EKSTRAPİRAMİDAL SİSTEM VE BAZAL GANGLİA Dr.Burcu Örmeci

Ekstrapiramidal Sistem Motor fonksiyonlar Piramidal sistem Corticospinal tract Ekstrapiramidal sistem Basal ganglia caudate putamen globus pallidus

Bazal Ganglionlarda Nörotransmiterler/Nöromodülatörler GABA  inhibitör Glutamat  eksitatör Dopamin  D1 reseptörler  eksitatör D2 reseptörler  inhibitör Asetilkolin modülatör Eksitatör ya da inhibitör değildir Uyarılabilirliği değiştirir

BG‘ların Motor İşlevleri Hareketlerin başlatılması ve planlanması Hareket hız ve büyüklüğünün ayarlanması Öğrenilmiş motor programların (yürüme, bisiklete binme gibi) otomatik olarak uygulanması Ardısıra veya simultan hareketlerin uygulanması Kas tonusunun ayarlanması Trunkal stabilite

HAREKET BOZUKLUKLARININ SINIFLAMASI Tabloya hakim anormal veya istemsiz hareketin niteliğine göre hipokinetik (hareketin azaldığı) hiperkinetik (hareketin arttığı)

HAREKET BOZUKLUKLARINDA ANAMNEZ Tutulan vücut bölgesi veya bölgelerinin belirlenmesi Tek bir bölgede Fokal Birbirine komşu birden çok bölgede Segmental Birbirinden bağımsız birden çok bölgede Multifokal Tüm vücutta yaygın olması Jeneralize Distal veya proksimal ağırlıklı

HAREKET BOZUKLUKLARINDA ANAMNEZ İstirahat veya harekete bağlı ortaya çıkma esansiyel tremor tipik olarak hareket esnasında ortaya çıkar, istirahatte kaybolur, Parkinson tremoru için ise bunun tersi söz konusudur.

HAREKET BOZUKLUKLARINDA ANAMNEZ Hareketin hızı Miyoklonus  şimşek gibi hızlı Kore  hızlı Atetoz  yavaş-akıcı Ritmisite, devamlılık Tremor  ritmik Kore ve miyoklonus  aritmik

HAREKET BOZUKLUKLARINDA ANAMNEZ Belli postürlerde ortaya çıkma veya şiddetlenme Ortostatik tremor  ayakta sabit durma ile Uykuda Çoğu kaybolur Bazıları uykuda da devam eder (palatal tremor) Bazıları sadece uykuya geçerken ya da uyku esnasında ortaya çıkar Huzursuz bacaklar sendromu Uykunun periyodik ekstremite hareketleri

HAREKET BOZUKLUKLARINDA ANAMNEZ İstemsiz hareketten önce oluşan duyusal belirtilerin varlığı istemsiz hareketin istemli olarak bastırılabilirliği hareket bozukluğunu başlatan, kötüleştiren veya düzelten faktörlerin varlığı Tik bozuklukları

HAREKET BOZUKLUKLARI Teşhisde ilk basamak Temel hareket bozukluğunu fenomenolojik olarak tanımlamak ve adlandırmaktır tremor, distoni, bradikinezi vb

HİPOKİNETİK HAREKET BOZUKLUKLARI

HİPOKİNETİK HAREKET BOZUKLUKLARI Akinetik-rijid sendromlar Hakim tablo Hareketlerin azalması Güçleşmesi Yavaşlaması Kas tonusundaki artış Akinetik-rijid sendromların prototipi Parkinson sendromudur

Parkinson Sendromu Semptomlar Bradikinezi-akinezi Rijidite Postüral instabilitedir İstirahat tremoru eşlik edebilir, ancak şart değildir

Parkinson Sendromu Etyolojiye yönelik Dejeneratif İdyopatik Parkinson Hastalığı (İPH), Parkinson plus sendromları Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif hastalıklar Bu hastalıklarda altta yatan patoloji dejeneratif hücre kaybıdır ve etyolojik bir başka sebep saptanmaz Semptomatik

