinden iyileşebilir, fakat genellikle sinir harabiyeti sonucu felçler, deformiteler ortaya çıkar.

Lepromatöz lepra: Schwann hücresine gelen basil, hücresel immünitesi bozuk olan insanda alabildiğince ürer ve kan, lenf ve komşuluk yolu ile deri ve içorganlara yayılırsa lepromatöz lepra gelişir. Hastalığın belirtisi Nazal semptomlar ile el ve ayaklardaki lokal ödemler.

Lepromatöz lepra: Nazal semptomlar olguların çoğunda bulunur; bunlar burun tıkanıklığı, burunda krut oluşumu, burundan kanlı akıntı gelmesidir. Ayak bilekleri çevresinde ödem diğer önemli bulgudur. Bu belirti daha çok akşama doğru şiddetlenir, istirahatla geriler.

Lepromatöz lepra: Daha sonra papüller, nodüller (leprom) ve plaklar ortaya çıkar. Lezyonlarda duyu kusuru vardır, terleme durmuştur ve kıllar dökülmüştür.

Lepromatöz lepra: Lepromların yüzde kabarık oluşları ve sulkusların derinliği aslan yüzü denen görünümü yapar. Yüzde kıl kaybı gelişir; saçlı deri genellikle etkilenmez. Lezyonlarda ve lezyonsuz deride bol basil vardır, lepromin testi negatiftir.

Borderlayn lepra: İmmünitenin orta derecede olduğu durumlarda borderlayn lepra gelişir.

Borderlayn lepra tipleri stabil değildir ve kolaylıkla tip değiştirebilir. Hastalık tedavi edilmediği takdirde lepromatöz uca, tedavi edildiği takdirde tüberküloid uca doğru kayar.

Lepra deformiteleri ve komplikasyonları: 1. Gözde ağrı, 2.fotofobi,körlük, 3. Fasyal paralizi, 4. Pençe el, pençe ayak, 5. Düşük el, düşük ayak, 6. Tenar, hipotenar ve avuç içi kaslarının erimesi, 7. Septum perforasyonu sonucu semer burun,

8. Üst kesici dişlerin dökülmesi, 9. Damak perforasyonları, 10 8. Üst kesici dişlerin dökülmesi, 9. Damak perforasyonları, 10. Tekrarlayan yanıklar, 12. Osteomiyelit sonucu deformiteler, 13. Osteporoz, 14. Testis atrofisi sonucu jinekomasti, 15. Testis atrofisi,over atrofisi sonucu sterilite, 16. Karaciğer infiltrasyonu sonucu hepatomegali, 17. Lenf bezi infiltrasyonu sonucu lenfadenopati.

Laboratuvar bulguları: Lepromatöz ve daha az olmak üzere borderlayn leprada: 1. Hafif anemi, 2. Sedimentasyon yüksekliği, 3. Gammaglobulinlerde artma, 4. Sifiliz serolojik testlerinin pozitifliği,

Tanı: Leprada tanı için gerekli yöntemler şunlardır: 1. Klinik görünüm, 2. Aile anamnezi, 3. Ailede lepralı araştırılması, 4. Duyu kusuru araştırılması, 5. Sinirlerin muayenesi, 6. Basil araştırılması (lezyondan veya sinirden), 7. Lepromin testi, 8. Histopatolojik inceleme.

Tedavi: Lepralı hastaların izolasyonu bugün tamamen bırakılmıştır Tedavi: Lepralı hastaların izolasyonu bugün tamamen bırakılmıştır. Genellikle evlerinde ve ayaktan tedavi öngörülmektedir. Ancak çok önemli bir reaksiyon, ağır bir infeksiyon varsa, bir operasyon gerekirse herhangi bir hastaneye yatırılmaları ve diğer hastalıklarda uygulanan hijyen kuralları altında tedavileri uygundur.

Başarılı bir lepra tedavisi için en önemli koşul, erken tanı ve yeterli tedavidir. Erken tanı için her hekimin lepranın belirtilerini çok iyi tanıması şarttır. Ülkemizde lepranın tedavisi “Sağlık Bakanlığı Hansen Hastalığı Teşhis ve Tedavi Yönetmeliği”ne göre yapılır; lepra tedavisi ücretsizdir.

LEPRANIN KEMOTERAPİSİ a)DDS; diaminodifenil sulfon (dapsone, disulone)(okunuşu: dapson, disulon) 1940 yılında leprada etkinliği saptanan bu ilaç bugün de hastalığın tedavisinde başta gelmektedir.

Eskiden tek ilaç olarak ve küçük dozlarda başlanan ve giderek dozu arttırılan ilaca karşı son yıllarda direnç oluştuğu kanıtlandığından bugün tam doz olarak günde 100 mgr. ve aralıksız tedavi öngörülmektedir. Reaksiyonlarda kesilmesi yanlıştır.

b) Clofazimine (Lamprene) : Lepra tedavisinde kullanılan ilaç 5O ve 100 mgr'lık kapsüller halindedir. Antibakteriyel etki dozu haftada 100 - 200 mgr'dır. Üçlü tedavilerde ve DDS direnci oluştuğu durumlarda çok yararlıdır. Tedavi dozu ayda bir 300 mgr veya her gün 50 mgr'dır.

c) Rifampisin :DDS'ye dirençli vakalarda da önemi büyüktür c) Rifampisin :DDS'ye dirençli vakalarda da önemi büyüktür. Ayda bir 600 mgr. olarak kombine tedavilerde kullanılır.

Leprada tedavi oldukça uzun sürer. Tedavi indeterminant leprada iki yıl, tüberküloid leprada 5 yıl, bolderlayn leprada 10 yıl ve lepramatöz leprada ömür boyu sürer.