Kronik ishal ve malabsorpsiyon Dr. Zarife Kuloğlu

Yeterli sindirim ve emilim Yeterli barsak uzunluğu Normal barsak motilitesi Steril jejunal lümen Uygun miktarda ve bileşimde pankreas ve safra sekresyonları Normal intestinal lenfatik ve portal venöz sistem

Kronik ishal Tanım > 2 hafta >3 sulu dışkılama/gün <2yaş:10g/kg/gün >2yaş:200gr/gün > 2 hafta Kronik ishal Kronik ishal nedenleri yaş gruplarına göre farklıdır!

Yenidoğan dönemi 2 aylık bebek Doğumsal enzim eksiklikleri Konjenital laktaz eksikliği Konjenital sükroz izomaltoz eksikliği Konjenital glukoz-galaktoz eksikliği Mikrovillus inkluzyon cisimciği Konjenital klor diaresi Konjenital Na diaresi Tufting enteropati Neonatal intestinal lenfanjiektazi 2 aylık bebek

2-24 ay Protein enerji malnütrüsyonu Post-gastroenterit enteropati Fonksiyonel ishal (Toddler diare) Çölyak hastalığı İmmün yetmezlik Besin alerjisi Kistik fibrozis Giardiasis Aşırı beslenme Otoimmün enteropati Akrodermatitis enteropatika Abetalipoproteinemi

2-18 yaş 11 yaşında Antibiyotik ilişkili ishal Laktoz intoleransı Huzursuz barsak hastalığı Post-gastroenterit enteropati Çölyak hastalığı İnflamatuvar barsak hastalıkları Giardiasis 11 yaşında

Diğer nedenler Kısa barsak sendromu Kolestaz İlaçlar Radyasyon Bakteriyel aşırı çoğalma

İshalin gün içindeki dağılımı Hastalığın başlangıcı Öykü sıklığı/ miktarı/ rengi/ kokusu, Sulu/kanlı/yağlı/mukuslu Yenidoğan dönemi Enfeksiyon sonrası Olayların kronolojik sırası Belirtilerin başlangıcı ve belirtiler & gıdalar arasındaki ilişki Kusma, Halsizlik, çabuk yorulma/ ateş/ ağız yarası//tekrarlayan perineal lezyonlar/artrit/artralji Diğer belirtiler Kilo kaybı/alamama Dışkı özellikleri İshalin gün içindeki dağılımı Hastalığın başlangıcı Gece/gündüz

Öykü İBH Çölyak hastalığı İmmün yetmezlik Otoimmün hst Atopi Glutene geçiş zamanı inek sütü Aile öyküsü Karın ameliyatı öyküsü? Tekrarlayan enfeksiyonlar Beslenme öyküsü? Karın ile ilgili belirtiler İştah durumu

Büyüme gelişme geriliği, Sekonder seks karakterlerinde gecikme Fizik muayene-1 Karın şişliği Periferik ödem Kas erimesi Büyüme gelişme geriliği, Sekonder seks karakterlerinde gecikme

Fizik muayene-2 Raşitizm Deri&Saç Artrit Çomak Parmak

Laboratuvar I. basamak Kan Tam kan sayımı Periferik yayma Sedimantasyon CRP Total prot/albümin, BFT Elektrolitler Dışkı Makroskopik görünüm Mikroskopik inceleme (yağ, hücre, parazit) Dışkıda redüktan madde, dışkı PH Dışkı Na, K Dışkıda gizli kan Dışkı kültürü

Osmotik &sekretuvar ishal? Osmotik ishal Sekretuvar ishal Açlık Durur Etkisi Dışkıda redüktan madde + - Dışkı Ph <5 >6 Dışkı volümü <200 ml/gün >200 ml/gün Dışkı Na <60 mmol/l >90 mmol/L Dışkı osmotik gap >125-160 mOsm/l <20-50 mOsm/l Dışkı osmotik gap:290-2(dışkı Na+K)

Malabsorpsiyon testleri Karbonhidrat Dışkı PH Dışkıda redüktan madde H2 nefes testi İnce barsak bx mukozal disakkaridaz ölçümü Yağ Sudan III boyama Asid steatokrit 72 saatlik yağ ölçümü Diyetteki yağ-dışkıdaki yağ/diyetteki yağx100 >%93 olmalı ADEK PT Duodenal sıvıda safra asit ölçümü Protein Dışkıda alfa -1 antitiripsin Serum protein elektroforezi Cr51 ile işaretli albümin sintigrafisi Pankreatik yetmezlik Fekal elastaz -1 Serum tripsinojen Duodenal aspiratta HCO3, tripsinojen, lipaz ölçümü

Ayırıcı tanıya yönelik diğer testler Dokutransglutaminaz IgA Ter testi Ig GAM Serum çinko düzeyi Serum lipid düzeyi, lipid elektroforezi Total IgE, Süt spesifik IgE, gıda IgE Gıda eliminasyon testi Üst-alt GİS endoskopisi Işık mikroskopisi&immunhistokimya&EM