Parkinson Sendromu Dejeneratif 1- İdyopatik Parkinson hastalığı (İPH) 2- Parkinson artı sendromları Multisistem atrofisi Progresif supranükleer felç Kortikobazal dejenerasyon Lewy Cisimcikli Demans 3- Parkinsonizmin eşlik edebildiği diğer dejeneratif hastalıklar Spinoserebellar ataksi tip 2,3,17 Huntington Hastalığı Bilateral striapallidodentat kalsinozis (Fahr Hastalığı) Hemiparkinson-hemiatrofi sendromu Frontotemporal demans-parkinsonizm kompleksi Dentatorubropallidoluysian atrofi Pallidal dejenerasyonlar Striatal nekrozla giden mitokondriyal hastalıklar Pantotenat kinaza eşlik eden nörodejenerasyon Nöroakantositoz

Parkinson Sendromu Semptomatik 1- Vasküler (küçük damar hastalığına bağlı subkortikal ensefalopati, multi-lakünler, bazal ganglia ve beyinsapının hemorajileri ve infarktları) 2- Normal basınçlı hidrosefali 3- Yer kaplayıcı lezyonlar 4- İlaca bağlı (nöroleptikler, dopamin boşaltıcı ilaçlar, kalsiyum kanal blokerleri, antiemetikler, valproik asit, lityum) 5- İntoksikasyonlar (karbon monoksit, manganez, potasyum permanganat, efedrin kötü kullanımı, cıva ve diğer ağır metaller, organik çözücüler, tiner, karbon disulfid, MPTP, siyanid) 6- İnfeksiyonlar (ensefalitler, prion hastalığı, nörosifiliz, toksoplazmoz) 7- Metabolik nedenler (hipoksi, hipoparatiroidizm, ekstrapontin miyelinozis, kronik karaciğer hastalığı, Wilson Hastalığı) 8- Kafa travması, dementia pujilistika (boksörlerde) 9- Demiyelinizan hastalıklar 10- Psikojenik Parkinsonizm

DEJENERATİF PARKİNSON SENDROMLARI

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Parkinsonizmin %80-85’ini oluşturur Başlangıç yaşı ortalama 50-60 yaş Early-onset < 40 yaş Juvenil <20 yaş Patolojik değişiklikler Substantia Nigra pars compacta'daki melanin içeren dopaminerjik hücrelerin kaybı Lewy cisimcikleri Klinik belirtilerin ortaya çıkması için dopaminerjik hücre kaybının %60-70 seviyelerinde gerçekleşmesi gerekir

Parkinson Hastalığı Patolojisi On the left top is a picture of a normal midbrain with abundant pigmentation of the substantia nigra. Below that is the midbrain from a Parkinson’s disease patient with the substantia nigra depigmented. The second set at the top is the microscopic section of normal substantia nigra. Below that is the section from substantia nigra of a Parkinson’s patient. It shows profound loss of pigmented neurons and gliosis. On the extreme right is a pigmented neuron containing a Lewy body inclusion. The Lewy body is characterized by dense pink center and light pink periphery. Together, the loss of substantia nigra dopaminergic neurons and the presence of Lewy body inclusions are regarded as the hallmark of idiopathic Parkinson’s disease pathology.

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Parkinson hastalığının kardinal klinik belirtileri Bradikinezi + Rijidite Tremor Postüral instabilite hepsinin birarada olması gerekmez Hastalık sıklıkla asimetrik olarak, vücudun bir yarısında başlar

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Parkinson hastalığının diğer klinik belirtileri Antefleksiyon postürü Donma fenomeni Yürüme bozuklukları Konuşma bozuklukları Mikrografi, disfaji Otonomik bozukluklar Mental-emosyonel bulgular Uyku bozuklukları Koku ve görsel algı bozuklukları

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Non-motor bulgular REM uykusu davranış bozukluğu Koku duyusunun kaybı (anosmi) Konstipasyon Bu bulgular motor bulguların başlamasından yıllarca önce ortaya çıkabilirler Parkinson Hastalığı demansı hastalığın 15-20. yıllarında %50-80 gibi

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Tremor İstirahat/postural/re-emergen tremor görülebilir Sıklıkla ilk motor semptom, %15 hiç olmaya bilir 4-6 Hz frekanslı Genellikle ellerde, bazen ayak, dil, çene ve dudakta olabilir Ses ve baş tremoru görülmez Stres, mental aktivite, yürüme ile artar

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Bradikinezi/akinezi Bazal ganglia bozukluğunun en karakterisik semptomu Tanı için varlığı şarttır Bradimimi, mikrografi, asosiye harke bozukluğu ve iyalore buna bağlı gelişir Özürlülük yaratan en temel belirtidir

