AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) ANTALYA HALK SAĞLIĞI MÜDÜRLÜĞÜ BULAŞICI OLMAYAN HASTALIKLAR VE PROGRAMLAR ŞUBESİ

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) NEDİR? Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) beyin ve spinal kordun üst ve alt motor sinir hücrelerinin bozulmasıyla karakterize ilerleyici ve ölümcül bir hastalıktır. Her ırktan birçok insanı etkilemiş dünya çapında en sık görülen nöromüsküler, yani hem kas hem de sinir ile ilgili olan önemli hastalıklardan biridir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) % 90-95’i tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Ailesel olgularda hastalık başlangıç yaşı daha erkendir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) Erkek kadın oranı 1.3’dür. Hastalıktan erkekler, kadınlara göre biraz daha fazla etkilenirler. Her yıl dünyada, ortalama olarak her 100 bin kişide 1-2 ALS vakasına rastlanır. Tüm toplumda hasta sayısı ise 100 binde 3-8 civarındadır.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) NEDENLERİ? Bilim insanları ALS'nin kesin olarak nedenini bulamamakla birlikte hastalığa ait çeşitli risk faktörlerine işaret etmektedirler. Araştırmacılar, bağışıklık sisteminde anormalliğe yol açan, DNA'nın yapısını ve enzim sisteminin işleyişini bozan, nörotoksik özellik gösteren bir virüsten şüphelenmektedir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) NEDENLERİ? Bazı araştırmacılara göre hastalığın nedeni, genetik faktörler ile çevre faktörlerinin kombinasyonudur. Zehirli ve bazı zararlı çevresel faktörler, travma, beslenme eksikliklerinin olası etkileri de incelenmiştir. Ancak bu faktörlerin de hastalığın nedeni olabileceğine dair kesin kanıt yoktur.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) NEDENLERİ? Genetik nedenler; Ailesel olguların % 20’sinde, sporadik olguların ise % 1-5’inde 21. kromozom üzerindeki Bakır- Çinko, Superoksid Dismutaz (SOD1) enziminin kodlandığı gen üzerinde mutasyon bulunmaktadır. Enzimin mutasyon sonucu bakır-çinko bağımlılığından çıkması ve serbest radikallere yönelmesi görülür.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) NEDENLERİ? Glutamat eksitotoksisitesi, Viral enfeksiyonlar, Otoimmun olaylar, Kurşun, civa ve aluminyum gibi ağır metal zehirlenmeleri suçlanmaktadır.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ Hastalık, merkezi sinir sisteminde omurilik ve beyin sapında motor hücrelerin ilerleyici kaybına bağlı olarak ortaya çıkar. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye yol açar.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ Bulaşıcı olmayan bir hastalık olup üst motor nöron tutulumu ve alt motor nöron tutulumu sonucu oluşan bulguların çeşitli birleşimleri klinik tabloyu belirlemektedir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ ALS’ye dair ilk belirtiler genellikle farkedilmez ya da gözden kaçar. İlk belirtiler kaslarda seğirme, titreme, kas zayıflığı sonucunda kolların veya bacakların etkilenmesidir. ALS’de vücutta hangi kas etkilenmekteyse o kısım ilk olarak zarar görür.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ Kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir. Sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma "bulber" alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabilir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ Hastalığın gelişimi ve yayılım hızı kişiden kişiye değişse de sonuçta hastalığa yakalanan kişiler bağımsız hareket edemez duruma gelir. Çiğneme güçlükleri hastaların normal yemek yiyememesi yemek sırasında hastanın boğulma riskini artırır. Hastalık her ne kadar bilince ve anlamaya etki etmese de sinirlilik, bunalım gibi ruh hali değişikliklerini beraberinde getirir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) BELİRTİLERİ Ekstremitelerde katılık Hiperrefleksi Emosyonel labilite, duygu değişkenliği Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük Kaslarda erime, kramplar Kaslarda seyirme, Yorulma Konuşma ve yutma güçlüğü

