PROTEIN METABOLIZMASı BOZUKLUKLARı 1

Serum proteinlerine ili ş kin bozukluklar Serum proteinlerine ili ş kin bozukluklar Beslenim eksikli ğ i (malnutrisyon) ile ilgili durumlar Beslenim eksikli ğ i (malnutrisyon) ile ilgili durumlar Hemoglobin metabolizma bozuklukları Hemoglobin metabolizma bozuklukları Di ğ er protein metabolizması bozuklukları Di ğ er protein metabolizması bozuklukları 2

SERUM PROTEINLERINE ILIŞKIN BOZUKLUKLAR Sa ğ lıklı eri ş kin bir ki ş ide serum total protein düzeyi 6,3-8,3 g/dL arasındadır. Sa ğ lıklı eri ş kin bir ki ş ide serum total protein düzeyi 6,3-8,3 g/dL arasındadır. Total protein düzeyinin referans de ğ erlerinin altında veya üstünde olması durumunda bazı metabolik bozukluklar görülür. Total protein düzeyinin referans de ğ erlerinin altında veya üstünde olması durumunda bazı metabolik bozukluklar görülür. 3

SERUM PROTEINLERINE ILIŞKIN BOZUKLUKLAR Serum protein düzeyinin normal düzeyinden (eri ş kin sa ğ lıklı bir insanda %6,5-8,5 g/dL) daha yüksek olması durumudur. Plazma hacminindeki protein oranınnın artması durumunda hiperproteinemi ortaya çıkar. Serum protein düzeyinin normal düzeyinden (eri ş kin sa ğ lıklı bir insanda %6,5-8,5 g/dL) daha yüksek olması durumudur. Plazma hacminindeki protein oranınnın artması durumunda hiperproteinemi ortaya çıkar. 4

HIPERPROTEINEMI Nedenleri: Nedenleri: Yetersiz su alımı veya a ş ırı su kaybı (kusma, Adison hastalı ğ ı, a ş ırı egzersiz, diyabetik asidoz) durumlarında olu ş an dehidratasyon ile ilgili olarak hiperproteinemi gözlenebilir. Yetersiz su alımı veya a ş ırı su kaybı (kusma, Adison hastalı ğ ı, a ş ırı egzersiz, diyabetik asidoz) durumlarında olu ş an dehidratasyon ile ilgili olarak hiperproteinemi gözlenebilir. 5

HIPERPROTEINEMI Otoimmün hastalıklar, a ğ ır kronik enfeksiyonlar ve karaci ğ er sirozunda, paraproteinlerin ortaya çıkı ş ına ba ğ lı olarak hiperproteinemi ortaya çıkabilir. Otoimmün hastalıklar, a ğ ır kronik enfeksiyonlar ve karaci ğ er sirozunda, paraproteinlerin ortaya çıkı ş ına ba ğ lı olarak hiperproteinemi ortaya çıkabilir. Bazı kronik hastalıklarda γ globülin artı ş ına ba ğ lı olarak hiperproteinemi ortaya çıkar Bazı kronik hastalıklarda γ globülin artı ş ına ba ğ lı olarak hiperproteinemi ortaya çıkar 6

HIPOPROTEINEMI Serum protein düzeyinin normal düzeyinden (eri ş kin sa ğ lıklı bir insanda %6,5-8,5 g/dL) daha dü ş ük olması durumudur. Plazma hacminindeki protein oranınnın azalması durumunda hipoproteinemi ortaya çıkar. Serum protein düzeyinin normal düzeyinden (eri ş kin sa ğ lıklı bir insanda %6,5-8,5 g/dL) daha dü ş ük olması durumudur. Plazma hacminindeki protein oranınnın azalması durumunda hipoproteinemi ortaya çıkar. 7

HIPOPROTEINEMI Nedenleri: Nedenleri: Plazma su içeri ğ inin arttı ğ ı hemodilüsyon durumlarında göreceli olarak hipoproteinemi ortaya çıkar. Tuz tutulması ve a ş ırı sıvı alımına ba ğ lı olarak geli ş en a ş ırı hidratasyon (su zehirlenmesi) durumunda, kalp yetmezli ğ i durumunda, relatif hipoproteinemi saptanabilir. Plazma su içeri ğ inin arttı ğ ı hemodilüsyon durumlarında göreceli olarak hipoproteinemi ortaya çıkar. Tuz tutulması ve a ş ırı sıvı alımına ba ğ lı olarak geli ş en a ş ırı hidratasyon (su zehirlenmesi) durumunda, kalp yetmezli ğ i durumunda, relatif hipoproteinemi saptanabilir. 8