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Rijidite Agonist ve antagonist kaslarda eş zamanlı tonus artmasındandır Proksimal veya distal yerleşimli olabilir Dişli çark belirtisi görülür Pasif hareket ile saptanır Karşı uzva hareket yaptırılınca belirginleşir (Froment belirtisi) Hastalar katılık ya da sertlik olarak tanımlar

İDYOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI Postural instabilite Hastalığın en az spesifik ancak en fazla özürlülük yapan bulgusudur Hastalığın geç evrelerinde ortaya çıkar Postürel refleks kaybına bağlı ortaya çıkar Düşmelerin en sık nedenidir Tanıda çekme (Pull) testi kullanılır Blok tarzında oturmaya neden olur

PH Tedavi Dopaminerjik tedavi Levodopa (dopaminin ön maddesi) Dopamin kan beyin bariyerini geçemez Levodopa geçebilir Dopaminin periferik yan etkilerini önlemek ve beyine geçen levodopa miktarını arttırmak amacıyla dopa dekarboksilazın periferik tip inhibitörleri (benserazid veya karbidopa) ile birlikte kullanılır Bu maddeler kan beyin bariyerini geçmedikleri için levodopanın beyinde dopamine çevrilmesini engellemezler Uzun dönemde yanetkiler nedeni ile başlangıçta verilmeyebilir Diskineziler, on-off periyodu gibi

PH Tedavi Dopamin agonistleri Bu ilaçlar dopamin reseptörlerine bağlanarak dopaminin etkisini taklit ederler Bromokriptin (Parlodel) Lisurid (Dopergin) Pergolid (Permax) Piribedil (Trivastal) Kabergolin (Cabaser) Ropinirol (Requip) Piramipeksol (Pexola, Parkyn)

PH Tedavi Antikolinerjik ajanlar Bazal ganglionlarda dopamin ile asetilkolin arasında bozulan dengeyi tekrar sağlarlar Biperiden(Akineton) Bornaprin(Sormodren) Triheksifenidil (Artane)

PH Tedavi MAO-B inhibitörleri Dopamini yıkan ana enzim Dopaminin sinaptik aralıkta daha uzun süre kalmasını sağlarlar Selejilin (Moverdin, seldepar) Rasajilin (Azilect)

PH Tedavi COMT inhibitörleri Amantadin (PK-Mertz) Entakapon (Comtan) Tolkapon Amantadin (PK-Mertz)

PH Tedavi Cerrahi Hedef; ön plandaki semptoma göre değişir talamus globus pallidus internus subtalamik nukleusu Bu bölgelerin destrüksiyonu Sterotaksik cerrahi ile Gama-knife ile Derin beyin stimülasyonu; derin elektrotlar vasıtasıyla yüksek frekanslı elektrik uyarıları bu bölelerdeki hücrelerin aktivitelerini azaltır

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Ortak özellikleri Parkinson sendromunun klasik bulguları (bradikinezi, rijidite, tremor, postüral refleks bozuklukları) + Ek bulgu ve belirtiler

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Multisistem Atrofisi substantia nigra striatum inferior oliva pons medulla spinalisin intermedyolateral kolonu (otonom sinir sistemine ait) hastadan hastaya değişen miktarlarda nöron kaybı ve gliozis gözlenir

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Multisistem Atrofisi MSA-P Ön planda parkinsonizmin, otonomik bulgular, serebellar ve piramidal bulgular yok ya da geri planda MSA-C Ön planda serebellar ve pontin bulgular ve otonomik bulgular Parkinsonizm bulguları geri planda

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Progresif supranükleer palsy (PSP) Klinik tablo; Akinetik-rijid parkinsonizm Supranükleer tipte bakış felci Subkortikal tipte demans Başlangıcında dengesizlik sık Sebepsiz düşmeler oldukça karakteristiktir

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Progresif supranükleer palsy (PSP) Supranükleer tipte bakış felci (taş bebek fenomeni) Tipiktir Özellikle vertikal bakış kısıtlanır, hasta istemli olarak yukarı-aşağı bakamaz Hastanın başı pasif olarak aşağı ve yukarı oynatıldığında gözler serbestçe aşağı-yukarı hareket eder Bu fenomen göz hareketlerinin nükleer seviyede sağlam ancak supranükleer kontrolünün bozuk olduğunu gösterir

