Dr. Özgür GÜNDÜZ KÜTF Dermatoloji AD LEPRA Dr. Özgür GÜNDÜZ KÜTF Dermatoloji AD

LEPRA Mycobacterium leprae basilinin etkeni olduğu kronik, (bazen) granülomatöz infeksiyon ve bu infeksiyonun yol açtığı sekeller.

TARİHÇE Lepra 8Cüzzam) hastalığından bahseden ilk yazılı kaynaklara MÖ 600 – 400 yılları arasında Hindistan ve Çin’de rastlanır. Eski Mısır (vd) mumyalarda’da lepra hastalığının belirtilerine rastlanmıştır.

TARİHÇE Hastalığın ilk olarak bu bölgelerde ortaya çıktığı , daha sonra ticaret, savaşlar ve göçler gibi nedenlerle Orta Doğu ve Avrupa’ ya yayıldığı düşünülmektedir. 15. yüzyıldan itibaren, Avrupalı göçmenler ve daha sonra köle ticareti ile cüzzamın Avrupa ve Afrika’dan Amerika’ya yayılmış olması muhtemeldir

Lepramatöz lepra hastası Arran Reeve (24 y, erkek) Copperplate heliogravure by Pierre Arents (1886)  Traité pratique et théorique de la lèpre,published in 1886. This image is Plate VIII from that atlas. Vide: http://www.artandmedicine.com/biblio/authors/french/Leloir.html

Hawai Molokai Cüzzam Kolonisi

PUSAN KORE LEPRA KOLONİSİ

PUSAN KORE LEPRA KOLONİSİ

Mycobacterium Leprae

MİKROBİYOLOJİ M.LEPRA Kültürü yapılamayan GRAM – POZİTİF ZORUNLU HÜCRE-İÇİ ASİDE DİRENÇLİ (ZIEHL-NIELSEN, Fite-Faraco modifikasyonu)

MİKROBİYOLOJİ M.lepra 4-7 x 0.3-04 µm M.Lepra, (T.pallidum gibi) non – toksiktir Lepra’nın kliniği, konakçının basile karşı verdiği immün tepkiden oluşur İnkübasyon süresi: Ortalama 3-5 yıl (20 yıl)

CÜZZAM MİSKİN HASTALIĞI HANSEN HASTALIĞI

GERHARD ARMAUER HANSEN (1841 – 1912)

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER GLOBAL PREVALANS: 2016 yılı için kayıtlı %0.02 (176.176 vaka) YAYILIM YOLU: Kesin bilinmiyor. Damlacık yolu ile yayılım (nazal mukoza sık tutulur), açık yaralardan yayılım? GİRİŞ YOLU: Muhtemel üst solunum yolu, açık deri yaraları PREDİLEKSİYON BÖLGELERİ: Deri, mukoza, üst solunum yolu, periferik sinirler. Ancak diğer organ sistemleri de tutulabilir( Gözler, lenf nodları, testisler, eklemler vb). İNKÜBASYON: Ortalama 3-5 yıl Kromozom 10p13 lokusu, lepraya yatkınlık ile ilişkili bulunmuştur (Mannoz Reseptörü C proteinini kodlayan gen) HLA-DR2 alleleri ile ilişki

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER Kabaca 40 Kuzey – 40 Güney enlemleri arasına lokalize Çok bulaşıcı değil Çoğu hasta, enfekte kişilerin olduğu evlerde yaşamış ve basili çocukluk çağında almıştır Basil plasentadan geçmez*** Anne sütünden basil geçebilir*** Basil nemli bölgelerde, oda sıcaklığında 46 gün canlı olarak kalır.

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER Basil plasentadan geçmez*** Anne sütünden basil geçebilir*** Basil nemli bölgelerde, oda sıcaklığında 46 gün canlı olarak kalır.

