Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 11 Mart 2016 Cuma İnt. Dr. İpek Sarıkaya İnt. Dr. Başak Özge

GENEL POLİKLİNİK İNT. DR. İPEK SARIKAYA İNT. DR. BAŞAK ÖZGE KOÜ Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Sabah Toplantısı Sunumu

 5 yaşında erkek hasta Şikayeti: Bacaklarda morluk ve ağzından kan gelmesi

Öyküsü: Bacaklarda morluk ve diş eti kanaması şikayetiyle dış merkeze başvuran hasta PLT:9.000/mm3 gelmesi üzerine tarafımıza yönlendirilmiş. Kemik ağrısı yok. Ateşli hastalık,aşı öyküsü yok. Hematüri, epistaksis yok. Ateş, kilo kaybı yok.  Özgeçmiş: Özellik yok.  Soygeçmiş: Ailede kanama ve trombositopeni öyküsü yok.

Vital bulgular:  Ateş: 36.0°C  Tansiyon: 80/40 mm Hg  Nabız:96/dak  SS: 24/dak

 Fizik muayene  Genel durumu iyi  Deri: Her iki ayak dorsumu ve pretibial bölgede ekimoz  Baş, boyun: doğal, LAP yok.  Göz: Sol göz kenarında peteşi  Kulak, burun, boğaz: Alt dudakta pıhtı, ağız mukozasında peteşiler, diş etleri kanamalı  Solunum sistemi: HİHTSEK. Ral, ronküs yok.  KVS: S1+, S2+ ek ses yok, üfürüm yok  Batın: Rahat. Defans, rebound yok, HSM yok.  Nörolojik: Bilinç açık, koopere, oryante. Serebellar testler doğal.

 Dış Merkez Lab: WBC: 9.360/mm3 NEU: 4.470/mm3 HGB:12,3 g/dL PLT:9.000/mm3

Periferik Yayma: %52 PNL %24 lenfosit %24 monosit Eritrosit normositer Trombosit görülmedi

ÖN TANILAR?

 İT primer ya da sekonder olarak trombositlerin yıkımına neden olan ve PLT< /mm3 olduğu akkiz otoimmun bir hastalıktır.

 İnsidans: 4/ çocuk/yıl  Kendi kendini sınırlayan bir hastalık  Çocukluk çağında %20’si kronikleşebilir  Hayatı tehdit eden kanama (intrakranial kanama) sıklığı %0,6

 CMV, hepatit C, helicobacter enfeksiyonları, HIV, Varicella zoster…  İlaç kullanımı  Aşı yan etkisi(KKK)  Anti-fosfolipid antikor sendromu  EVANS sendromu (otoimmün nötropeni, otoimmün anemi+otoimmun nötropeni)  CVID (Yaygın değişken immun yetmezlik)  Lenfoproliferatif hastalıklar  SLE

İlk 3 ay: Yeni tanı immun trombositopeni (İT) 3-12 ay: Persistan immun trombositopeni >12 ay: Kronik immun trombositopeni Refrakter İT: Splenektomiye rağmen ciddi trombositopeni (Her hastada purpura olmayacağı için İTP tanımı kullanılmamıştır.)

 Hastanın genel durumu iyi  Aşırı kanama olmadıkça solukluk beklenmez.  Ateş, kilo kaybı, LAP, HSM varsa diğer hastalıkları düşünmeliyiz.

 İzole trombositopeni: %50 hasta  Anemi: ciddi kanama  Hafif eozinofili  PY: Trombositler azalmış. Diğer seri normal.

 Klinik, tam kan sayımı ve periferik yayma ile İT düşünülen hastaya tanı için  İVİG tedavisi için  Steroid tedavisi  Splenektomi öncesi KİA gerek yok.  Retrospektif incelemelerde sadece trombositopenisi olan çocuğun hiçbirinde KİA ile ALL tanısı konulmamış.