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TANISI ALS hastalığına kesin teşhis konulması için bir test bulunmasa da, üst ve alt motor nöronlarından tek bir kol veya bacak kasına gelen sinyaller tanıda belirleyici olmaktadır. Nörolojik muayene, Elektromiyelografi(EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin omurilik sıvı incelemesi, Genetik çalışmalar, Kas biyopsisi.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Motor nöron hastalığında hastalığı tamamen iyileştirecek tedavi henüz mümkün değildir. Semptomatik ve destekleyici tedavi hastaların yaşam kalitesini ve yaşam süresini artırmaya yardım eder.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Güçsüzlüğün ALS’ nin en belirgin semptomu olması nedeniyle genel vücut sağlığını korumak için hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli, rehabilitasyon programına alınmalıdır.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Eklemlerin etrafındaki kasların tonusunun azalması, özellikle omuz kemerinde, desteklenmemiş ligamentlerde fazla yük yaratır ve ağrıya neden olur. Eklemlerin azalmış hareketi, ağrılı kontraktürlere neden olabilir. Bu nedenle günlük aktif ve pasif hareket egzersizleri yapılmalı, sık sık pozisyon değiştirilmelidir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Motor nöron hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıklarda hem beyin hem de omurilikteki sinir hücrelerinde toksik protein birikimini önlemeye, bu nöronları koruyarak, yaşam sürelerini uzatmaya yönelik ilaç çalışmaları devam etmektedir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ İlaç tedavisinde ikincil hedef bazı şikayetleri ortadan kaldırmaktır. Kas spazmlarını, sertliklerini gidermek için kas gevşeticiler, idrar problemlerini ortadan kaldırmak için mesane işlevlerini düzenleyici ilaçlar, yorgunluk için destekleyici ilaçlar kullanılır.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Hastalığın ilk dönemlerinde depresyon, anksiyete gibi yakınmalar için antidepresan tedavi başlanabilir. ALS’li hastalarda yutma güçlüğüne bağlı beslenme bozukluğu gelişebilir. Beslenmenin sağlanması ALS’li hastaların yaşam kalitesini etkileyen önemli bir problemdir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet alması gerektiği konusunda hasta bilgilendirilmelidir. Hasta takiplerinde hastanın ihtiyacı olan kalori, sıvı, vitamin gibi maddeleri alıp almadığı değerlendirilmelidir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Hasta tanıdan önceki vücut ağırlığının %10’undan fazlasını kaybetmiş, aspirasyon riski yüksek ise gastrostomi (midenin cilde ağızlaştırılması) konusunda bilgilendirilmeli ve gastrostomi yapılmalıdır.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Hastalığın erken dönemlerinde solunum fonksiyonu normal olmakla birlikte hastalık ilerledikçe nefes darlığı nedeniyle mekanik solunum desteğine ihtiyaç duyulmaktadır. Solunum sorunları başlayan hastalarda infeksiyonlardan korunmaya dikkat edilmelidir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Ayrıca hastalarda tükrük artışı, kabızlık, el ve ayaklarda ödem, derin ven trombozları, konuşma ve solunumdaki zorluklar, uyku problemlerine yönelik semptomatik tedavi verilebilir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) TEDAVİ Kök hücre çalışmaları halen deneysel düzeyde olup çok az insan üzerinde yapılan çalışmalarda olumlu sonuçlar bildirilmemiştir.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) HASTALIK SEYRİ Hastalık zaman içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra solunum yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak kaybedilebilirler. Fakat hastaların % 10’u 10 yıl ve daha uzun süre yaşayabilirler.

AMYOTROFIK LATERAL SKLEROZ (ALS) HASTALIK SEYRİ ALS’nin başarılı yönetimi için toplumun ALS hakkında doğru bilgilere ulaşmasını sağlamak ve bireyin tıbbi bakım ihtiyacına uygun olarak rehabilitasyon hizmetleri, evde sağlık hizmetleri ile bireysel sağlık ihtiyaçlarını karşılamak gerekir.

YALNIZ DEĞİLSİNİZ UMUDUNUZU KAYBETMEYİN

SAĞLIKLI GÜZEL GÜNLER