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER Ölüm, sterilite, kalıcı deri sekelleri, şiddetli yüz ve ekstremie deformiteleri, KC ve böbrek hasarı

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER İnsandan insana geçer. Kesin geçiş yolu? (Ağız, burun salgıları ile temas, ısırık, tırmalama, yaralanma) Armadillolarda vektör, konak? Damlacık (droplet spread)? Açık deri yaraları? Muhtemel giriş ÜSYE

TANI METODLARI Tanı koymak için öncelikle leprada kuşkulanmak gerekir. Kuşkulanılacak kişiler öncelikle eski lepralı hastaların yakınlarındaki kişilerdir. Bunlarda lepra hastalığı mutlaka aranmalıdır. Klinikte lepradan kuşkulanılacak durumlar ise klinik bulguların olduğu kişiler olacaktır. Genel olarak deri ve periferik sinir sitemi yakınmaları ya da belirtileri olan kişilerde, uzun süredir kalıcı ancak kaşıntı, yanma, ağrı vb. subjektif yakınmaya yol açmayan, hatta duyu kusuru gösteren deri belirtileri olan kişilerde ayırıcı tanı içine leprayı da eklemek uygun olacaktır. Lepradan kuşkulanıldığında lepra kliniğinin sorgulandığı bir hastalık öyküsü (anamnez) almak çok önemlidir. Lepranın klinik bulguları ve seyrinin klasik bir gelişimi vardır. Hastaya doğru sorular sorulursa bunları öğrenmek mümkündür. Tanıyı kesinleştiren verilerin yaklaşık yarısı bu yolla sağlanır.

TANI METODLARI Tüm vücudun gözle muayenesi (enspeksiyon) çok önemlidir. Hem aktif dönem deri lezyonları hem de sinir tutulmasının belirtileri, eski lezyonların izleri bu yolla saptanabilir.

TANI METODLARI Üçüncü muayene yöntemi sinirlerin muayenesidir. Leprada tutulan sinirleri dokunarak muayene etmek (palpasyon) mümkündür. Lepranın tüm tiplerinde tutulan sinirlerde hacimce genişleme kalınlaşma meydana gelir. Doğru bir anatomi bilgisine sahip hekimlerin duyarlı parmakları bu kalınlaşmayı algılayabilir. Çevresel sinirleri kalınlaştıran fazla hastalık yoktur. Dolaysıyla lepradan kuşkulanılan bir kişide saptanacak sinir kalınlaşması hemen hemen tanının konulması anlamına gelir. Sinirlerin işlevlerini kontrol ederek de tutulup tutulmadığını anlamak mümkündür. Bunun için dokunma veya sıcak soğuk muayenesi ile duyu kusuru olup olmadığı, kas gücü testiyle de sinirin motor fonksiyonunun tam olup olmadığı anlaşılabilir. Otonom liflerin etkilenmesi ise tutulduğu düşünülen deri alanlarına el ile dokunup kuru olup olmadığına bakılarak kontrol edilebilir.

TANI METODLARI Basil çıkaran tipte burun ve deriden yapılacak yaymalar, kuşkulu deri lezyonlarından alınan biopsilerin patolojik incelemesiyle tanı tama yakın konulabilir. Lepranın doğrulanamadığı durumlarda, ayırıcı tanıya giren diğer hastalıklar aranmalıdır. Bunu için değişik inceleme yöntemleri kullanılabilir. Leprada tanı birinci basmakta konur, ikinci basamakta doğrulanır, üçüncü basamakta (lepra hastaneleri ve merkezleri) tedavi ve izlemeleri yapılır.

LEPRA HAKKINDA GENEL BİLGİLER Sosyo ekonomik faktörler Kötü hijyenik koşullar Yetersiz beslenme

TÜRKİYE'DE NE KADAR HASTA VARDIR? Ülkemizde cüzzam hastalığı sosyal hastalıklar arasında sayılmaktadır. Her yeni bulunan hasta bu nedenle kayıt ve izleme altına alınmakta ve yaşamlarının sonuna kadar değişik gereksinimlerinin çözümlenmesi ve çevrelerinin kontrole açısından kayıt altında tutulmaktadır. Halen 2016 yılı sonu verilerine göre kayıtlı 623 hasta mevcuttur. Bu yıl içerisinde 3 yeni vaka tanımlanmıştır. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) lepra eliminasyonu için hastalık prevalansının 10000’de 1 vakanın altına indirilmesini kabul etmiş olup, Türkiye’de prevalans da 10000’de 1’in altındadır. Lepra hastalarının tedavi ve takipleri deri ve zührevi hastalıklar kliniklerinde yapılmaktadır. Hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçlar Sağlık Bakanlığı tarafından ücretsiz karşılanmaktadır.

