NANOFTALMUS OLGU SUNUMU

OLGU 32 yaşında, Erkek hasta Çocukluğundan beri glokom tedavisi görüyor 4 yıl önce bilateral laser iridotomi 2 yıl önce bilateral periferik laser iridoplasti

OLGU Anne-Baba 1° akraba Erkek kardeşi de glokom tedavisi görüyor

Preoperatif OD OS Görme Keskinliği +16 ile 0.1 +16 ile 0.2 GİB 36 mmHg Aksiyel Uzunluk 14.11 mm 14.83 mm Keratometri 49.13/49.71 Gonyoskopi Gr 0 Tedavi Cosopt 2x1, Alphagan 2x1, Xalatan 1x1 Cosopt 2x1, Alphagan 2x1,

OD OD OS OS

Ön Segment

Gonyoskopi OD OS

Fundus OD OS C/D: 0.9 C/D: 0.5

Maküler OCT

Preoperatif Ön Kamara Derinlik: 1,54 mm Açı: 19,3° OD OS

18.03.2008 OD OS

Pakimetri 509 mm 517 mm

Trabekülektomi + MMC Önceden skleral flep sütürlerinin hazırlanması Sıkı sütür kapanması Ön kamaraya yüksek , viskozitede viskoelastik İnferior Sklerotomiler Temporal ve nazal Limbusdan 3 mm geride Sütürsüz 3 mm 3 mm

Postoperatif 1. gün Ön Kamara Derinlik: 0,96 mm OD OD

Postoperatif 1. gün OD OD GİB: 21 mmHg

GİB: 26 mmHg, 1 adet sütür laser ile kesildi Postoperatif 1. hafta OD OD GİB: 26 mmHg, 1 adet sütür laser ile kesildi

Postoperatif 1. yıl Ön Kamara Derinlik: 1,56 mm Açı: 24,5° OD GİB: 21 mmHg, ilaçsız OD

Postoperatif 2. yıl OD OS Görme Keskinliği +16 ile 0.1 +16 ile 0.2 GİB 22 mmHg 12 mmHg Gonyoskopi Gr 0 Tedavi Cosopt 2x1 Cosopt 2x1, Alphagan 2x1

Postoperatif 2. yıl OD OD GİB: 22 mmHg, Cosopt 2x1

Postoperatif 2. yıl OD OD

OD: 12.01.2011 24-2 10-2

NANOFTALMUS Yunanca ‘dwarf’ cüce kelimesinden gelmekte Globun büyümesinde durma ve embriyonik fissürün erken kapanması ile karakterize bir saf mikroftalmus Diğer mikroftalmus tiplerinin aksine hacim olarak az ama fonksiyonda normal

Dar palpebral fissür, derin yerleşimli gözler, küçük orbita İleri hipermetropi Azalmış total aksiyel uzunluk (14-20mm) Ekvatoryal ve transvers çaplar kısa Hacim 2/3 oranında Kornea çapı normal veya kısa Lens normal boyutlarda

Dar palpebral fissür, derin yerleşimli gözler, küçük orbita İleri hipermetropi Azalmış total aksiyel uzunluk (14-20mm) Ekvatoryal ve transvers çaplar kısa Hacim 2/3 oranında Kornea çapı normal veya kısa Lens normal boyutlarda

Genetik Kr 11’de MFRP null mutasyon OR Kr 11’de NNO1 alanında defekt OD

Histopatoloji Koroidin düzgün gelişmemiş olması, skleranın kalın olması ve proteinlere permeabilitesinin az olması koroid efüzyonu ve non-regmatojen retina dekolmanı oluşumuna yol açmakta

Muayene Hastalar koroid efüzyonu ve retina dekolmanını takiben görme azalması ile başvururlar Glokom polikliniklerine ise fakomorfik açı daralması, pupiller blok açı daralması ve silier cismin öne hareketine bağlı açı daralması mekanizmaları ile oluşan dar açılı glokom yüzünde refere edilirler.

Goldmann aplanasyon ile oküler tansiyon Gonyoskopi Aile hikayesi Refraksiyon Kornea çapı Ön kamara derinliği Pakimetri US Goldmann aplanasyon ile oküler tansiyon Gonyoskopi Dilate fundus muayenesi Aksiyel uzunluk Lens Çapı Posteriör segment değerlendirilmesi; sklera ve koroid kalınlıkları

Dilate Fundus Muayenesi Optik diskler karakteristik olarak küçük, pembe ve glokom yoksa cup genellikle çok küçük Retinada retinitis pigmentosa benzeri kemik speküller, koroid efüzyonu ve ona eşlik eden nonregmatojen retina dekolmanı ve maküler katlantılar

Nanoftalmusta Açı Kapanması Kısa korneal çap, dar ön kamara, kısa aksiyel uzunluk, iris konveksisitesi, ve fizyolojik boyutlarda lens (ön kamara kalablıklaşmasına yol açarak) Ayrıca oluşabilecek koroid efüzyonu silier cismin öne rotasyonuna yol açarak açı kapanması sebep olabilir Fakomorfik açı kapanması Pupiller blok açı kapanması Sineşiyel açı kapanması

Medikal tedavi Laser İridotomi Laser İridoplasti Cerrahi

Tüm nanoftalmuslu gözlerde cerrahide oluşabilecek bir ani dekompresyon önlenmeli Positif vitreus basıncı ve ön kamara daralması Uveal efüzyonun eşlik edip veya etmediği kalınlaşmış sklera ve koroid Laser iridotomiye cevap vermeyen akut veya kronik açı kapanması glokomunda Anterior Sklerektomi

Nanoftalmusta Retinokoroidal Tutulum Düzelmiş nonregmatojen retina dekolmanına bağlı fundusta retinitis pigmentosa benzeri kemik speküller Maküler hipoplazi Genç nanoftalmuslu hastalarda koryoretinal katlantı ve kalabalık optik disk Sklera ve retinanın büyüme oranlarındaki farklılıklardan dolayı

Koroid efüzyonu ve retina dekolmanı spontan, intraoperatif ve postoperatif olarak oluşabilir. İntraoperatif olarak intraoküler basınç ani olarak düştüğünde zaten yüksek olan venöz basınçtan dolayı koroide sıvı geçişi olur.

Spontan olarak ise 30’lu ve 50’li yaşlarda koriyokapillerlerden suprakoroidal boşluğa protein geçişi azaldığından osmotik gradyenti dengelemek için oluşan sıvı geçişi koroid efüzyonu ve retina dekolmanına yol açar.

Sistemik steroid Brockhurst’ün vortex ven dekompresyon tekniği Gass’ın skleretomi tekniği

TEŞEKKÜRLER