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Kortikobazal Dejenerasyon (KBD) Serebral korteks ve bazal ganglionların birlikte tutulumu ile karakterizedir Bulgular belirgin ölçüde asimetrik

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Kortikobazal Dejenerasyon (KBD) Kortikal bulgular En sık ve en belirgin apraksi Yabancı el (alien hand/limb) Miyoklonus ve kortikal tipte duyu kusuru (agrafestezi gibi) Diseksekütif sendrom (frontal tip demans)

PARKİNSON PLUS SENDROMLARI Lewy Cisimcikli Demans Ekstrapiramidal belirtiler ile demans bir arada En önemli klinik özellikler; Tabloda belirgin dalgalanmalar Görsel halüsinasyonlar Klasik nöroleptiklere aşırı duyarlılık Senkoplar Uyku bozuklukları (ani uyuklamalar)

HİPERKİNETİK HAREKET BOZUKLUKLARI

DİSTONİ İstemsiz, süreğen, bükücü, döndürücü nitelikte kas kasılmalarıyla karakterizedir Agonist ve antagonist kasların eşzamanlı kasılmaları sonucu gelişir Tekrarlayıcıdır Geçici ya da kalıcı anormal postürlere yol açar Uykuda kaybolur Dokunma ile distonik kasılmalar geçici olarak kaybolur sensory trick

Distonilerin Sınıflaması I-Tutulum yerine göre Fokal (blefarospazm, yazıcı krampı) Segmental (oromandibuler ve larengeal distoni) Multifokal (kranyal kaslar ve ekstremite distonisi) Hemidistoni (aynı taraf kol ve bacak distonisi) Jeneralize (tüm ekstremiteler ve kranyal kaslar) II- Başlangıç yaşına göre Erken (juvenil) Adölesan Geç III- Etyolojiye göre Primer (İdyopatik) Sekonder (Semptomatik)

Primer (İdyopatik) Distoniler İdyopatik Torsiyon Distonisi (en sık) Çocukluk çağı distonileri Genellikle bir ekstremiteden, sıklıkla da bacaklardan başlayıp aylar ya da yıllar içinde diğer ekstremitelere, bazen kranyal kaslara yayılır Kırk yaşın üzerinde başlayan distoniler Sıklıkla fokal veya segmental özelliktedir, öncelikli olarak da kranyoservikal kasları tutar

Primer (İdyopatik) Distoniler Dopa Yanıtlı Distoni (DYD, Segawa Hastalığı): Otozomal dominant (penetransı %30-40 ) çocukluk çağında ve genellikle alt ekstremitelerde distoni ile başlar Kranyal alan tutulumu yoktur Diurnal dalgalanma (sabah yakınmalar azken gün boyu dopamin kullanıldıkça dopamin depoları çabuk tükenir ve yakınmalar akşama doğru artar) Düşük doz L-dopa’ya (50-250 mg) çok iyi yanıt Çocukluk çağında karşılaşılan her türlü primer distonide, mutlaka L-dopa tedavisi denenmelidir

Primer (İdyopatik) Distoniler Fokal Distoniler Blefarospazm Göz kırpma frekansının artması  işlevsel körlük Oromandibulolingual Distoni Ağız-çene-dil alanında distoni Meige's sendromu Oromandibulolingual distoni+blefarospazm

Primer (İdyopatik) Distoniler Fokal Distoniler Larengeal Distoni (Spazmodik Disfoni): Adduktor tip; vokal kordların aşırı adduksiyonu Hasta konuşurken zorlanır Ses boğuk, kısık çıkar Hasta cümlenin sonuna doğru boğulur gibi olur Sık sık nefes almaya gereksinim duyar Abduktor tip; konuşma sırasında vokal kordların aşırı abduksiyonu Hasta ses çıkarmakta zorlanır Fısıldar tarzda konuşur Buna karşın gülme, esneme gibi aynı kas gruplarının aktivasyonunu gerektiren eylemlerde sorun yaşanmaz

Primer (İdyopatik) Distoniler Fokal Distoniler Fokal Distoniler (devamı) Servikal Distoni (Spazmodik Tortikollis) Tortikollis Laterokollis Anterokollis Retrokollis “Task” spesifik distoniler Yalnızca belli bir motor işlev esnasında ortaya çıkan distoni En sık “yazıcı krampı”