 Dubansky 1989 ….2000 olgu KIA….hiç lösemi yok.  Watts …2004 ….402 olgu KIA…hiç lösemi yok. KIA I ̇ VI ̇ G tedavisine yanıt vermeyen hastalarda da mutlaka yapılması gerekli değ ̆ ildir. Steroid tedavisi ya da splenektomi öncesi de mutlaka yapılması gerekli değildir. Amerikan Hematoloji Derneği 2011 İTP Rehberi

 Otoantikor saptanmasının tanı ve tedavi için anlamı yok. Tanıda rutin değildir.

 Klinik tablosuna göre hasta değerlendirilmeli.  Sadece peteşi, purpurası varsa hasta izlenmeli.

 Trombosit sayısı çok düşük olmasa da ciddi kanaması (menoraji, hematüri, epistaksis=> aktif kanaması ) olan hastaya tedavi verilir.  1. Steroid tedavisi  2. IVIG  3. Anti-D immunglobulin  4. İkinci basamak tedaviler

 Tedavi verilecekse ilk seçenek kısa süre yüksek doz metil prednizolon  30 mg/kg/gün 3 gün IV (maximum 1 g/gün) dakikada  Kan basıncı ve kan şekeri kontrol edilmelidir.  Pulse tedavide plt> günde genellikle sağlanıyor. Uzun tedavinin yan etkileri fazla  Hastanın steroide yanıtı iyi de olsa bir süre sonra trombositi tekrar düşebilir. Sadece peteşi ve ekimoz varsa steroid tedavilerini tekrarlamaya gerekyoktur. Hastada kanama riski uzun süre, tekrarlayan steroid dozlarının vereceği zarardan daha küçüktür.

 Steroide göre daha erken plt yükselmesi sağlanıyor.  0,8 gr/kg tek doz  Bu ilacın IT de ruhsat alma ve ödeme şartı steroide cevapsız ve aktif kanaması olan hastadır.  Pahalı olması yanısıra aseptik menenjit, başağrısı, hafif hemoliz, nötropeni gibi yan etkileri unutulmamalıdır.

 Sadece Rh+ hastalarda kullanılabilir.  Hb<10g ise önerilmez.  Böbrek ile ilişkili ciddi yan etkiler ortaya çıkabilir.

 Rituximab (Anti-CD20)  Azothioprin  Danazol  Mikofenolat mofetil  Siklosporin A  Dapsone (Lepra ilacı)  Deksametazon 0,6 mg/kg/gün 4 gün,4 hafta arayla  Splenektomi  Splenik arter embolizasyonu (Beyin kanamasında)

 Dalak Plt yıkımının gerçekleştiği organdır.  Kronik ciddi kanamaları olan İTP hastalarında splenektomi düşünülür.  Komplikasyonları: fulminan sepsis, tromboz, ateroskleroz, pulmoner hipertansiyon.  Splenektomi öncesi aşılama yapılmalıdır.

 1-10 yaş arası,  Erkek cinsiyet  Enfeksiyon sonrası 1-2 haftada gelişen  Plt<5000/mm3 olan hastalarda trombositopeni süresi kısa oluyor.

 İmmun trombositopenide acil durumlar  Merkezi sinir sistemi kanaması ve gastrointestinal sistem kanaması olan hastalarda;  Pulse steroid + İVİG  İVİG sonrası trombosit süspansiyonu ciddi kanamada verilebilir.

 Başvuru plt:4260/mm3  Ağız içi ve diş eti kanaması olan hastaya pulse steroid (metilprednizolon-30 mg/kg/gün - 3 gün) tedavisi verilmesi planlandı.  1. dozun verilmesinden 24 saat sonraki plt:34500/mm3  3. doz öncesi bakılan plt değeri:81200/mm3 saptanan hastaya 3. doz verilerek taburcu edildi.  1 hafta sonra poliklinik kontrolüne çağrıldı.

 Hasta öyküsü, fizik muayene, tam kan sayımı ve periferik yaymanın incelenmesi İT tanısı koydurur.  Trombosit sayısına bakılmaksızın ciddi kanaması (menoraji, hematüri, epistaksis=>ıslak peteşi) olan hastaya tedavi verilir.

Amerikan Hematoloji Derneği 2011 İT Rehberindeki öneriler doğrultusunda hazırlanmıştır.