ANEMİ: GENEL KAVRAMLAR ve KLİNİK YAKLAŞIM

I. TANIM, PATOGENEZ ve SINIFLAMA

SANTRFÜJ X Y HEMATOKRİT= (Y/X) * 100

X X X X ANEMİNİN NEDENLERİ ERİTROSİT SAYISININ AZALMASI Eritrosit Üretiminin (= Eritropoez) Bozulması Yıkımın (= Hemoliz) Hızlanması ya da Kanama X X X X

ANEMİNİN NEDENLERİ 2. HEMOGLOBİN SENTEZİNİN BOZULMASI

Proliferasyon & Maturasyon Maturasyon

Vit B12 Fe Folat Doğal Ölüm Hemoliz UYGUN MİKROÇEVRE Anatomik çevre HÜCRE ÇOĞALMASI için GEREKLİ HAM MADDELER UYGUN MİKROÇEVRE Anatomik çevre Hormon & sitokinler YETERLİ KÖK HÜCRE Vit B12 Fe HEMOGLOBİNİZASYON için GEREKLİ HAM MADDELER Folat Doğal Ölüm Hemoliz

Anemi: Morfolojik Sınıflama Mikrositik (Hb yapımı ) Normositik (Eritrosit yapımı  ya da yıkımı ) Makrositik (Eritrosit yapımı  ya da yıkımı ) Demir eksikliği Kronik hastalık anemisi Megaloblastik anemi (B12-folat ) Talassemi Renal yetmezlik Hipotiroidizm Kök hücre bozukluğu (aplastik anemi, miyelodisplazi) Sideroblastik anemi Kemik iliği infiltrasyonu Karaciğer hastalığı Hemolitik anemi (Retikülositoz) Erken dönem demir eksikliği Kanama (Retikülositoz) Dimorfik anemi Miyelodisplazi Kanama Hemoliz Orak hücreli anemi

Anemi: Patofizyolojik Sınıflama Yapım Bozukluğu Yıkım ya da Kayıp Kök Hücre Mikroçevre Ham Madde (Genetik Kod ve Besin Faktörleri) Aplastik anemi Renal yetmezlik Demir eksikliği Akut kanama Miyelodisplazi Hipotiroidizm Kronik hastalık anemisi Hemolitik anemiler Viral infeksiyonlar Kemik iliği infiltrasyonu Malin hastalık Granülomatöz hastalık Depo hastalığı Sideroblastik anemi Toksin-ilaç B12 Folat Talassemi

Hemolitik Anemi: Patofizyolojik Sınıflama İmmün Olmayan İmmün Eritrosite Bağlı Eritrosit Dışı Membran Enzim Hemoglobin Ekstravasküler İntravasküler Sferositoz G6PD Stabil olmayan Hb Hipersplenizm MAHA Sıcak Ab Ovalositoz Prüvat Kinaz Kardiak hemoliz Soğuk Ab Eliptositoz P5’Naz Üremi Vb. Karaciğer hastalığı

I. KLİNİK YAKLAŞIM A. TANIYA ULAŞTIRAN BASAMAKLAR

= = = 1-2 TANI 3-4 TANI 5 6 TANI ÖYKÜ ANEMİ ve FM + ERİTROSİTLERİN MORFOLOJİK ÖZELLİKLERİ (CBC ve PY) 1-2 ÖYKÜ ve FM ANEMİ + = TANI YAPIM-YIKIM DENGESİNİ GÖSTEREN PARAMETRE (RETİKÜLOSİT) 3-4 PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ: Serum Fe Parametreleri B12, folat Hb elektroforezi / oraklaşma Coombs testleri Ozmotik fragilite Asit ham-sukroz hemoliz / akım sitometri Eritrosit enzimleri İdrarda hemosiderin ... = TANI 5 KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ Aspirasyon / Biopsi / Hemosiderin / Sitogenetik incelemeler 6 = TANI

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: 1) HİKAYE

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: 2) FİZİK İNCELEME

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: 3) TAM KAN SAYIMI PARAMETRE YORUM Hemoglobin (g/dL) Aneminin belirlenmesi Kırmızı Küre (x 106/mL) Sayı az ise eritrosit yapımı  ya da yıkım-kayıp ;  ise talassemi MCV (fL)  ise mikrositer; N normositer;  ise makrositer MCH (MCHC) (pg & g/dL)  ise hipokrom, N ise normokrom;  ise sferosit RDW (%)  ise anizositoz

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: HEMOLİZ veya AKUT KANAMA MI, YOKSA YAPIM BOZUKLUĞU MU ? 4) RETİKÜLOSİT SAYIMI

Düzeltilmiş Retikülosit Oranı= Sayılan Oran * (Hct/45) Retikülosit Üretim İndeksi= Düzeltilmiş Retikülosit Oranı/Düzeltme faktörü Hematokrit Düzeltme Faktörü % 40-45 1.0 % 35-39 1.5 % 25-34 2.0 % 15-24 2.5 % 5-14 3 Yorumlama RPI < 2 Yetersiz ilik yanıtı (proliferasyon  ya da inefektif eritropoez) RPI > 3 Anemiye ilik cevabı normal (hemoliz ya da kanama) Diğer Borderline

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: 5) PERİFERİK YAYMA KAN SAYIMINDAKİ BOZUK PARAMETRELERİN TEYİDİ KAN SAYIMINDA SAPTANAMAYACAK BAZI ERİTROSİT ŞEKİL BOZUKLUKLARININ BELİRLENMESİ (FRAGMANTASYON, EKİNOSİT, AKANTOSİT, DİMORFİZM, TARGET HÜCRESİ, vb.) EŞLİK EDEN TROMBOSİT ve LÖKOSİT SAYI BOZUKLUKLARININ TEYİDİ ANORMAL LÖKOSİTLER (BLAST, DİSPLAZİ, HİPERSEGMENTASYON)

ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: 6) SPESİFİK TESTLER SERUM DEMİR PARAMETRELERİ B12, FOLAT, HOMOSİSTEİN, MMA COOMBS (ANTİGLOBULİN) TESTLERİ GGK, TİT KEMİK İLİĞİ ASPİRASYON ve BİOPSİSİ (MORFOLOJİK DEĞERLENDİRME, SİTOGENETİK ANALİZ, DEMİR BOYAMA) İDRARDA HEMOSİDERİN RADYOLOJİK İNCELEMELER ENDOSKOPİK İNCELEMELER SCHILLING TESTİ ERİTROSİT YARIÖMRÜ-DALAK SEKESTRASYONU ...

I. KLİNİK YAKLAŞIM A. ERİTROSİT MORFOLOJİSİNE GÖRE ALGORİTMİK YAKLAŞIM

MİKROSİTER ANEMİ’DE AYIRICI TANI

MİKROSİTER ANEMİ’DE TRANSFERRİN SATURASYONUNA GÖRE YAKLAŞIM TS DÜŞÜK TS NORMAL TS ARTMIŞ DEA KHA KHA Hb’pati Hb’pati SA Ferritin Transferrin (TDBK) Akut faz cevabı Akut faz cevabı Transferrin (TDBK) Elektroforez Elektroforez Kİ demiri

NORMOSİTER ANEMİ’DE AYIRICI TANI

MAKROSİTER ANEMİ’DE AYIRICI TANI

I. TEDAVİ

Demir Eksikliği Anemisinin Tedavisi Varsa altta yatan nedenin düzeltilmesi Demir replasmanı (200 mg/gün elementer demir aç karnına oral) Anemi genellikle 2 ayda düzelir. Ancak tedaviye demir depoları doluncaya dek (~ 6-9 ay) devam edilmelidir. Tedavi başarısız olursa: Yanlış tanı, ek bir anemi nedeninin varlığı, devam eden gizli kan kaybı, hasta uyumsuzluğu ve malabsorbsiyon düşünülmelidir. Parenteral Demir İndikasyonları: Malabsorbsiyon Oral tedaviye intolerans Oral tedaviye uyumsuzluk Oral tedaviyle yetişilemeyecek düzeyde kronik kan kaybı

Megaloblastik Aneminin Tedavisi B12 ve folik asit eksikliklerinin ayırımı iyi yapılmalıdır. Yanlış tedavi tehlikeli olabilir. Folat replasmanı: 1-5 mg/g oral. Bu dozda malabsorbsiyon olsa bile pasif olarak kana geçer. Nadiren parenteral tedavi gerekebilir. B12 replasmanı: Siyanokobalamin 1000 mg İ.M. 1-2 hafta her gün, sonra Hb düzelinceye kadar haftada bir, sonra ömür boyu ayda bir. Tedaviden hemen sonra hasta kendini iyi hisseder. Beyaz küre ve Trombosit günler içinde, hemoglobin ise 4-8 haftada normale gelir. Folat eksikliğinde sıklıkla altta yatan düzeltilebilir bir faktör vardır. Tedavi bir süre sonra kesilebilir. Ancak B12 eksikliği veganlar dışında hemen her zaman pernisiyöz anemi veya kalıcı mide-barsak sorunlarına bağlıdır. Dolayısıyla ömür boyu replasman gerekir. Nütrisyonel anemilerde (B12, folat, demir) tedavi yanıtı retikülosit düzeyi ile yapılabilir. Tedaviden sonra düzeyin artmasına “retikülosit krizi” denilir. Tedaviye bağlı retikülositoz demir eksikliğinde 5-10 gün arasında gözlenir. Megaloblastik anemide ise retikülositoz 2-3. ortaya çıkar ve 5-8 gün civarında maksimum düzeye ulaşır.

Anemik Hasta’da Transfüzyonun Yeri Beta Talassemi dışında transfüzyon için bir “eşik” hemoglobin değeri belirlemek doğru değildir. Eritrosit Transfüzyon Kanunu: “Transfüzyon, anemi semptomatik ve iyileştirilemez ise ya da hastanın anemiyle ilişkili klinik yakınmaları ilaçla düzelme beklenemeyecek kadar ağır ise yapılmalıdır” 65 yaşında erkek hasta acil servise yeni başlayan ve 2 gündür eforla ilgisiz olarak sık sık tekrar eden göğüs ağrısı ile başvurdu. EKG’de prekordial derivasyonlarda yaygın ST depresyonu ve T negatifliği saptandı. Kardiak enzimleri normal düzeylerdeydi. Stabil olmayan anjina pektoris tanısı konulup tedavi başlanan hastanın kan sayımında hemoglobin 9 g/dl (OEV: 73 fl) bulundu. En kısa sürede kan testleri için örnekler alınması ve takiben eritrosit transfüzyonu yapılması planlandı. 22 yaşında üniversite öğrencisi bayan halsizlik, solukluk, çarpıntı, çabuk yorulma yakınmalarıyla başvurdu. Daha evvel demir eksikliği anemisi tanısı ile birkaç kez kısa süreli oral demir replasmanı yapıldığı öğrenildi. Başvurmadan evvel Mediko’dan istenen kan sayımında hemoglobinin 5.6 g/dl olduğu (MCV: 65 fl), serum demir parametreleri ve ferritin düzeyinin ise demir eksikliği ile uyumlu olduğu görüldü. Ağır demir eksikliği anemisi için etiyolojik araştırmalar planlandı ve demir replasmanına başlandı.