Primer (İdyopatik) Distoniler Fokal Distoniler Paroksizmal Diskineziler Paroksizmal Kineziyojenik Diskinezi En sık Daima belli bir istemli hareket girişimini izleyerek ortaya çıkar Ataklar genelde beş dakikadan kısa sürer, Gün içinde onlarca kez tekrarlayabilir Epileptik nöbetlerle karışabilir, bilinç kaybı olmaz

Primer (İdyopatik) Distoniler Paroksizmal non-kineziyojenik diskinezi Atakların kendiliğinden başlar Ataklar daha seyrek ancak daha uzundur (5 dk<, bazen 4-5 saat) Paroksizmal egzersizin neden olduğu diskinezi Uzamış egzersiz sonrası ortaya çıkar Hemifasyal Spazm Yüzün bir yarısında görülür Sürekli ya da intermittant Semi-ritmik kasılmalardır

Semptomatik Distoniler Wilson Hastalığı (Hepatolentiküler Dejenerasyon) Otozomal resesif Genellikle 10-20 yaş arası başlar Bakır metabolizması bozukluğuna bağlıdır İhtiyaç fazlası bakırın atılımı bozulmuştur Bakır karaciğere, beyne, böbreğe çöker Bazal ganglion tutulumu ile her türlü istemsiz hareket görülür Parkinsonizm Flapping tremor Davranışsal ve mental sorunlar Kayser-Fleischer halkası

Semptomatik Distoniler Wilson Hastalığı (devamı) Çocukluk ve adölesan dönemde ekstrapiramidal sistem tutulumu ile seyreden her türlü klinik nörolojik tabloda WH mutlaka araştırılmalıdır Laboratuvar incelemeleri serum seruloplazmin düzeyi düşük, serumdaki serbest bakır düzeyi yüksek Serum total bakır miktarı azalmış 24 saatlik idrarda bakır atılımı hemen daima artmıştır Korneada Kayser-Fleischer halkası Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile BBT ve MRI’da bazal ganglia lokalizasyonunda uyan sinyal değişiklikleri, nekroz saptanabilir WH tanısı konan hastaların aile bireylerinin de hastalık açısından taranması gerekir

Semptomatik Distoniler Wilson Hastalığı Tedavi Bakır içeren fındık, ceviz, mantar, kabuklu deniz ürünleri gibi besinler diyetten çıkarılmalıdır Çinko, bağırsaklardan bakır emilimini azaltmak amacıyla kullanılır D-penisilamin ve Trientin; serumda dolaşan ve dokulara çökmüş halde bulunan bakıra bağlanır, oluşan kompleksi idrarla atılır Tedaviye başladıktan sonra hastaların yaklaşık %20-50'sinde nörolojik bulgularda bozulma görülebilir dokulardan çözülen bakırın kana geçmesi, oradan da merkezi sinir sistemine geçerek yeniden çökmesine bağlı

Distoni Tedavisi Semptomatik distonilerde tedavi nedene yöneliktir İdyopatik distonilerde Antikolinerjik Antidopaminerjik (Nöroleptikler) Baklofen Benzodiazepinler Botulinum toksini Genelde jeneralize distonilerde ilaç, fokal distonilerde ise botulinum toksini ilk tercih Paroksizmal diskinezilerin tedavisinde genellikle ilk seçenek antiepileptikler

KORE VE BALLİZM Aritmik, hızlı, sıçrayıcı veya akıcı, basit veya kompleks özellikte Kore Genellikle ekstremitelerin distalini tutar Küçük amplitüdlü Ballizm Amplitüdü büyüktür Ekstremitenin proksimalini tutar

KORE VE BALLİZM Huntington hastalığı Klinik özellikler; Korenin baskın olduğu hareket bozukluğu kore, distoni, parkinsonizm Psikiyatrik bulgular Demans Herediter nörodejeneratif bir hastalık Otozomal dominant geçişli Çoğunlukla 4. veya 5. dekadda Kesin tanısı huntingtin genindeki CAG tekrar sayısındaki artışın gösterilmesi ile Prediktif ve prenatal tanı mümkündür

