LÖSEMİLER

LÖSEMİ NEDİR? Beyaz kürelerin kanseri Akut veya kronik Normal kan hücresi uretme yeteneğini etkiler Kemik iliğinde anormal immatur hücreler yapilir: blastlar

TARİHÇE Yunanca `beyaz kan` demek Keşif: Dr. Alfred Velpeau, Fransa, 1827 Isimlendiren: Rudolf Virchow, Almanya, 1845

PERİFERİK YAYMA Normal White CellRed Cell Platelet Losemi BlastsRed Cell Platelet White Cell Sources from Arginine.umdnj.edu Sources from beyond2000.com

VÜCUDA ETKİLERI İmmun sisteme saldirir İnfeksiyonlar Anemi Halsizlik Beyaz küre, trombosit ve eritrositlerde anormallik Blastlar kan akımında pihtiya sebep olabilir

PERİFERİK KANDA LÖSEMİNİN GELİŞİMİ Stage 1- NormalStage 2- SymptomsStage 3- Diagnosis Stage 4- Worsening Stage 5a- Anemia Stage 5b- Infection Legend White Cell Red Cell Platelet Blast Germ Sources from Leukemia, by D. Newton and D. Siegel

LÖSEMİ SINIFLAMASI ÇIKIŞ ŞEKLİ Akut Akut Kronik Kronik HÜCRE TİPİ Lenfositer (Lenfosit öncüllerinden köken alan) Lenfositer (Lenfosit öncüllerinden köken alan) Miyelositer (Nötrofil öncüllerinden köken alan) Miyelositer (Nötrofil öncüllerinden köken alan) Akut Lenfositer L Kronik Lenfositer L Akut Miyelositer L Kronik Miyelositer L

DEMOGRAFİ Total Reported Cases = 31,500 Sources from Leukemia, Lyphoma, Myeloma Facts 2001 CLL=Chronic Lymphocytic ALL=Acute Lymphocytic CML=Chronic Mylogenous AML=Acute Mylogenous

LÖSEMİ TİPLERİ ALL (Akut Lenfoblastik L) AML (Akut Miyeloblastik L) KLL (Kronik Lenfositik L): Sadece erişkinde KML (Kronik Miyelositer L) Ph kromozomu pozitif  KML Ph kromozomu negatif  Juvenil-MML

AKUT LÖSEMİLER ALL  %75 vaka 15 yaş altında izlenir  İnsidans 3-4/  Pik insidans 3-4 yaş  Erkek > Kız  Beyaz ırk > Siyah ırk AML  60 yaş sonrası görülme sıklığı artar  Erkek = Kadın  De novo veya sekonder olabilir  MDS sonrası  KML sonrası  Kemoterapi sonrası: epipodofilotoksinler, sitozin arabinozid

PREDİSPOZAN FAKTÖRLER ALL  Çevresel faktörler:  İyonize irradyasyon: Çocukta  ALL Erişkinde  AML  Elektromanyetik alanlar  Viral enfeksiyonlar: EBV  L3 ALL  HTLV-I,II  Adult T- hücreli Lösemi  İmmün yetmezlik (W. Aldrich, AT)  T-ALL AML  İlaçlar  Benzen  Alkilizan ajanlar  Nitrozüreler  Epipodofilotoksinler  İyonize radyasyon  Aplastik Anemi  FAA  Edinsel AA  Kostmann, siklik nötropeni

KLONALİTE Lösemi tek bir blastın klonal yayılımı ile gelişmektedir. Bu nedenle tüm blastların Yüzey reseptörleri aynıdır Genetik yapıları aynıdır

SINIFLAMA Neden sınıflama yapıyoruz? Prognoz hakkında bilgi sahibi olmak Tedavi düzenlemesini bu prognostik kriterlere göre oluşturmak Farklı sınıflamalar mevcut Morfolojik İmmünolojik Sitogenetik

ALL’ de MORFOLOJİK SINIFLAMA 3 subgrup vardır L1 tipi: L2 tipi: L3 tipi: ALL hücreleri PAS (Periodic acid-Schiff) ile boyanır Sudan Black veya myeloperoksidaz ile boyanmaz

AML MORFOLOJİ MO:Andiferansiye M1:Matürasyon olmayan (<%10 matür hücre) M2:Matürasyon olan (>%10 matür hücre) M3:Akut promiyelositik M4:Miyelomonositik M5:Monositik M6:Eritrolösemi M7:Megakaryoblastik Çoğu Mpo veya S. Black (+) ALL

AML-M1

KLİNİK BULGULAR Blastik infiltrasyona bağlı Eritroid serinin yetmezliğine bağlı Megakaryositik serinin yetmezliğine bağlı Miyeloid serinin yetmezliğine bağlı

BLASTİK İNFİLTRASYONA BAĞLI OLANLAR Lenfadenopati: Ağrısız T hücreli lösemilerde mediastinal LAP sıktır solunum sıkıntısı vena kava superior sendromu Splenomegali Hepatomegali Kemik ağrısı: Periost, kemik infiltrasyonu Artrit, artralji: Eklem infiltrasyonu Ekstramedüller organ tutulumu Santral sinir sistemi (SSS) Testis Diğer: Göz, tükrük bezi (Mikulicz sendromu), tonsil, adenoid, apendiks tutulumu, ciltaltı nodüller (Leukemia cutis)

HÜCRE SERİLERİNDE YETMEZLİK Eritroid seri Solukluk, halsizlik Küçük çocuklarda oyuna ilginin azalması İrritabilite Efor kapasitesinde azalma, dispne, angina pektoris Megakaryositik seri Cilt ve mukozalarda peteşi ve ekimozlar Derin kanamalar nadir Miyeloid seri Ağır nötropeni Oportunistik mikroorganizmalar da dahil olmak üzere tüm bakterilerle, ağır infeksiyonlar gelişebilir.

LÖSEMİ KLİNİĞİ ALL Ateş Halsizlik Solukluk Kanama Kemik ağrısı LAP, HSM Tekrarlayan enfeksiyonlar AML Ateş Halsizlik Solukluk Kanama Kemik ağrısı LAP, HSM (ALL’den daha az sıklıkta) Tekrarlayan enfeksiyonlar Dişeti şişmesi

TEDAVI Kemoterapi İmmunoterapi Radyasyon Kök hücre nakli

IZLEMDE KARŞILAŞILAN SORUNLAR Notropenik ateş HEMATOLOJIK ACİLDİR DERHAL ANTIBIYOTIK BAŞLANMAZSA HASTA SEPSİSTEN KAYBEDİLİR NÖTROPENİK HASTAYA ATEŞ DÜŞÜRÜCÜ VERME! NÖTROPENİK HASTADA HİPOTANSİYONA DIKKAT!

IZLEMDE KARŞILAŞILAN SORUNLAR TROMBOSİTOPENİ Her an kanayabilir Düşme ve carpmalara dikkat Hasta kabız kalmamalı > kafaya kanama IM ENJEKSIYON YAPMA

IZLEMDE KARŞILAŞILAN SORUNLAR ENFEKSIYONLAR El yikama hastane enfeksiyonlarini azaltan en etkili yontemdir Maske kullanimi Dezenfektan Grip aşısı HASTAYA DOKUNMADAN EVVEL MUTLAKA ELLERINI YIKA! HASTA SEKRESYONLARI ILE TEMAS HALINDE DEZENFEKTAN YETMEZ- EL YIKANACAK

NOTROPENIK DIYET Yesillikler, cerezler, ince kabuklu meyveler yasak