HIPOPROTEINEMI A ş ırı protein kaybı oldu ğ u(Cerrahi ve travmatik ş oklar,yanıklarda,böbrek hastalıklar vb …) durumlarda hipoproteinemi ortaya çıkabilir. A ş ırı protein kaybı oldu ğ u(Cerrahi ve travmatik ş oklar,yanıklarda,böbrek hastalıklar vb …) durumlarda hipoproteinemi ortaya çıkabilir. 9

HIPOPROTEINEMI Protein sentezinde azalma oldu ğ u (proteinden fakir beslenmede, a ğ ır karaci ğ er hastalıklarında) durumlarda hipoproteinemi ortaya çıkabilir. Protein sentezinde azalma oldu ğ u (proteinden fakir beslenmede, a ğ ır karaci ğ er hastalıklarında) durumlarda hipoproteinemi ortaya çıkabilir. Protein metabolizması bozuklu ğ una ba ğ lı olarak esansiyel hipoproteinemi de olabilir. Protein metabolizması bozuklu ğ una ba ğ lı olarak esansiyel hipoproteinemi de olabilir. 10

SERUM PROTEINLERINE ILIŞKIN BOZUKLUKLAR Tanı: Tanı: Kan serumundaki protein miktar tayini. Kan serumundaki protein miktar tayini. Spesifik serum ve plazma proteinlerinde artı ş ve azalma serum protein elektroforezi ile saptanabilir. Spesifik serum ve plazma proteinlerinde artı ş ve azalma serum protein elektroforezi ile saptanabilir. 11

BESLENIM EKSIKLIĞI (MALNUTRISYON) ILE ILGILI DURUMLAR Kwashiorkor: Tam bir protein alımı eksikli ğ idir. Kwashiorkor biyolojik de ğ eri yüksek hayvansal proteinlerle beslenemeyenlerin hastalı ğ ıdır. Kwashiorkorda ödem, deri ve saç de ğ i ş meleri, mide- ba ğ ırsak bozuklu ğ u, ruh bozuklukları, kansızlık gibi bulgular saptanır. Kwashiorkor: Tam bir protein alımı eksikli ğ idir. Kwashiorkor biyolojik de ğ eri yüksek hayvansal proteinlerle beslenemeyenlerin hastalı ğ ıdır. Kwashiorkorda ödem, deri ve saç de ğ i ş meleri, mide- ba ğ ırsak bozuklu ğ u, ruh bozuklukları, kansızlık gibi bulgular saptanır. 12

BESLENIM EKSIKLIĞI (MALNUTRISYON) ILE ILGILI DURUMLAR Marasmus: Kalori ve protein eksikli ğ i durumudur, a ş ırı a ğ ırlık kaybı ile belirlenir. Marasmus: Kalori ve protein eksikli ğ i durumudur, a ş ırı a ğ ırlık kaybı ile belirlenir. 13

HEMOGLOBIN METABOLIZMA BOZUKLUKLARı Hemoglobin yapısı ve sentezi ile ilgili bozukluklar (hemoglobinopatiler) Hemoglobin yapısı ve sentezi ile ilgili bozukluklar (hemoglobinopatiler) Orak hücreli bozukluklar Stabil olmayan hemoglobinler Oksijene ilgisi anormal olan hemoglobinler Talasemiler Bile ş ik hemoglobinopatiler Di ğ er kalıtsal ve edinilmi ş hemoglobin 14

HEMOGLOBIN METABOLIZMA BOZUKLUKLARı Hemoglobin yıkımına ili ş kin bozukluklar Hemoglobin yıkımına ili ş kin bozukluklar 15

HEMOGLOBIN METABOLIZMA BOZUKLUKLARı TANI: Yapılan fizik muayene, hastanın doktora anlattıkları ve kan tahlilleri sonucu tanı konur. Alyuvarlar mikroskobik olarak incelenir. 16

DIĞER PROTEIN METABOLIZMASı BOZUKLUKLARı 17 Bağ dokusu proteinleri ile ilgili bozukluklar Bağ dokusu proteinleri ile ilgili bozukluklar İmmunglobulinler ile ilgili bozukluklar İmmunglobulinler ile ilgili bozukluklar

DIĞER PROTEIN METABOLIZMASı BOZUKLUKLARı Kompleman sistemi proteinlerine ili ş kin bozukluklar Kompleman sistemi proteinlerine ili ş kin bozukluklar Pıhtıla ş ma proteinleri ile ilgili bozukluklar Pıhtıla ş ma proteinleri ile ilgili bozukluklar 18

19 KARADENİZ TEKNİK ÜNİVERSİTESİ KİMYA BÖLÜMÜ ERDİ GÜNDÜZ

KAYNAK: bozukluklar.html Nedir.html 20