KORE VE BALLİZM Sydenham Koresi (romatik kore, St. Vitus dansı, kore minör) Akut romatizmal ateşin majör kriterlerinden biri (A grubu streptokok) Genellikle 5-15 yaş arasında, K>E Kore ani veya basamaksal olarak başlar ve hızla jeneralize olma eğilimindedir En şiddetli ilk 3-6 ay, genellikle 6-9 ay içinde düzelir

Kore-Ballizm Tedavisi Semptomatik tedavi Antidopaminerjik tedavi Dopamin reseptör blokerleri (haloperidol, pimozid, flufenazin, olanzapin, risperidon, ketiapin, klozapin) Presinaptik dopamin depolarını boşaltan ilaçlar (tetrabenazin, rezerpin) Benzodiazepinler (klonazepam, diazepam, oksazepam) Antikonvülzanlar (fenitoin, karbamazepin, valproik asit) Dirençli vakalarda talamatomi

TREMOR Tremor; bir vücut parçasını hareket ettiren resiprokal kasların alternan veya senkron kasılması sonucu oluşan istemsiz, ritmik osilasyonlardır Aksiyon Tremoru (kinetik tremor) Bir ekstremiteyi aktif olarak kullanırken, hareket esnasında ortaya çıkar. Genelde yüksek frekanslıdır ancak genliği az ya da çok olabilir, genlik hareket esnasında hep aynı kalır. Postüral tremor gibi aksiyon tremoru da en sık esansiyel tremor hastalığında görülür. İntansiyon Tremoru Bu tip tremorun en büyük özelliği istemli hareket esnasında ortaya çıkması ve hedefe yaklaşırken tremorun genliğinin çok artmasıdır. Örneğin parmak-burun testinde hasta parmağını burnuna yaklaştırdıkça tremorun genliği artar ve hasta hedefi bulamaz. İntansiyon tremoru düşük frekanslı, kaba bir tremordur ve kural olarak serebellum ve bağlantılarının tutulması sonucu ortaya çıkar. Dizartri ve nistagmus tremora eşlik edebilir.

TREMOR Etkilenen alana Baş Çene Dirsek Hareketle ilişkisine istirahat postüral Aksiyonel (kinetik) İntansiyonel Frekansına düşük: 4 Hz'den az orta: 4-7 Hz Yüksek: 7 Hz < Genliğine ince Kaba göre tanımlanır

Tremor Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre Fizyolojik tremor Normal kas kasılmasına bağlı 10-12 Hz, düşük genlikli, postüral tremor Aksiyonda ve istirahatte görülmez İnce işlerle uğraşanlarda daha çok göze çarpar Mental nedenler (anksiyete, stres, yorgunluk), Metabolik nedenler (ateş, tirotoksikoz, hipoglisemi), İlaçlar (nöroleptikler, beta adrenerjik agonistler, valproik asit, lityum, steroidler, dopamin agonistleri, antidepresanlar), Toksinler (cıva, kurşun, arsenik) Bazı gıda maddeleri (kafein) artmış fizyolojik tremora yol açabilir

Tremor Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre Esansiyel Tremor Asimetrik ve postüral bir tremor olarak unilateral başlar, zamanla karşı tarafa yayılır Daima bilateraldir Aksiyonla artıp istirahatte geçer Frekansı genelde hızlıdır (4-12 Hz) Hastaların yarısından fazlasında penetransı değişken aile öyküsü Hayat kalitesini önemli ölçüde bozabilir

Tremor Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre Esansiyel Tremor tedavi Ağır bileklik ve su içerken ağır bardak kullanma Alkol? Beta-adrenerjik blokerler (Dideral) Kalp yetmezliği, A-V blok, astım ve göreceli olarak diabette kontrendikedir Primidon (Mysoline) Sedasyon ciddi, çok düşük doz başlanır Cerrahi talamik stimülasyon

Tremor Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre Ortostatik Tremor Ayakta durma ile ortaya çıkan Daha çok bacaklarda görülür Hasta ayakta durduğu müddetçe devam eder, hastanın düşmesine yol açabilir Otururken veya destek alındığında tremor ortaya çıkmaz, yürürken azalır Çok hızlı frekanslıdır (15-18 Hz) Tedavi; Klonazepam (Rivotril) Propranolol (Dideral) Gabapentin (Neurontin) Levetirasetam (Keppra, Epixx)

Tremor Etyoloji ve Klinik Belirtilere Göre Primer Yazma Tremoru İzole Ses Tremoru İzole Çene Tremoru (Geniospazm) Distonik Tremor Periferik Nöropati ve Tremor Palatal Tremor (Palatal Miyoklonus) Psikojenik Tremor