Fonksiyonel ishal Etiyoloji Klinik Tedavi 4 yaş civarı düzelir Nedeni? 1-3 yaş Klinik Kronik ishal Günde 5-10 kez sulu yumuşak dışkılama Sağlıklı, büyüme normal Tedavi 4 yaş civarı düzelir

Serebellar ataksi, periferik nöropati, epilepsi Çölyak hastalığı Genetik yatkınlığı olan bireylerde gluten içeren gıdalara karşı intolerans sonucunda immün aracılı gelişen kronik inflamasyonla karakterize ince barsak hastalığı Sıklığı %1 ÇH her yaşta görülebilir ÇH’nın görülme sıklığı 10 akrabalar Ig A eksikliği Der.herpetiformis Otoimmün hastalıklar IDDM, hashimato,Graves, Addison, OİH Genetik hst Down, Turner ve Wlliams sendromu Serebellar ataksi, periferik nöropati, epilepsi

ÇH-Patogenez Çölyak hastalığı Gluten Genetik Çevresel faktörler HLADQ2/DQ8 Anne sütü alma süresi İntestinal infeksiyonlar

Taramalar ile tanı konulabilir Çölyak hastalığı Klinik Klasik Malabsorpsiyon belirtileri Kronik İshal Gelişme geriliği Kilo kaybı Atipik Anemi Boy kısalığı Pubertede gecikme Artrit Transaminaz Epilepsi Kabızlık Sessiz Belirti Ø Seroloji + Histoloji + Potansiyel Belirti  Histoloji (-) Taramalar ile tanı konulabilir 6-24 ay Büyük çocuk/Erişkin

IgA eksikliği durumunda Çölyak hastalığı Tanı Klinik Malabsorpsiyon bulguları Barsak dışı belirtileri Atipik GİS belirtileri (kusma, dispepsi, kabızlık) Seroloji Dokutransglutaminaz (tTg) Ig A Serum Ig A düzeyi İnce barsak biyopsisi Patognomik değil Marsh sınıflaması Villöz atrofi Kript hiperplazisi IEL ­ Lamina propriada mono nükleer infiltrasyon IgA eksikliği durumunda tTg IgG bakılmalı

‘’Bir kereden bir şey olmaz’’ Çölyak hastalığı Tedavi DİYET Glutensiz diyet Ömür boyu Yasak Buğday Arpa Yulaf Çavdar Serbest Mısır Pirinç Patates, vb Glutensiz hazır gıda ‘’Bir kereden bir şey olmaz’’ ÇH için geçerli değil

Glutensiz diyetle malignite riski Çölyak hastalığı Malnutisyon Osteoporoz Kırık Otoimmünite Malignite ‘’T Hücreli lenfoma’’ Komplikasyon Glutensiz diyetle malignite riski

1o akrabalarda çölyak hst (+) Kronik ishal Karın şişliği Gelişme geriliği Açıklanamayan anemi Açıklanamayan transaminaz  Osteoporoz….. IgA Tip DM Down sendromu… Çölyak hastalığı? tTg IgA, total IgA pozitif Çocuk-Gastroenteroloji

İnflamatuvar barsak hastalıkları Ülseratif kolit Crohn hastalığı Ergenlik dönemi Sıklık:5-15/100 000 CH sıklığı yıllar içinde ÜK: stabil

İnflamatuvar barsak hastalıkları Genler Mukozal immün sistem İBH Çevresel faktörler Beyaz> siyah>asya kökenli Ailede İBH öyküsü %7-30 NOD2CARD15 3 ana mutasyon (+) 20-40 kat armış risk Çevresel: Sigara (CH) Anne sütü koruyucu Lif tüketimi Omega-6

İnflamatuvar barsak hastalıkları Klinik Kanlı, mukuslu ishal Tenesmus Yemek sonrası göbek çevresinde ağrı Sistemik belirtiler:Ateş, iştahsızlık, kırgınlık Perianal hastalık (CH>UK) Solukluk Malnutrisyon Bodurluk Sekonder seks karekterlerinde gecikme Osteopeni/osteoporoz Gece uykudan uyandıran ishal Remisyon ve relaps

İnflamatuvar barsak hastalıkları Ekstraintestinal bulgular Üveit Episklerit Aftöz lezyonlar Pyoderma gangrenosum Eritema nodozum Artrit/ Artralji Mukokütanöz lezyonlar Göz Hepatobiliyer Böbrek taşı OİH Sklerozan kolanjit

İnflamatuvar barsak hastalıkları Tanı:Klinik+Laboratuvar+Endoskopi+Bx Kan tetkikleri Anemi Lökositoz Trombositoz Hipoalbuminemi AFR yükseklik (sedim, CRP) pANCA (ÜK) ASCA (CH) Dışkı tetkiki Dışkı incelemesi: Lökosit (+), eritrosit (+) Dışkıda gizli kan (+)

İnflamatuvar barsak hastalıkları Endoskopi Ülseratif Kolit Ülserler Eritem Vasküler pattern kaybı Granülarite Kırılgan mukoza Psödopolip Rektumda tutulum Tutulum devamlıdır, atlama görülmez Crohn Hastalığı Ülserler (aftöz, lineer, stellate) Kaldırım taşı Atlayan lezyonlar Darlık Fistül