GENETİK VE İMMÜNİTE 3 yaşından küçük çocuklarda da görülmüştür (Anne sütü, transplasental geçiş ?) Kişisel yatkınlık? Kromozom 10p13 hassasiyet lokusu Mannoz reseptör C M.lepra eliminasyonunda ana görev hücresel immünitenindir Lepraya maruz kalanların %95’inde klinik hastalık tablosu oluşmaz

MİKROBİYOLOJİ Lepra hastalığı gelişen kişilerde nihai klinik tablonun nasıl olacağını spesifik hücresel immünite belirler (bu lepromin deri testi ile takip edilebilir)

ÖZET Deri ve sinirleri etkileyen, kronik granülomatöz hastalık 5 – 20 yıl arası inkübasyon süresi KLİNİK NÖROLOJİK AKRAL, DİSTAL SİMETRİK ANESTEZİ SİNİR KALINLAŞMALARI SÜPERFİSYAL (YÜZEYEL) SİNİRLERE PREDİLEKSİYON AURİKULARİS MAJÖR, ULNAR, MEDİAN, YÜZEYEL PERONEAL, POSTERİOR TİBİAL SİNİRLER ANESTETİK SİNİR LEZYONLARI KUTANÖZ İNFEKSİYONUN TİPİNE GÖRE DEĞİŞİR

KLASİFİKASYON KONAĞIN HÜCRESEL İMMÜNİTESİNE BAĞLIDIR TT(polar tüberküloid) BT (borderline tüberküloid) BB (borderline) BL (borderline lepromatöz) LLs (subpolar lepromatöz) LLp (polar lepromatöz) Hastaların klinik tablosun iyileşerek veya kötüleşerek spektrumda yerini değiştirebilir. İNDETERMİNE LEPRA: Klinikte görülen ilk form Bir veya birkaç tane hipopigmente makül

LEPRA HASTALIĞININ İKİ KLİNİK UCU TÜBERKULOİD TİP: GÜÇLÜ T LENFOSİT YANITI (TH1 SİTOKİN YANITI) GRANÜLOMATÖZ DOKU REAKSİYONU HASTA DOKUDA ÇOK AZ BASİL LEPROMATÖZ TİP: DEFEKTİF İMMÜN YANIT (TH2 TİPİNDE) HASTA DOKUDA ÇOK SAYIDA CANLI BASİL

MİKROBİYOLOJİ Tüberkuloid lepra hastalarında kuvvetli T lenfosit cevabı (TH1 sitokin paterni) (Lepra basiline karşın etkin immünite) Lepramatöz lepra hastalarında ise TH2 tipi bir reaksiyon başlar ve (M.lepra’ya karşı) defektif bir immün yanıt meydana gelir. Sonuç olarak hasta lezyonlarında çok sayıda canlı basil mevcuttur

Histopathology of leprosy: Large numbers of acid-fast bacilli (in clusters) in histiocytes and within nerves. Fite-Faraco stain 500 X.

TÜBERKÜLOİD LEPRA

MİKROBİYOLOJİ Bakteri duvarında bulunan, Toll-like reseptör 2/1 heterodimeri için ligand görevi gören lipoproteinler, konağın basile karşı ilk cevabını başlatır. Fenolik glikolipid I, basilin dış tabakasında yer alır ve türe spesifiktir ve immünojenik özellik gösterir.

MİKROBİYOLOJİ Fenolik glikolipid I, Schwann hücresi aksonal ünitesinin bazal laminasındaki laminin-2’ye bağlanır. Bu protein, M.Lepra’nın; periferik sinirleri invaze edebilen tek bakteri olduğunu açıklayabilir.

