Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 26 Şubat 2016 Cuma İnt. Dr. Gülnur Kösem Ar. Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

Yoğun Bakım Ünİtesİ Olgu Sunumu İnt. Dr. Gülnur Kösem Asist. Dr. Oktay Kuloğlu

T.A 17 yaşında erkek hasta Şikayeti:  Senkop Hikayesi:  22/02/2016 da beden eğitimi dersi sırasında efor sonrası senkop geçirmiş. İki dak. sonra ulaşan 112 ekibi ritmde Ventriküler Fibrilasyon görerek hastayı defibrile etmiş. Resüsitasyon uygulanarak entübe edilmiş.  Hasta dış merkezde stabilize edilmiş, KOÜTF Hastanesi’ne nakli sırasında 2 kez daha ventriküler fibrilasyon görülünce hastaya müdahale edilmiş.  Göğüs ağrısı, nefes darlığı, morarma, çabuk yorulma, çarpıntı yok. Aktif spor yapıyor.

 Senkop sonrasında ve hastanede devam eden her iki üst ekstremite kasılmaları gelişmiş.  Nörolojik muayenesinde bilinç kapalı, tüm vücutta yaygın istemsiz kasılmalar, distonik kasılmalar, klonik atımlar olduğu gözlendi. Glascow skoru 4.  Posthipoksik istemsiz distonik kasılma olarak değerlendirildi.

Özgeçmiş: Bilinen bir hastalığı yok. Zamanında NSVY doğmuş küvez bakımı almış. 1,5 yaşında zehirli ishal(?) denilerek yoğun bakım ünitesinde yatışı olmuş. Okul başarısı iyi.

 SOYGEÇMİŞ:  Anne: Hipertansiyon  Baba: Astım  8 yaşında kardeşinde ani ölüm (10 yıl önce)  Babaanne: Kalp hastalığından ölmüş.  Dede: Akciğer kanseri nedeniyle ölmüş.  Sürekli kullandığı ilacı yok  Sigara kullanımı mevcut.

 Fizik muayene:  Ateş: 36,9 Boy: 178 cm (90p)  Nabız: 83/dk Kilo: 63 kg (50-75p)  Solunum: entübe  Kan basıncı: 118/80 mmHg  sPO2: %100  KVS muayenesi: S1-S2 doğal, S3yok, üfürüm duyulmadı. KTA: 72/dk. AFN +/+

Olası Tanılar

 Kardiyomiyopatiler  DKMP  HKMP  ARVD  Koroner arter anomalileri  Sol ventrikül çıkış yolu darlıkları  Genetik aritmiler/Kanalopatiler  Uzun QT sendromu/Kısa QT sendromu  Brugada sendromu  CPVT  Idyopatik VT Olası Tanı (Ani ölüme yol açan durumlar)

 Ekokardiyografide normal bulgular saptandı. EF: %69  DKMP, HKMP, ARVD, LVOT darlıkları, Koroner arter anomalileri dışlandı.  Elektrokardiyografi: Sinüs ritmi, QRS aksı doğal. Hipertrofi bulgusu yok, iskemi bulgusu yok  Uzun QT, kısa QT sendromu dışlandı, Brugada lehine bulgu saptanmadı.

 Holter EKG: En uzunu 17 atımlık olan kalp hızının 295/dk ya ulaştığı 248 adet nonstained polimorfik VT izlendi. 164 salvo, 407 triplet, 1045 couplet, 3000 adet izole polimorfik VEA izlendi.  Tanı: Katekolaminerjik Polimorfik PVT

 Geldiğinde amiodaron infüzyonu alan hastanın sık VEA ları mevcuttu.  CPVT düşünüldüğünden beta bloker infüzyonuna geçildi (Esmolol). Beta bloker infüzyonu ile kalp hızı 60/dk idi. VES yoktu  Daha sonra oral propranolol (2-4 mg/kg/gün) tedavisine geçildi.  Takibinde 24. saatte bilinci açıldı. Koopere ancak hafif derecede ajitasyonu ve amnezisi mevcut. Klinik İzlem

