GASTROİNTESTİNAL STROMAL TÜMÖRLER PROF. DR. GÖKTÜRK MARALCAN
Eskiden leiomyom, leiomyosarkom denirdi.
Muskularis propria’daki Cajal’ın interstisyal hücresinden (Pacemaker cell) veya bağırsak duvarının muskularis mukozasından çıktığı tespit edilmiş.
İmmünohistokimyasal ve genetik özellikleri ayırdedici oluyor.
Cajal hücreleri ve GIST hücreleri; CD34 ve c-Kit (CD117) salınımı yaparlar.
Hepsi CD 117 ( + )’ tir.
c-Kit; bir reseptör’dür. Aktive olduğunda hücre büyümesi ve yaşamını düzenleyen sinyalleri tetikler.
GIST’ler gastrointestinal sistemin her yerinde görülebilir.
Tüm gastrik stromal tümörler submukozal’dır.
Gastrik Stromal Tümör Tipleri Ekstraluminal İntraluminal Dumbbell biçimi
Gastrik GIST’ler tüm olguların %50’sinden fazlasını kapsar.
Gastrik GIST’lerin %80’i fundus veya korpus’tadır.
GIST’lerin En Önemli Semptomları Asemptomatik Kanama Abdominal ağrı Kilo kaybı Palpabl kitle
Endoskopik biyopsiler sıklıkla tanı koydurmaz.
Endoskopik US değerli bir görüntüleme tekniği
En İyi Tanısal Doğruluk Kombinasyonu Endoskopik US FNA c- Kit antibody’ler için immünohistokimyasal analiz
GIST’lerin Sınıflaması Benign Malign
Malign GIST Özellikleri Tümör çapının 5cm’den büyük olması. Her büyük büyütme sahasında 5’ten fazla mitoz olması. Lokal nüks Uzak metastaz Tümörden kanama Tümör nekrozu Mukozal invazyon Hücresel atipi
Nodal tutulum son derece nadirdir.
Tedavi: Cerrahi
Negatif sınırlarla tam cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. Lenfadenektomiye gerek yok.
Nüks ve Yaygın Hastalıkta Medikal tedavi (Kemoterapi) İmatinib
İmatinib; selektif c-Kit inhibitörüdür.
Metastatik hastalıkta; ortalama yaşam süresi, 20 ay.
Beş yıllık yaşam: Tüm hastalar için: %20-44 Erken evre tümörlerde: %75