M. Lepra NÖRONAL TUTULUM

Lepra Hastalığının oluşumunda 1-Genetik predispozisyon 2-Basilin giriş yolu 3-Konağın basille karşılaşma süresi 4-Konağın gösterdiği direnç

İmmünoloji Lepra basili  Deri, Schwan hücresine HASTALIK ? } Konağın hücresel Klinik tip ? } immün cevabı belirler

İmmünoloji LL  T hücrelerinin ML’ya spesifik cevapsızlığı vardır (Anerji) TT  Güçlü T hücre cevabı vardır

KLİNİK  %90 subklinik  iyileşme  indetermine lepra (%10) BASİL  %90 subklinik  iyileşme  indetermine lepra (%10)  %75 iyileşir

KLİNİK Enfekte bireyin; % 2,5 - 5’unda hastalık ortaya çıkar İnkübasyon süresi  24-36 AYDIR

Klinik Tipler LL (lepromatöz lepra) BL (borderlayn LL) BB (mid BB) BT (borderlayn tuberküloid lepra) TT (tüberküloid lepra)

Sistemik hastalıkta karaciğer, göz, kemik, testisler, böbrekler. KLİNİK BASİL; DERİ PERİFERİK SİNİRLER Sistemik hastalıkta karaciğer, göz, kemik, testisler, böbrekler.

GRANÜLOMATÖZ SPEKTRUM TT ← BT↔ BB↔BL↔LLs LLp

PERİFERİK SİNİR DEĞİŞİKLİKLERİ SİNİR KALINLAŞMALARI: Özellikle Majör aurikular, ulnar, kutanöz radyal, yüzeyel peroneal, sural ve posterior tibial Deri lezyonlarında duyusal kayıp Sinir trunkuslarında; inflamasyonla veya belirtisiz palsiler(Genellikle duyu ve motor kayıp –güçsüzlük ve/veya atrofi, uzun süreli vakalarda kontraktür)

PERİFERİK SİNİR DEĞİŞİKLİKLERİ 4. Eldiven- çorap tarzı duyu kaybı 5. Avuçiçi veya ayak tabanlarında anhidroz

GRANÜLOMATÖZ SPEKTRUM TT ve LLp klinik olarak stabil Granülomatöz spektrumun oluşumunda tip 4 immünolojik reaksiyon rol oynar(Hücresel aracılı immünite veya gecikmiş tip hipersensitivite reaksiyonu) Hastalığın klasifikasyonunda klinik ve histolojik değişiklikler rol oynar(basil sayısı değil) TTve çoğu BT lezyonlarında basil zor bulunur

İNDETERMİNE LEPRA Lepranın belirti verdiği ilk tablo Değişiklikler deri ve sinirlerle sınırlıdır Lezyon (lezyonlarda) çok az sayıda basil vardır Mikroskopik olarak minimal ve atipik inflamatuar değişiklikler vardır

İNDETERMİNE LEPRA Lepra hastalarının yakınlarında, özellikle de çocuklarında görülür İmmünolojik durum belirginleşmemiştir Lepromin testi zayıf pozitif olabilir

İNDETERMİNE LEPRA Deride genellikle bir tane, sınırları belirsiz, hipopigmente, birkaç santimetre çapında makül vardır Lezyonda duyu kaybı olabilir, terleme genellikle mevcuttur Lezyon sayısı birden fazla olursa genellikle asimetrik olur Sıklıkla :yüz ekstremitelerin ektstansör yüzleri sırt gluteal bölgeler tutulur.

Bir önceki slaytta görülen sırt lezyonundan yapılan deri biyopsisi ve deri biyopsisinde izlenen nonspesifik inflamasyon.

Yüzeyel mantar tanısı ile tedavi edilen indetermine lepra

TÜBERKÜLOİD LEPRA İmmünite kuvvetlidir. Spontan iyileşme görülebilir. Noninfeksiyöz form Lezyonlarda ço az basil vardır PCR basili tespit etmek için faydalı

TÜBERKÜLOİD LEPRA Primer deri lezyonu; genellikle anüler şekilli, keskin kenarlı, sert, endüre, kenarları deriden kabarık, eritemli, üzerinde kıl bulunmayan ve hipopigmente, asimetrik bir plaktır. Santral iyileşme izlenebilir Lezyonlar kuru ve skuamlı Periferinde genişlemiş bir duyusal sinir olabilir Lezyon HİPOEZTETİK ve ANHİDROTİK Kalçalar, gövde, yüz ve ekstremite ekstensör yüzleri