 Resüsitasyon uygulanan kardiyak arrest gçiren CPVT hastalarda ICD önerilmektedir.  Hastaya ICD implantasyonu yapılacak ICD endikasyonu

 ICD ve Beta bloker tedavisi  Yaşam tarzı değişiklikleri (spor kısıtlanacak)  Genetik aritmiler için genetik analiz yapılacak  Aile bireyleri taranacak - asemptomatik dahi olsa (genetik analiz, Efor testi, Holter EKG) Takip Planı

 Etiyoloji Genetik bir bozukluğa bağlı olarak ortaya çıkar. CPVT 1: Çoğu, kardiyak ryanodine reseptörünü kodlayan RYR2 mutasyonlarına bağlı ve otozomal dominanttır. CPVT 2: Daha az sıklıkta, calsequestrin 'i kodlayan CASQ2 mutasyonlarına bağlı ve otozomal resesiftir. Her iki gen de hücre içi kalsiyum salınımı ve hücre kontraksiyonu ile ilgilidir. CPVT - Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi

 Tanı kriterleri Egzersiz testi sırasında bidirectional VT veya polimorfik VT görülmesi ile tanı konur. Ancak CPVT hastalarının sadece 1/3ünde görülür. Egzersiz sırasında tipik bidirectional VT görülmemişse CPVT tanısını akla getirecek diğer önemli bulgu: Egzersiz süresi arttıkça görülen ventriküler aritmilerin de progresif olarak artması.

 Ventriküler aritmiler, genellikle kalp hızı /dakika arasında iken görülmeye başlar. Egzersiz arttıkça VPS'lere ek olarak bigemine, couplet, bidirectional veya polimorfik VT'lerin görülmesi beklenir. Egzersiz durdurulduğunda ise bu aritmilerin de kademeli olarak azalarak kaybolması beklenir.

 Genellikle istirahat EKG'sinin normal olduğu kabul edilir.  İstirahatteki QT intervali de normaldir.  Son yıllarda bu hastalarda sinüs bradikardisi, belirgin U dalgası veya kısa PR intervalinin de görülebileceği bildirilmiştir.  Ekokardiyografide yapısal kardiyak anormallik beklenmez.

 Klinik önemi Egzersiz (fiziksel stres) veya aşırı emosyonel stres sonrası senkop veya ani ölüme yol açabilir. Bu hastalara ağır egzersizden uzak durmaları tavsiye edilir. Beta blokerler bu hastalarda kısmi etkilidir. Çocuklarda ve yetişkinlerde görülebilir. Klinik semptomların ortalama başlangıç yaşı 7-9 yıl arasındadır. Bazı hastalara yanlışlıkla epilepsi tanısı da konabilmektedir. CPVT'nin mortalite oranı yüksek olup hastaların %30-%35'i 30 yaşını göremez.

 Ayırıcı tanı CPVT olgularının yaklaşık %30'una QT intervali normal olan LQTS veya gizli LQTS tanısı konduğu bildirilmiştir. Her ikisinde de eforla gelen senkop olabilir. Ayırıcı tanıda önemli olan noktalar şunlardır: CPVT'ye bağlı aritmiler egzersiz, isopreterenol infüzyonu veya başka adrenerjik uyarı ile kolayca indüklenebilir. Atımdan atıma 180 derece aks değişikliği gösteren bidirectional VT görülmesi CPVT tanısı koydurur.

 CPVT dışında bidirectional VT (çift yönlü ventriküler taşikardi) yapabilen diğer sebepler  Digoksin zehirlenmesi  Andersen-Tawil sendromu

 CPVT hastasında görülen bidirectional VT (çift yönlü ventriküler taşikardi).

 EKG 5. CPVT hastasında görülen Bidirectional VT (çiftyönlü ventriküler taşikardi) atağı.

 EKG 6. CPVT hastasında polimorfik VT atağı.

 EKG 7. CPVT hastasında polimorfik VT atağı.