İnflamatuvar barsak hastalıkları Histopatoloji Ülseratif kolit Mukozal tutulum Dağılımın sürekliliği Kript distorsiyonu Kript absesi Goblet hücre deplesyonu Musin granülomları (nadir) Crohn hastalığı Transmural tutulum Biyopside fokal değişiklikler Ülserler Granulomlar (kazeifikasyon musin )

Tedavi ÜK: Cerrahi tedavi Biyolojik ajanlar Siklosporin/Tacrolimus MTX AZA/6MP Kortikosteroid Mesalamin, enteral beslenme (CH)

İnflamatuvar barsak hastalıkları Komplikasyonlar Ülseratif kolit Fulminan kolit Toksik megakolon Kanama Perforasyon Kolon Ca Crohn hastalığı CH Darlık Yapışıklık Fistül Kanama (nadir) ÜK göre düşük Normal topluma göre risk 20 kat

Besin alerjisi ‘’Tehlikeli 8’’’ Çocuklarda en sık besin alerjenleri İnek sütü Yumurta Soya Yer fıstığı Fıstık, fındık, ceviz Buğday Balık Kabuklu deniz hayvanları ‘’Tehlikeli 8’’’

%85’inde 3 yaşında inek sütüne tolerans gelişir Besin alerjisi Enteropati Malabsorbsiyon bulguları Bebeklikte erken dönemde kusma, ishal, kilo alamama, gelişme geriliği, ödem, hipoalbüminemi Enterokolit Kusma, kanlı dışkılama Proktokolit Çizgi ya da nokta şeklinde taze kanlı dışkılama Büyüme normal Dışkıda eozinofil (+) IgE aracılı olmayan mekanizma %85’inde 3 yaşında inek sütüne tolerans gelişir

Besin alerjisi Tanı Öykü Fizik muayene Diyet eliminasyonu Besin sIgE ölçümü Deri prick test Yama testi Total IgE Besin yükleme testi Tedavi

Laktoz intoleransı Konjenital laktaz eksikliği Yapısal laktaz eksikliği Sekonder laktaz eksikliği -3-6 yaş arasında, laktoz alımından sonra ishal,gaz, kramp şeklinde karın ağrısı -Düzelmeyen diaper dermatiti -Dışkı Ph <4, DRM (+) -Süt eliminasyonuna yanıt (+) -Hidrojen nefes testi OSMOTİK İSHAL En sık görülen disakkaridaz eksikliği Tedavi: Diyetten sütün çıkarılması

Kistik fibrozis Ot resesif CFTR gen Ter testi (+) Mutasyon analizi Ekzokrin pank. ytm Bol, yağlı, pis kokulu ishal Gelişme geriliği Laboratuvar Dışkıda yağ (+) Fekal elastaz-1 İmmunreaktif tripsinojen Yağ emilim testi Pankreatik stimülasyon testleri Tedavi Yüksek kalorili diyet PERT ADEK

İntestinal lenfanjiektazi Barsak lenfatik direnajında tıkanıklık Doğuştan Sekonder Klinik Ödem Şilöz asit Laboratuvar Lenfopeni Hipoalbüminemi Ig G Yağ malabsorpsiyonu Dışkıda alfa-1 AT İnce barsak Bx:lenfanjiektazi Tedavi MCT zengin, düşük yağlı beslenme Cerrahi rezeksiyon

Abetalipoproteinemi Nadir Ot res PY’de akontozis Klinik Erken dönemde Microsomal trigliserid transfer protein (MTP) geninde mutasyon (+) Klinik Erken dönemde yağlı, kötü kokulu ishal Gelişme geriliği DTR (-) 10 yaşından sonra ataksi, tremor Ergenlikte retinitis pigmentoza Laboratuvar PY’de akontozis Serum Kolesterol <50 mg/dl Trigliserid <20 mg/dl Şilomikron, VLDL  Endoskopi&bx Tedavi Uzun zincirli yağ alımı Vit A, Vit E desteği

Akrodermatitis enteropatika Nadir Ot res Geni 8q24.3,AE SLC39A4 Çinkoya özgün taşıyıcı kodlar (ZIP4) Klinik İshal Dermatit Alopesi Laboratuvar Serum Zn&ALP İnce barsak Bx : Paneth hücrelerinde inklüzyon Tedavi 1-2 mg/kg/gün elementel Zn

Kronik ishali olan bir çocukta ciddi hastalık düşündüren uyarıcı bulgular Dışkı Kanlı Mukuslu Asidik (perianal ekskoriasyon) Yağlı Gece Kilo kaybı veya gelişme geriliği Eşlik eden belirtiler Ateş Döküntü Artrit

Kaynaklar Nelson Pediatrics 20 th edition Pediatric Gastrointestinal and liver disease 5 th edition Lee KS. How to Do in Persistent Diarrhea of Children?: Concepts and Treatments of Chronic Diarrhea. PGHN 2012 Dec; 15(4): 229–236. Zella c, et al. Chronic Diarrhea in Children. Pediatrics in Review 2012 ;33;207-2018