TÜBERKÜLOİD LEPRA Sinir hasarı en önemli sistemik bulgu Periferik sinirlerin granülomatöz inflamasyonu soınucu ele gelen şişlikler FM ile tespit edilir LL’e göre sinir tutulumu daha erken, şiddetli ve asimetrik Paraliz ve sekonder kas atrofisine duyusal bozukluklardan DAHA ÇOK RASTLANIR

TÜBERKÜLOİD LEPRA Ulnar ve median sinir tutulumuna bağlı lateral veya medial pençe el deformiteleri N.peronealis comm. Bağlı düşük ayak Kuru anestetik deri, bozulmuş iyileşme, kas paralizi ile travmalara cevap zayıf Ayakta ülserasyon ve yaralanmalar

Post.tibial sinir tutuluma bağlı mal perforan ülserler LL Tenar, hipotenar kas atrofisi, kemik rezorbsiyonu, ülserasyon, amputasyon Post.tibial sinir tutuluma bağlı mal perforan ülserler

LEPROMATÖZ LEPRA M.lepra’ya karşı hücresel aracılı bağışıklık yetersiz Basil sınırsız bir şekilde çoğalır ve yaygın multiorgan tutulumu ile kendini gösterir Difüz dermal infiltrasyon mevcut(Kulaklarda büyüme, burun kökü genişlemesi, el parmaklarında fusiform şişlik vb) Bulaştırıcı

Lepramatöz Lepra

LEPRAMATÖZ LEPRA Anerjik (LEPROMIN deri testi NEGATİF), progresif infeksiyon Çok sayıda deri bulgusu mevcut Lezyonlarda çok sayıda mikroorganizma (+) Belirgin şekil bozukluğu Sinir tutulumu İnternal organ tutulumu İLK BULGULAR: %80 olguda burun tıkanıklığı kurut oluşumu kanlı burun akıntısı

LEPRAMATÖZ LEPRA Deri lezyonları tipik olarak SİMETRİK, KÜÇÜK, PARLAK VE BİRLEŞMEYE MEYİLLİDİR. Tipik infiltre plaklar LEPROMLARDIR. KESKİN OLMAYAN SINIRLAR HASTANIN DERİ RENGİNE GÖRE KIRMIZI-K.RENGİ Basilin yoğun ve difüz infiltrasyonu yüz bölgesinde “ASLAN YÜZÜ” deformitesine yol açar (deri kıvrımları belirginleşir, yüz iyice kırışmış görünür)

LEPRAMATÖZ LEPRA Kulak loblarının infiltrasyonu tipiktir Hastalığın başlarında kaşların lateral yarılarının kaybı (MADAROZİS) izlenebilir Hastalık ilerledikçe ANHİDROZ ve ANESTEZİ görülür Kutanöz lepranın her tipinde sıcak deri bölgeleri korunur (aksilla, kasıklar, perine, saçlı deri, sırt orta hat)

FACIES LEONINA

LEPRAMATÖZ LEPRA Nazal mukoza daima etkilenir Kronik nazal akıntı, özellikle kanlı ise, endemik bölgelerde leprayı düşündürmelidir Bu bölgedeki proliferasyon nazal septumu destrükte edebilir (clover-leaf nose)

LEPRAMATÖZ LEPRA Tedavi edilmeyen vakalarda papül, nodül ve tüberküller (LEPROM) Lepromlar - 1-2mm ile 1-2 cm boyutunda - koyu-açık kahverengi - solid - yüzde, oral mukozada, gövde ve ekstremitelerde yerleşirler

LEPRAMATÖZ LEPRA

LEPRAMATÖZ LEPRA ALT TİPLERİ LUCIO LERPA HİSTİOİD LEPRA

BORDERLAYN LEPRA Orta derecede immünite gösteren, sık sık Tip I reaksiyon geçirmeleri nedeniyle sık Sakatlık bırakan lepra tipidir. Stabil olmayan tiptir Tedavi edilirse TT, tedavi edilmez ise LL uca kayar

BORDERLAYN TÜBERKÜLOİD BORDERLAYN LEPRA BORDERLAYN TÜBERKÜLOİD Deri belirtileri TL’ya benzer Lezyon kenarları daha az infiltredir Lezyon sayısı 10 civarındadır Periferik sinir tutulumu vardır İleri derecede fonksiyon kaybı vardır Basil indeksi 1-2 Lepromin testi (+)