TİK BOZUKLUKLARI İstemli olarak kısa bir süre de olsa bastırılabilir İçten gelen dayanılmaz bir hareket etme isteği İstemsiz hareket; kısa ritmik olmayan stereotipik amaçsız görünen normal hareket zemininde bir veya birkaç kas grubunu tutan ani istemsiz hareketler (motor tik) istemsiz sesler (vokal tik)

TİK BOZUKLUKLARI Basit tikler Kompleks tikler Motor tikler göz kırpma göz kayması sırıtma ağız açma omuz silkme Vokal tiklere ilkel sesler boğaz temizleme burun çekme Kompleks tikler Motor tikler Dokunma, hafifçe vurma Koklama El çırpma Ekopraksi (aynı hareketi tekrarlama) kopropraksi (küfür şeklinde hareketler) Vokal tikler Şarkı söyleme Islık çalma Ekolali Palilali (kendi söylediklerini tekrar etme) Koprolali (küfür etme)

TİK BOZUKLUKLARI “Gilles de la Tourette” Sendromu Davranışsal ve psikiyatrik bozukluklar + Motor veya vokal tikler İrkilme (Hiperekpleksi) sendromları Ani, beklenmedik duyusal stimulusa (ses, dokunma) karşı artmış irkilme refleksi

MİYOKLONUS Ani, kısa süreli (<100ms), şimşek çakar gibi hızlı Atma, sıçrama şeklindeki Pozitif miyoklonus Belli bir kas grubunun aniden kasılması Negatif miyoklonus (asteriksis) Bir postürü sürdüren kasların aniden gevşemesi

MİYOKLONUS Spontan miyoklonus Refleks miyoklonus Aksiyon miyoklonusu Fokal Jeneralize Segmental multifokal

MİYOKLONUS Fizyolojik Miyoklonus Esansiyel Miyoklonus Uykuya dalış sırasında, anksiyetede ve aşırı egzersiz sonrasında Esansiyel Miyoklonus miyoklonus dışında patolojik bulgu ve belirti yok Alkole olumlu yanıt vermesi tipiktir Semptomatik Miyoklonus Karaciğer yetmezliği, üremi, elektrolit dengesizliği, intoksikasyon, kafa travması, hipoksik iskemik ensafalopati (Lance-Adams sendromu), nörodejeneratif hastalıklar, merkezi sinir sistemi infeksiyonları, prion hastalıkları ve statik ensefalopati gibi hastalıkların seyrinde

UYKU İLE İLİŞKİLİ HAREKET BOZUKLUKLARI Huzursuz Bacaklar Sendromu (Restless Legs Syndrome) İstirahatte veya uykudan önce bacaklarda tanımlanamayan huzursuzluk hissi Uykunun Periyodik Ekstremite Hareketleri (Periodic Limb Movements of Sleep) Uykuda özellikle ayaklarda semiritmik istemsiz hareketler

İLAÇ KULLANIMINA BAĞLI HAREKET BOZUKLUKLARI Akut Distonik Reaksiyonlar İlaç alımını izleyen saatler içinde Özellikle baş, boyun, yüz, dil, ağız çevresinde Distonik ve diskinetik nitelikte istemsiz hareketler Subakut Gelişen Parkinsonizm veya Akatizi Nöroleptik kullanımından sonraki 1-3 ay içinde Genellikle reversible Tardiv Sendromlar Uzun süreli nöroleptik kullanımı sonucu Bazen irreversible

PSİKOJENİK HAREKET BOZUKLUKLARI Distoni, miyoklonus, tremor, tik gibi her türlü organik hareket bozukluğunu taklit edebilirler Yakınmaların başlangıcının ani olması Psişik bir travmayı takiben ortaya çıkması Ciddi handikaplar yaratması Alışılmış biçimin dışına taşan bir görünüm sergilemesi Anatomik ve patofizyolojik kalıpların dışına çıkması Hastanın dikkati dağıtılınca yakınmaların düzelmesi Kendiliğinden iyileşme dönemlerinin bulunması Plasebo tedavisine olumlu yanıt alınması İkincil kazançların varlığı Hastada psikopatoloji lehine belirtilerin sezilmesi Nörolojik muayene tamamen normal