Prof.Dr.Aytekin Akyüz C.Ü. Tıp Fak. Nöroloji AD

... konulu sunumlar: "Prof.Dr.Aytekin Akyüz C.Ü. Tıp Fak. Nöroloji AD"— Sunum transkripti:

1 Prof.Dr.Aytekin Akyüz C.Ü. Tıp Fak. Nöroloji AD
PARKİNSON HASTALIĞI Prof.Dr.Aytekin Akyüz C.Ü. Tıp Fak. Nöroloji AD

2

3

4

5

6

7

8

9 Klinik Görünümler 1817 James Parkinson
“Titrek Felç” (An Essay of the Shaking Palsy) Tanı için 3 taneden ikisi gereklidir Bradikinezi, rijidite, tremor (primer olarak istirahatte) Diğer belirtiler : Maske yüz, hipovolemik konuşma, yutma güçlüğü, mikrografi, eğik postür, ayak sürüyerek yürüme, başlamada tereddüt ve donma Başlangıç: Sinsi, tek taraflı ilerleyerek bilateral

10 Parkinson Hastalığı Kronik, progresif nörodejeneratif hastalık
Substantia nigra pars compacta kısmındaki dopaminerjik nöronların yavaş ve selektif kaybı Klinik belirtiler Bradikinezi, rijidite, tremor ve geç dönemde postüral instabilite Otonomik disfonksiyon Ortostatik hipotansiyon, kabızlık ve mesane disfonksiyonu, sexüel bozukluklar Nöropsikiyatrik Bozukluklar Depresyon, demans, psikoz

11 Belirti ve Bulgular Kardinal Özellikler İstirahat tremoru Diğer
Bradikinezi Rijidite Diğer Mikrografi Maske yüz Postüral instabilite Günlük aktivitelerde yavaşlama Öne eğik,ayak sürüyerek yürüyüş Yürürken kolları sallamada azalma

12 Bradikinezi: hareketlerde yavaşlamadır
Bradikinezi: hareketlerde yavaşlamadır. Hipokinezi: tekrarlayan hareketlerde amlitüd küçülmesi Tremor: 4-7 Hz istirahat tremorudur. “ekmek ufalar”, “hap yapar” tarzda kaba tremordur. Rijidite: agonist ve antagonist kaslarda tonus artışıdır. Tremorda eklenmişse “dişli çark belirtisi” görülür

13 Ek Belirti ve Bulgular Sandalyeden kalkmada güçlük
Yatakta dönmede güçlük Hipofonik (kısık) konuşma Salya akışı Koku duyusu kaybı Ayakta distoni Sık düşme, eğik postür, donma atakları

14

15 4-7 Hz “hap yapar” tarzda istirahat tremoru

16

17

18

19 Epidemiyoloji 50 yaşında % 0.1, 60 yaşında % 1, 65 yaşında % 3, 80 yaşında % 10 İnsidans 5-25/100000, prevelans /100000 Tipik başlangıç yaş ort.başlangıç 62 yaş 40 yaş altı % 4-10 Erkeklerde biraz daha fazla ABD’de 1 milyon (% 0.03) PH (yıllık kişi başı maliyet 24 bin $)

20 Etyoloji İdyopatik Genetik Predispozisyon
Alfa sinüklein, ubikuitin, tau (OD) Parkin (OR) Oksidatif Stress (serbest radikal artışı hücre ölümüne neden olur) MAO-B metabolizmasında artış Azalmış glutation ve serbest radikal “klerensi”

21 Etyoloji Artmış eksitatör aminoasitler – kalsiyum sitotoksisitesi
Trofik faktör yetmezliği Mitokondriyal disfonksiyon İnflamasyon Çevresel toksinler-MPTP, karbon monoksit, ağır metaller, pestisid, petrokimyasallar ÇEVRE+GENETİK FAKTÖRLER

22 Risk Faktörleri Yaş Aile öyküsü Erkek cinsiyet Kafkaslar
Kişilik –içe kapanık, çekingen, asabi, sorumluluk duygulu, titiz, kurallara bağlı Çevresel riskler- toksin, herbsid, pestisid, ağı metal, endüstri bölgesi, kırsal alan, yumuşak su, tekrarlayan kafa travmaları

23 Parkinsonizm Nedenleri
Parkinson Hastalığı (%87) Parkinson Plus Sendromları Progresif Supranükleer Palsi Multi Sistem Atrofi (MSA) Striatonigral dejenerasyon (SND) Olivopontoserebellar atrofi (OPCA) Shy Drager Send. (SDS) Diğer nörodejeneratif hastalıklarda parkinsonizm Kortiko-bazal ganglion dejenerasyonu (KBGD) Alzheimer, Pick Hst., Guam tipi parkinson demans kompleksi Huntington Hst, Hallervorden Spatz Hst.

24 Sekonder Parkinsonizm
İlaca bağlı (nöroleptikler) İnfeksiyon (postensefalitik, viral ensefalitler, Creutzfeldt-Jakop Hst) Toksinlere bağlı (Mn,CO, MPTP, siyanid, karbon disülfid) Strüktürel lezyonlar (kominike hidrosefali, tm, bazal ganglion kalsifikasyonu, aterosklerotik-vasküler parkinsonizm) Diğer (Wilson Hst, psikojenik)

25 Ana Biyokimyasal Anormallik
Belirgin striatal DA deplesyonu “Striatal dopamin yetmezliği sendromu” Ölümde, DA kaybı > %90 DA kaybı < %50 asemptomatik -%70 DA kaybı semptomlar ortaya çıkar DA kaybının şiddeti PD’de bradikinezi ile koreledir

26 Patolojik Bulgular Substantia nigrada dopamin salgılayan ve depolayan pigmente nöronlarda kayıp Levy cisimcikleri

27

28

29 Tanı Kriterleri Bradikinezi ve istirahat tremoru veya rijidite
Levodopaya yanıt Sekonder sebeplerin yokluğu – ilaç, multiple infarkt,metabolik. Kesin tanı sadece otopsi ile konabilir

30 Tedavi Seçenekleri Preventif Tedavi Semptomatik tedavi
Yoktur (kahve-sigara ?) Semptomatik tedavi Farmakolojik Cerrahi Non-motor yaklaşım Restoratif- sadece eksperimental Transplantasyon Nörotrofik faktörler

31 PD İlaçlar Levo dopa+periferik dekarboksilaz inhibitörleri (Madopar, Stalevo) Dopamin agonistleri (bromokriptin, pergolid, kabergolid, pramipeksol, ropinirol, apomorfin, amantadin COMT inhibitörleri (entakapon) MAO-B inhibitörleri (selejilin) Antikolinerjikler (biperiden, difenhidramin)

32

33

34 Cerrahi Tedavi Talamotomi Pallidotomi Subtalamotomi
Derin Beyin Stimülasyonu (beyin pili) implantasyon

35