BORDERLAYN LEPRA MİDBORDERLANY Nadirdir Tip I reaksiyon sıktır Kolaylıkla BT- BL’ye kayabilir Periferik sinir tutulumu değişkendir Lezyonlarda basil bulunur

BORDERLAYN LEPROMATÖZ BORDERLAYN LEPRA BORDERLAYN LEPROMATÖZ -İlk bulgu grup yapan maküllerdir -Duyu kaybı, terleme bozukluğu, hipopigmentasyon, kıl gelişim bozukluğu LL’ye göre daha erken dönemde ortaya çıkar -Zamanla maküller infiltre olur,papül,nodül ve aralarında sağlam doku vardır Perferik sinirlerin hepsi tutulmuştur

BORDERLAYN LEPROMATÖZ, Devam LL’de gözlenen mukoza bulguları yoktur Kaş ve kirpik kaybının olmaması ile LL’den ayrılır Basil indeksi 4-6’dır.

Leprada görülen diğer deri lezyonları BÜL-EROZYON: Travmatik-termik ÜLSERLER: Anestezinin yol açtığı deri belirtileridir Ayak tabanı, metatarsofalangeal eklem yüzleri, topuklar, ayak dış kenarı ve dış malleollerde yerleşirler Atonik olan bu ülserlere MAL PERFORAN adı verilir

Leprada görülen diğer deri lezyonları SKATRİSLER Her klinik formda ve özellikle lepromlardan ortaya çıkar. KAŞ DÖKÜLMESİ Kaşlarin iki taraflı olarak dış açıdan dökülmelerine OMNİBUS BELİRTİSİ adı verilir.

Leprada görülen diğer deri lezyonları Omnibus belirtisi; Lepra Sifiliz Talyum asetat zehirlenmesi Lenfomalar Maligiteler Alopesiler

LEPRANIN REAKSİYONLARI Lepralı hastalarda akut inflasmasyona bağlı belirtilerin ortaya çıkmasına REAKSİYON adı verilir. 3 tip reaksiyon vardır. Tip I (Reversal reaksiyon) Tip 2 (Eritema nodozum Leprozum reaksiyonu) Lucio fenomeni

TİP I Reaksiyon Borderlayn leprada (BT,BB,BL) tedaviden önce, tedavi sırasında CMI değişikliklere bağlı olarak ortaya çıkar. ML antijenlerine karşı hücresel immün cevabın aniden artışı ile karakterize BT-BB’de tedavi sonrası 6 ay içinde BL’de tedavi sonrası 2 yıl içinde ortaya çıkar

TİP I Reaksiyon, Devam Klinik olarak var olan deri lezyonlarında inflamasyonun artışı ile karakterizedir Periferik sinirlerde kalınlaşma ve akut gelişen fonksiyon kaybı en önemli belirtidir.

Tip I REAKSİYON

Tip I reaksiyon

TİP II REAKSİYON Eritema nodozum olarak da bilinir Sıklıkla LL-BL hastalarında görülür Kolaylaştırıcı faktörleri - ÜSYE,ASY - Tbc - Barsak parazitleri - Psikolojik faktörler

TİP II REAKSİYON,Devam Gebelik Hastalık; Ateş, genel durum bozukluğu Birkaç saatte gelişip birkaç gün süren nodüller Nodüller plak yapabilir, ülserleşebilir

TİP II REAKSİYON,Devam Eritema nodozum gnl tedavi olmamış hastalarda olmasına rağmen, %50-60 tedavi alan hastalarda da görülmüştür Tip II reaksiyonda sadece deri değil internal organlarda da tutulum vardır.

Eritema Nodozum Leprozum

TİP II REAKSİYON

Tip II reaksiyon

Tip II reaksiyon ülserleşmiş

Lucio fenomeni -Çok nadirdir. -Tedavi edilmemiş LL hastalarında görülür -TÜM GÖVDEDE PAPÜLSÜZ, NODÜLSÜZ PEMBE RENKLİ DİFFÜZ İNFİLTRASYON ile karakterizedir. Derin kutanöz vaskülit, ülser, nekroz

Lucio fenomeni

LEPRA’ DA TANI Tanı; Kardinal bulguların biri veya daha fazlasının saptanması ile konur. Deri lezyonu: Anestezi Hipoestezi Periferik sinirlerin kalınlaşması M.Leprae’nın gösterilmesi

Lepra şüphesi olan hastalarda 1- Anamnez 2-Fizik muayene:Duyu muayenesi 3-Periferik sinirlerin sistemik incelenmesi 4-Laboratuvar bulguların değerlendirilmesi - Lezyonel-non-lezyonel smear - Nazal mukozalardan smear - Deri biyopsisi

Lepra şüphesi olan hastalarda - Sinir biyopsisi (duyu sinirlerden) - Histamin testi - Pilokarpin testi - PCR - Lepromin deri testi

Lepromin deri testi 0.1 cc  intra dermal 4-5 hafta sonra değerlendirilir Reaksiyon yoksa; negatif - 0-3 mm; şüpheli - 4-6 mm papül; (+) - 7-10 mm papül ; (++) - Eritematöz ve 10 mm  nodül-ülserasyon (+++)

Lepromin deri testi Diagnostik bir test değildir. Prognoz ve klinik spektrum belirleyicidir TT  (+++) LL  (-)

Non-lezyonel smear bölgeleri 1-Kaş lateralleri 2-Çene 3-Kulak lobları 4-Dirsekler 5-Dizler 6-El parmaklarının dorsal kısımları

Ayırıcı Tanı DEFORMİTELER Sifiliz Yaws Tüberküloz

Ayırıcı Tanı PLANTAR ÜLSER Diabet Mellitus Mal de malade Von vohwinkel’s keratosis

Herediter sensory nöropati Ayırıcı Tanı HİPOESTEZİ Morfea Psoriazis Herediter sensory nöropati

PERİFERAL SİNİR KALINLAŞMASI Ayırıcı Tanı PERİFERAL SİNİR KALINLAŞMASI Syringomiyeli Tabes dorsalis Herediter sensory radicular nörapati Periferal sinirlerin primer amiloidozisi

Ayırıcı Tanı MAKÜLER LEZYONLAR Vitiligo T. versicolor N. Anemikus P.Alba Seboreik dermatit

MAKÜLER LEZYONLAR Yaws Morfea Fungal enfeksiyon Nutrisyonel diskromia

Ayırıcı Tanı Psoriazis Seboreik dermatit P.Rozea Skleroderma DLE İNFİLTRE LEZYONLAR Psoriazis Seboreik dermatit P.Rozea Skleroderma DLE T.korporis

İNFİLTRE LEZYONLAR Sifiliz Mikozis fungoides Liken planus Liken nitidus Lupus vulgaris

Ayırıcı Tanı NODÜLER LEZYONLAR Nörofibromatosis Kaposi sarkomu Deri layşmanyazisi

DİSSEMİNE DİFFÜZ İNFİLTRAT Ayırıcı Tanı DİSSEMİNE DİFFÜZ İNFİLTRAT Diffüz kutanöz layşmanyazis Mikozis fungoides Retikülozis

LEPRA DA HİSTOPATOLOJİ LEPROMATÖZ LEPRA Bol köpüksü veya vaküoler stoplazmalı makrofajlar Globiler

LEPRADA HİSTOPATOLOJİ TÜBERKÜLOİD LEPRA Epiteloid hücre granülomları Langhans tipi dev hücreler

LEPRADA TEDAVİ ÇOK BASİLLİ LEPRA LL BL BB BT (BI 2)

LEPRADA TEDAVİ AZ BASİLLİ LEPRA İL TT BT (BI <2)

ÇOK BASİLLİ LEPRA Rifampisin: 600 mg/ay Dapson : 100 mg/gün Clofazimin:300 mg/ay + 50mg/ gün TEDAVİ SÜRESİ  2 YILDIR

ÇOK BASİLLİ LEPRA Tedavi sonrası hastalar 5 yıl takip edilirler

AZ BASİLLİ LEPRA Rifampisin: 600 mg/ay Dapson :100 mg/gün TEDAVİ SÜRESİ 6 AYDIR Hastalar en az 2 YIL takip edilmelidir